Veins, innominate. Veins, abnormalities. Aorta, abnormalities.

22세/ 남자

2개월 전 시작된 흉통과 흉부 압박감, 부정맥을 주소로 내원함.

대동맥하 좌상완두정맥, 경대동맥궁

단순흉부촬영에서 좌상종격동에 종괴음영이 보이고 대동맥궁이 정상 위치에서 보이지 않아 경대동맥궁의 소견임(Fig.1). CT angiograph (이하 CTA)에서 대동맥궁이 흉곽입구까지 올라와있고 우쇄골하동맥이 기도 후방, 식도 우측에 위치함(Fig.2). 좌상완두정맥이 대동맥궁의 좌외측에 위치함(Fig.3). 좌상완두정맥이 대동맥궁의 아래 (FIg.4), 상행대동맥과 기광분기부 사이를 지나 우상와두정맥과 연결되고 있음(Fig.5). 하행대동맥의 앞으로 소낭동맥류가 보임(Fig.5). 표면음영전시양상 (shaded surface display image)에서 꼬인 경대동맥궁과 하행대동맥에서 나오는 우쇄골하동맥, 소낭동맥류가 보임(Fig.6). 대동맥궁 조영술도 CTA와 같은 소견임(Fig.7) 경정맥 조영술에서 좌상완두정맥이 대동맥궁 아래로 지나고 있음(Fig.8).

Chest PA shows left superior mediastinal bulging.

CTA at thoracic inlet level reveals high tortuous aortic arch and anomalous position of right subclavian artery.

Left brachiocephalic vein is located at left side of ascending aorta.

Left brachiocephalic vein passes between ascending aorta and trachea and right subclavian artery originates from descending aorta.

Left brachiocephalic vein drains to superior vena cava at carinal level and there is saccular aneurysm in descending aorta.

Shaded surface display (SSD) image shows tortuous cervical aorta, aberrant origin of right subclavian artery and small saccular aneurysm in descending aorta.

Arch aortogram shows the same findings as SSD image.

Venogram reveals subaortic left brachiocephalic vein.

상완두정맥과 상대정맥은 좌우전기 (precardinal) 정맥에서 발생한다. 각각의 전기정맥은 동측의 후기정맥과 만나서 총기정맥을 형성하고 이는 정맥동으로 연결된다. 태생 8주에 양측의 전기정맥 사이에 문합이 생기고 그다음 좌전기정맥은 소실된다. 이후 좌측 두경부의 혈류는 문합부를 통해서 우전기정맥으로 흐르게 된다. 이 문합이 좌상완두정맥이 된다. 동맥계는 태생 4-7주에 발생한다. 6개의 동맥궁이 복측과 배측의 초기 대동맥을 연결한다. 첫번째, 두번째와 다섯번째 궁의 대부분은 퇴화하고 세번째 궁은 경동맥이 된다. 좌측 네번째 궁은 대동맥궁의 일부가 된다. 두번째나 세번째 궁이 대동맥궁을 형성하거나 네번째 궁이 정상 하행을 하지 않는 경우 경대동맥궁이 된다. 정상적으로 전기문합은 동맥들의 앞에서 이루어진다. 대동맥하 좌상완두정맥은 전기문합이 복측 초기 대동맥의 뒤에서 이루어지는 것에 기인하는 것으로 생각된다. 그 이유에 대해서는 여러가지 가설이 있으나 아직 정확하지 않다. 대부분의 대동맥하 좌상완두정맥은 경대동맥궁과 연관이 있다. 경대동맥궁의 경우 정상 좌상완두정맥의 경로인 전혈관 공간(prevascular space)이 좁아지고 대동맥궁 아래쪽의 공간은 넓어진다. 아마도 전기문합은 발생시 여유 있는 공간으로 생기게 되고 이것이 경대동맥궁에서 대동맥하 좌상완두정맥이 자주 발생하는 원인으로 생각된다. 대동맥하 좌상완두정맥은 대동맥궁의 좌외측과 아래, 상행대동맥의 뒤, 기도의 앞 그리고 우폐동맥의 위를 지난다. 대동맥하 좌상완두정맥은 자체로는 증상을 일으키지 않지만 다른 중요 혈관과의 감별 특히 수술전 검사에서 중요하다. 대동맥하 좌상완두정맥은 퍠동맥과 동맥관 옆에 있으므로 동맥관 결찰시나 쇄골하동맥-폐동맥단락술시 주의를 요한다. 위축된 우폐동맥과 높게 위치한 폐동맥이 대동맥하 좌상완두정맥의 교차부위와 비슷하게 보일 수 있다. 대동맥하 좌상완두정맥의 하행부는 잔존 좌상대정맥과 감별을 하여야 한다. 대동맥하 좌상완두정맥은 상대정맥과 연결되고 잔존 좌상대정맥은 관상동맥으로 연결되는 것으로 감별을 할 수 있다.

1. Kiminori Fujimoto, Toshi Abe, Tsutomu Kumabe, Naofumi Hayabuchi, Yoshimi Nozaki. Anomalous left brachiocephalic (innominate) vein. AJR 1992; 159:479-480 2. Yukari Takada, Akiko Narimatsu, Atsushi Kohno, Chisato Kawai, Hiroko Hara, Arimi Marasawa, Eriko Takahashi, Akiko Shigeta. Anomalous left brachiocephalic vein: CT findings. Comput Assist Tomogr 1993; 16(6): 893-896 3. Shuford WH, Sybers RG. The aortic arch and its malformations. Springfield, Ill: Thomas, 1974