1. Introduction
슬와동맥은 다이아몬드 모양의 popliteal fossa에서 피하지방층의 아래에 위치하는 동맥으로 슬와정맥과는 평행하게 주행하고 있다. 이들 동, 정맥은 비복근(gastrocnemius muscle) medial head의 외측에 위치하며, 이들 사이의 구조적인 결함으로 혈류장애에 의한 환자의 증상을 유발하는 질환을 슬와동맥 포획 증후군(popliteal artery entrapment syndrome: PAES)이라 한다. 슬와동맥 포획(Popliteal artery entrapment: PAE)은 해부학적으로 알려지기는 오래되었으나, 임상에서 진단되고 치료되기는 비교적 오래지 않은 일이다. 초기에는 단지 이들 근육과 혈관의 주행관계의 이상만 파악되었으나, 점점 증례가 증가하면서여러 가지 구조물들의 복합적인 변이로 설명되고 있으며, 동맥 주행방향의 이상, 근육의 abnormal insertion, 정맥의 이상 소견 및 신경 분지와의 관계 등을 기준으로 현재까지 다섯가지 category로 분류되어 사용되고 있다.
PAE는 초기에는 주로 일측성이 많이 보고 되었으나, 점차 양측성인 증례가 증가하고 있으며, 많게는 양측성이 50%에 육박할 것으로 판단된다. 환자는 주로 동맥허혈증상을 보이며, 평소에 건강하던 사람이 갑자기 파행을 보이며 병원을 찾게 된다. 치료는 해부학적인 이상을 교정해 주는 목적으로 시행되어야 하며, 동맥폐색, 동맥류형성 등의 합병증이 발생하기 이전에 하는 것이 좋다. 과거에는 혈관조영술이 diagnosis of choice 였지만, 도플러, CT, MR등을 이용한 근육과 동맥, 정맥의 이상에 대한 보고가 점점 많아지고 있다.
2. Historical Background
Scotland의 Edinburgh에서 1879년 당시 의학도였던 T. P. Anderson Stuart가 60대 남자의 절단된 다리를 해부하던 중 슬와동맥의 주행이 이상하다는 것을 발견했고, 그는 이를 " ... The popliteal artery, after passing through the opening in the adductor magnus, instead of, as it usually dose. coursing downwards and outwards towards the middle of the popliteal space, so as to lie between the two heads of the gastrocnemius muscle, passes almost vertically downward internally to the inner head of the gastrocnemius. It reaches the bottom of the space by turning that head, and then passes downwards and outwards beneath it ... "으로 기록했다고 알려지며, 이 기록이 현재까지 알려진 PAE에 대한 최초의 기록이라고 알려져 있다. 그 뒤 약 80년이 흐른 뒤에 PAE에 의한 합병증을 치료한 것이 발표되었는데, 1959년 Netherlands의 Hamming JJ의 보고였다. 슬와동맥 포획증후군이라는 용어는 1965년 Love JW와 Whelan TJ에 의해 처음으로 사용되었으며, 1967년 Rich NM 등은 슬와정맥의 포획에 대해 기술하면서 비복근의 medial head의 이상소견에 대해서도 함께 기술하였다. 이후 여러 병원에서 새로운 증례들에 대한 보고들이 나왔으며, 특히 미국의 군병원에서 많은 환자들이 보고되었다.
3. Pathophysiology and Classification
이 질환의 원인은 선천성 기형으로 설명되며, 초기에 발표된 논문들에서는 비복근에 의해 슬와동맥 또는 정맥이 눌려 증상을 일으키는 것으로 설명되었으나, 이후 fibrotic band, 신경, 근육의 accessory head 등에 의한 혈관의 압박 등으로도 발생되며, 때로 bypass graft 수술 이후에도 발생되고 있다. 또한, 해부학적 이상이 없는 경우에서도 비슷한 증상을 일으키는 경우가 보고되고 있으며, functional PAE라는 용어로 분류된다. PAE를 일으켰던 혈관의 조직학적 검사의 소견은 혈관의 혈전, 협착, longitudinal muscle of tunica media의 proliferation, 내막비후, 협착후 확장, 동맥류형성 등을 보이며, 이는 혈관벽의 외부 압박에 의한 반복적인 외상이 그 기전일 것으로 설명된다. 이러한 변화는 동맥경화에 의한 혈관벽의 변화와는 구분되어지며, 이러한 사실은 동맥경화의 가능성이 상대적으로 낮은 젊은 운동선수 등 근육질의 체격을 가진 사람에서 비교적 많이 증상을 일으키는 것을 설명하기도 한다.
초기 이 질환에 대한 분류는 1970년 Insua JA 등에 의해 시작되었으며, 이후 1979년 Rich NM 등에 분류가 추가되어 현재까지 가장 많이 인용되어 오고 있다. 이들에 의한 분류를 보면 다음과 같다.
Type I. 비복근의 medial head는 정상적인 위치에서 기시하는 것으로 관찰되며, 슬와동맥이 이 근육의 내측으로 감아 돌면서 아래로 주행하는 모양을 보인다.
Type II. 비복근의 medial head가 정상보다 약간 외측에서 기시하는 경우로 슬와동맥은 비교적 정상적인 주행을 하는 듯이 보이나, 근육 때문에 약간 내측으로 전위되어 있다.
Type III. 비복근의 original medial head는 정상적인 위치에 있으며, 슬와동맥도 정상적인 주행을 하고 있으나, 비복근 medial head의 accessory slip이 있어 이에 의해 슬와동맥이 눌려지는 경우이다.
Type IV. 슬와동맥이 비복근의 구조물이 아닌 deep popliteus muscle, 또는 다른 fibrous band에 의해 눌려지는 경우로, 이 경우에는 슬와동맥이 비복근의 medial head를 내측으로 감아 도는 이상 소견(Type I)이 동반되거나, 정상적인 경우도 같이 포함되어 분류되며, 두 경우 모두에서 동맥이 눌려지는 곳은 비복근이 아닌 popliteus muscle, 또는 fibrotic band가 있는 level이다.
Type V. 상기 기술한 어떤 분류에 상관 없이, 슬와동맥과 정맥이 동반되어 압박을 받는 경우에 type V로 분류된다.
Fig. 1. Types of PAES. A: type I, B:type II, C: type III, D: type IV
Especially with type IV, popliteal artery can go down along each lateral (arrowheads) and medial (arrows) side of gastrocnemius muscle, but popliteal artery is compressed (asterisk) at the level of abnormally thickened popliteus muscle or fibrotic band, not at the level of gastrocnemius muscle. Legends: popliteal artery (A), popliteal vein (V), medial (M) and lateral (L) head of gastrocnemius muscle. (Adapted from Insua JA, et al. Popliteal artery entrapment syndrome, Arch Surg 1970, 101:771)
Fig. 2. Type II PAES.
A. Conventional angiography of a 38-year-old man shows slight medial displacement of left popliteal artery with luminal stenosis and post-stenotic
dilatation (arrow). Also notes abrupt cut-off of posterior tibial artery (arrowheads), suggestive of distal embolism.
B. Axial scan of CT shows more lateral attachment of the medial head (arrows) of the gastrocnemius muscle intervening between popliteal artery (A)and vein (V), and in inferior aspect, popliteal artery is somewhat enlarged and partially thrombosed.
C. CT-angiography shows a wide spread between popliteal artery and vein, but it does not show distal embolism.
4. Clinical Presentation
이 질환은 환자의 대부분이 calf 이하의 파행을 주소로 병원을 찾게 되며, 특히 동맥경화의 위험인자가 적은 젊은 사람이 이 증상을 호소하는 경우에 반드시 감별 대상에 포함되어야 할 질환이다. 이외에 cramping, coldness, blanching, paresthesis, numbness, rest pain, leg ulcer등의 증상을 보이기도 한다. 이러한 증상은 동맥협착의 정도, 측부순환의 발달 유무 등에 연관되어지며, 대부분이 만성 진행성 증상을 나타낸다. 그러나, 동맥의 만성변화 (협착후확장, 동맥류 형성) 이후에 급성 혈전, 원위부 색전 등에 의한 급성 증상을 나타내기도 한다.
이 질환의 기본 개념이 비복근 등 근육의 기형에 근거한 것이기 때문에 근육을 과다하게 사용하는 운동 이후에 증상이 발병되는 경우가 많으며, 활동적인 사람에게서 상대적으로 증상의 발현 가능성이 높다.
발병률은 정확하게 알려져 있지 않으며, 보고자에 따라 0.16%에서 많게는 3.5%까지 변이가 심하며, 남자에서 여자보다 흔하게 나타난다. 양측성 PAES는 초기에는 많이 보고되지 않았으나 점점 진단되는 환자가 많아짐에 따라 양쪽을 침범한 경우가 많이 보고되는데, 저자에 따라 20% 내외에서 67% 까지 보고하고 있다. 그러나, 양측성인 경우라도 한쪽만의 증상을 호소하는 경우가 대부분이므로, PAES를 의심하는 환자에서 증상을 나타내지 않은 반대편의 다리를 검사하
는 것은 필수적이라 하겠다.
이학적 검사로 슬와동맥 및 dorsalis pedis등의 동맥 혈류를 직접 만져 보는 것, treadmill test, 발을 active dorsiflexion 시키면서 stress test를 하는 동안에 동맥 혈류를 직접 만져 보는 것 등이 도움이 된다.
5. Diagnostic Imagings
1) Doppler examination
초음파를 이용한 검사는 color wave Doppler 및 duplex scan이 가능하며, bed-side study로 가능하고, 비침습적 검사의 대표적인 검사방법으로 슬와동맥의 주행을 직접 볼 수 도 있으며, 슬와동맥의 혈류를 봄으로써 폐색, 협착의 위치, 협착후동맥류 등을 관찰할 수 있어 initial screening method로서의 진가를 발휘한다. 또한, ankle/brachial index를 얻을 수 있으며, scanning을 하면서 동시에 stress test가 가능해 많은 정보를 얻을 수 있다. 그러나, 비복근을 비롯한 근육의 주행을 모두 평가하기가 어려워 추가적인 검사가 필요하게 되며, 시술자의 숙련도에 따라 진단이 되지 않을 가능성 등이 있다.
2) Angiographic demonstration
가장 고전적인 방법이지만, 가장 기본이 되며, 또한 확진적인 검사법이라 할 수 있다. 이는 슬와동맥의 abnormal appearance, course, luminal irregularity, occlusion만 아니라, 상하의 다른 혈관의 상태 및 distal run-off, occlusion, degree of development of collateral flow, level of reconstituted artery below knee, thrombosis, level and extent of diseased segment 등을 확인 할 수 있고, 협착후동맥류의 정도 및 범위 등을 비교적 쉽게 할 수 있다. 혈관조영술은 시술 도중에 rest 상태의 image 뿐 아니라, 환자의 발을 active plantar flexion, passive dorsiflexion 하는 등으로 stress test를 시행할 수 있다. 혈관조영술만을 기준으로 할 때, PAES를 크게 두 가지의 부류로 나눌 수가 있는데, 첫째는 슬와동맥이 내측전위 되어 있는 경우로 resting 상태의 혈관조영술에서 슬와동맥의 내측전위, mid-popliteal artery의 segmental occlusion, 협착후 확장 등을 볼 수 있다. 다른 경우는 슬와동맥이 정상적인 주행을 따라 가는 경우로 혈관조영술에서 슬와동맥의 전위의 소견을 볼 수 없다. 그러므로, resting 상태의 혈관조영술의 소견이 정상이라고 하여, PAES가 아니라고 진단해서는 안되며 이런 경우에 앞에서 설명한 stress test가 도움이 된다. Mid-popliteal artery가 완전히 막혀서 보이지 않는 경우도 있으며 PAES를 염두에 두고 있어야 진단에서 놓치지 않으며, 이런 경우에는 adventitial cystic disease의 가능성도 고려해야 한다. 정맥조영술는 Type V의 PAES를 진단하는 방법으로 유용하게 사용될 수 있다.
3) Evaluation with CT and multi-detector CT
Contrast enhanced CT는 혈관조영술에 대한 대안으로, 심하지 않은 증상을 호소하는 모든 환자들을 대상으로 비교적 쉽게 검사 할 수 있으므로 초기 검사로 이용될 수 있다. 또한 CT는 기본적으로 cross sectional image를 보여주며, 슬와동맥 자체뿐 아니라, 주위의 근육 등 연부조직 병변도 같이 보여주고 이들 사이의 관계도 보여줌으로써 진단에 도움을 준다. 슬와동맥이 완전 폐색되어 있는 경우에 혈관조영술에서는 보이지 않는 thrombosed arterial structure를 보여주며, bony protrusion, intervening muscle 등이 있는 경우에도 이를 보여주며, 증상을 나타내지 않는 반대쪽을 동시에 검사할 수 있는 것도 하나의 큰 장점이다. 최근 널리 이용되고 있는 multidetector-CT는 이러한 기존 CT의 장점을 가질 뿐 아니라 reconstruction image등을 이용하여 실제혈관조영술을 하는 것과 같은 좋은 화질의 영상을 보여줌으로써 혈관조영술을 대체 할 수 있을 것으로 본다.
4) Imaging with MR
MR은 CT처럼 patent or stenotic popliteal artery 뿐 아니라 완전 폐색되어 있는 경우에도 thrombosed arterial structure를 보여주며, 주위의 근육. bony protrusion, intervening lesion 등이 있는 경우 등에서 연부조직 병변도 같이 보여주고 이들 사이의 관계도 보여줌으로써 진단에 도움을 준다. 또한 CT처럼 비침습적이며, 심한 증상을 나타내지 않는 환자와 증상이 전혀 없는 반대쪽을 동시에 검사할 수 있는 것도 하나의 장점이며, 조영제를 사용하지 않고도 imaging이 가능하고 soft tissue delineation이 더 좋다는 것이 CT보다 더 유용한 검사라 할 수 있다. MR-angiography를 응용하면 혈관조영술에 못지않은 혈관의 영상소견도 가능하기 때문에 많은 저자들이 시도하고 있는 진단법이기도 하다. MR imaging이나 MR-angiography에서 볼 수 있는 소견은 displaced, stenotic or occluded popliteal artery, post-stenotic dilatation of popliteal artery, abnormal head of gastrocnemius muscle or other intervening structure, abnormal relationship between popliteal artery and muscle, fat thickening in popliteal fossa, lateral prominency of femoral cortical thickening of gastrocnemius attachment site 등이다.
6. Differential diagnosis
비교적 젊은 나이의 환자에게서 calf의 허혈을 호소하는 경우에 PAES를 염두에 두고 검사를 해야겠지만, 다음의 여러가지 가능을 배제하도록 노력하여야 한다.
1) Atherosclerosis
가장 흔하고 어느 영역의 혈관에서나 유발 될 수 있는 질환으로 노령층에서 더 많이 관찰되며, 혈관의 내막변화에 의해서 죽종(atheroma)이 형성되고 이에 의해 협착을 일으키며, 혈전, 폐색을 일으키므로 허혈을 유발한다. 이 질환은 국소침범은 드물며, 주로 신동맥 이하의 복부 대동맥과 iliofemoral and lower portion의 동맥을 광범위하게 침범하므로 비교적 쉽게 구분될 수 있다. 영상소견에서도 diffuse narrowing, luminal irregularity, wall calcification, aneurysmal dilation 등의 다양한 소견으로 나타난다. 그러나, 이들 환자에 있어서도 combined PAES의 가능성이 있으므로 항상 염두에 두고있어야 한다.
2) Fibromuscular Dysplasia (FMD)
신동맥 협착의 원인으로는 잘 알려져 있지만 사지 동맥을 침범하는 경우는 전체 FMD의 5% 정도로 드물며. 슬와동맥에만 국한되어 있는 경우는 이중에서도 찾아보기 힘들다. 동맥경화 등의 소견이 없으며, 다른 혈관, 특히 신혈관에서 특징 소견을 보이는 환자가 사지 혈관에서도 비슷한 소견을 보이면 진단할 수 있다. 혈관조영술에서 특징적인 "string-of-beads" 양상의 국소 동맥 협착이 관찰되며, 도플러에서는 동맥 협착을 유발하는 다른 질환과 비슷한 소견을 보이며. CT-또는 MR-angiography에서 혈관조영술과 동일한 소견을 볼 수 있다.
3) Cystic Adventitial Disease
흔하지 않은 질환으로 PAES와 같은 위치인 슬와동맥을 주로 침범하고 동맥벽에 낭종이 생기며 이에 의해서 슬와동맥의 협착을 유발하며, 특히 혈관조영술에서 슬와동맥의 segmental occlusion을 보이는 경우에 감별대상에 포함되어야 하며 arterial focal lesion으로 나타날 수 있다. 동맥 혈전이 형성되기 이전에는 smooth curvilinear filling defect with luminal narrowing의 소견으로 관찰된다. 그러나 동맥의 내측 전위, 협착후확장 등의 소견은 보이지 않는다. 도플러. CT. MR등에서는 슬와동맥을 encroachment 시키는 perivascular cystic lesion을 직접 볼 수 있으므로 비교적 진단에 용이하다.
4) Buerger' s disease
PAES처럼 비교적 젊은 나이의 환자에서 호발하며 하지를 침범하므로 감별해야 할 질환이지만 PAES와는 달리 resting pain이 심한 것이 임상증상의 특징이며, 흡연력과 상지 혈관을 같이 침범하는 것이 감별점이다. 영상 소견은 ASO 등과 비슷한 소견을 보이나, aorto-iliac artery가 spared되어 있는 것이 다른 점이다. 실제로 보고되는 증례 중에는 슬와동맥을 침범한 혈전을 Buerger' s disease로 생각하고 두 차례에 걸진 thrombectomy 이후에 PAES로 진단되어 bypass surgery를 받은 증례도 있으므로 combined disease의 가능성을 꼭 염두에 두어야 할 것이다.
5) Functional PAES
엄밀히 말하자면 PAES에는 포함 될 수 없는 범주의 소견으로 봐야 한다. 하지만 PAES와 마찬가지로 calf claudication을 일으킬 수 있으므로 감별 질환에서 잠깐 언급하고자 한다. 이것은 해부학적으로 정상인 비복근, 건(tendon)과 슬와동맥이 전제 조건이며, rest 상태의 imaging diagnosis도 정상 소견을 보인다. 이는 단지 근육이 아주 발달된 운동 선수에게서 hypertrophy된 비복근에 의해 이들 사이에 위치한 슬와동맥이 압박을 받기 때문에 증상을 일으키는 것이며, 도플러 등을 이용한 stress test에서 비복근, plantaris muscle등에 의해서 동맥 압박, 외측 전위등의 소견을 보인다.
7. Treatment
PAES는 기본적인 해부학적 구조의 이상에서 기원하는 질환이므로 다른 어떤 치료보다도 이를 교정해주는 surgical bypass가 treatment of choice이다. 수술은 환자의 다리를 약 10도 정도로 구부린 상태에서 동맥의 주행을 따라 무릎의 후내측에서 외측으로 S-모양의 피부절개를 통해 접근하여 포획된 슬와동맥을 release 시키기 위하여, abnormal muscle, fibrous band의 제거, saphenous venous patchy or bypass graft를 한다. 이러한 수술적 치료를 하기에 앞서 혈전을 치료하기 위하여 transcatheter thrombolysis. angioplasty를 시행하기도 하지만 혈전용해술이 성공적으로 되더라도 근본적인 해부학적인 구조적 결함을 해결하기 위한 수술적 치료가 꼭 동반되어야 한다. 또한, 환자가 당장은 동맥협착, 폐색을 보이지 않는 경한 증상을 가졌다 하더라도 만성 경과로 진행되어 동맥협착, 혈전, 협착후동맥류 형성 등의 합병증이 생기면 수술과정이 어려워질 뿐 아니라, 궁극적으로 하지 절단으로 진행될 가능성이 있으므로 PAES로 진단된 환자에 있어 미리 수술적으로 교정해주는 것은 꼭 필요하다고 하겠다.
8. Conclusion
이상의 내용에서 PAES의 전반적인 내용에 대해 알아보았다. 다시 한 번 요약하면, PAES는 발생 단계에서부터 잘못 구성되어 있는 popliteal fossa의 구조물에 의해서 일어나며, 운동량이 많아지고, 근육이 발달하는 시기인 비교적 젊은 나이의 사람들에서 증상이 나타나는 것으로 알 수 있다. 그러므로 상대적으로 운동량이 적은 사람이라면 나이가 많은 사람에게서도 동반되어서 나타날 수 있다는 것을 꼭 감안해야 할 것이며, 여자에게서는 남자보다는 드물게 증상을 나타낸다. 서울대학교 병원에서의 10명의 PAES 환자에 대한 경험에서 보면, 연령분포는 17세에서 63세까지, 평균 37세로 다른 저자들의 보고 평균 25.7세(분포: 15-56세)에 비하여 나이가 많으며, 모든 환자들이 남자이라는 사실은 특이할 만하다. 이들 중 bilateral PAES로 진단된 환자의 빈도는 10명 중 4명이며, 이들이 호소하는 증상은 chronic and/or acute claudication으로 다른 저자들의 경우와 비슷하다.
방사선학적 진단 방법은 초음파, CT, MR 및 혈관조영술이 모두 각각의 특성을 가지고 도움이 되며, 초음파는 혈관자체의 구조적 결함, 협착 정도, 합병증의 유무를 비교적 쉽게 평가할 수 있으나, 주위 구조물들과의 관계를 파악하기 어려우며, 궁극적으로 추가적인 검사가 필요하게 되므로 initial screening method로 적합한 방법이다. CT는 axial image를 이용하여 혈관자체의 모양 및 혈전, 동맥류의 유무, 주위 구조물들과의 관계를 비교적 쉽게 평가할 수 있으며, CT-angiography를 응용하여, 측부순환의 정도, 협착의 위치 등을 비교적 쉽게 평가할 수 있으나, 원위부의 작은 혈관들에 대한 색전 등을 평가하기가 어려우며 조영제를 사용해야 하는 점은 여전히 단점으로 남는다. 최근 도입되어 임상에서 많이 활용되고 있는 multidetector-CT, 3-D reconstruction soft ware등을 이용하면 이러한 평가에 대한 결과치가 나아질 것으로 생각되며, 앞으로 더 연구가 진행되어야 할 부분이다. MR은 조영제를 사용하지 않고도 imaging이 가능하며, CT에서 얻을 수 있는 정보 외에도 연조직 대조도가 뛰어나 근육과 혈관 사이의 보다 정확한 관계를 볼 수 있고, fibrotic band, surrounding nerve에 의한 포획의 구분이 가능해 질 것으로 기대된다. 그러나, 상기 이들의 imaging modality들이 아직까지는 원위부 색전을 충분히 평가하기에는 부족하므로 색전이 의심되는 환자에게서 혈관조영술은 제외할 수 없는 방법이다. 혈관조영술에서는 슬와동맥의 classical finding을 볼 수 있으면 쉽게 PAES로 진단하나, 모든 PAES의 환자에서 이런 소견을 보이는 것이 아니어서 이들 환자들이 간과될 수 있으므로 rest study에서 슬와동맥이 정상 주행을 보이는 환자에서 stress image를 시행하는 것은 꼭 필요하다 하겠다.
이들 환자에 대한 치료는 궁극적으로 수술적인 방법이며, interventional radiologist7} transcatheter thrombolysis를 시행하여 환자 및 수술자에게 도움을 줄 수 있으나, 성공적인 혈전용해술이 되었다 하여 수술을 연기하는 것은 합병증을 야기하여 환자나 수술자 모두를 힘들게 하므로 조기 수술이 바람직한 방법이라 하겠다. 또한, PAES는 다른 혈관 질환과 비슷한 증상을 유발하기 때문에 임상에서 다른 질환으로 오진할 가능성이 높으며 치료방침이 다른 허혈성 질환과는 다르기 때문에 방사선과 의사는 환자와 임상의 사이에서 정확한 진단을 내려주어 환자가 다리를 잃는 불행한 사태가 일어나지 않도록 꼭 염두에 두어야 할 질환이다.
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