상완 신경총(brachial plexus)을 형성하는 신경근과 종격동으로부터 나온 쇄골하 혈관은 쇄골과 제 1늑골 및 견갑골의 상연(upper border)이 형성하는 삼각형 모양의 공간을 지나 액와로 들어 간다 (Fig. 1). 이 삼각형의 부위를 흉곽 출구(thoracic outlet)라 부르는데, 이 부위를 지나는 신경이나 혈관이 osseous structure나 fibromuscular element에 의해 압박을 받아 나타나는 증상과 징후의 스펙트럼을 흉곽 출구 증후군이라 한다. 압박의 원인은 1) cervical rib, ano-malous first rib, exostosis, anomalous coracoclavicular joint, clavicle의 골절 후 malunion이나 pseudoarthrosis 등의 osseous abnormalities에 의한 경우와 2) scalene muscle의 abnormal insertion이나 hypertrophy, congenital ligaments나 fibrous band와 같은 fibro-muscular abnormalities에 의한 경우로 대별할 수 있다. 흉곽 출구에서의 neurovascular structures의 압박을 야기하는 해부학적 구조물이나provocative maneuver에 따라, 경늑골 증후군(cervical rib syndrome), 제 1늑골 증후군 (first rib syndrome), 전 사각근 증후군(scalenus anticus syndrome), 늑쇄 증후군(costoclavicular syndrome), 과외전 증후군(hyperabduction syndrome) 등의 구분이 있었지만, 1956년 Peet 등의 제안으로 thoracic outlet syndro-me으로 통칭하여 부르게 되었다.

Anatomy of the thoracic outlet.

흉곽 출구에서 neurovascular bundle의 압박이 흔히 발생하는 부위는 1) Interscalene triangle, 2) Costoclavicular space, 3) Pectoralis minor space(subcoracoid space) 등이다 (Fig. 2). Interscalene triangle은 anterior와 middle scalene muscle 및 제 1늑골 사이의 공간으로, 상완 신경총과 쇄골하동맥이 이 두 근육 사이를 지나며 쇄골하정맥은 anterior scalene muscle의 앞쪽으로 지난다. 따라서 다른 두 곳에서는 신경, 동맥, 정맥이 모두 압박될 수 있으나 interscalene triangle에서는 신경과 동맥의 압박만이 발생할 수 있다. Costoclavicular space는 clavicle 및 sub-clavius muscle과 제 1늑골 사이의 공간으로, 이 공간을 통하여 쇄골하동맥과 정맥, 그리고 상완 신경총이 모두 지난다. Pectoralis minor space(subcoracoid space)는 pectoralis minor와 lateral thoracic wall 사이의 공간이다.

Anatomy of the thoracic outlet area demonstrating the three main spaces.

본 증후군은 젊거나 중년의 성인에게서 주로 나타나며, 남자보다 여자에서 3배 정도 호발하고 좌측보다 우측에서 약간 더 많이 발생한다. 압박되는 구조물에 따라 증상이 발현하므로 신경성, 동맥성, 정맥성 압박 증상으로 분류되는데, 신경 압박에 의한 증상이 가장 흔하여 약 95% 정도를 차지한다. 신경성 흉곽 출구 증후군은 주로 목과 상지의 통증과 감각 이상(paresthesia)으로 나타난다. 방사통의 분포에 따라 두 가지 형태로 구분할 수 있는데, 상완 신경총의 하신경간(lower trunk)을 형성하는 C8과 T1 신경의 압박 또는 자극에 의한 경우가 상신경간(C5, C6, C7)을 압박하는 경우보다 흔하며, 두 가지 형태가 같이 나타나기도 한다. 드물게 교감신경 압박 증상이 독자적으로 또는 상완 신경총이나 혈관성 압박 증상과 동반되어 나타나기도 한다. 혈관성 흉곽 출구 증후군은 전체의 5% 정도를 차지한다. 동맥성 압박 증상을 보이는 경우는 1%에서 2% 정도로 전체의 3%에서 4% 정도의 빈도를 차지하는 정맥성 압박 증상이나 신경성 압박 증상을 보이는 경우보다 그 빈도가 적지만, 상지의 생존을 위협할 정도의 가장 심각한 합병증을 야기할 수 있다. 정맥 압박에 의한 경우는 정맥 확장, 부종, 저온감, 퇴색 등의 증상을 보이며, 때로는 쇄골하정맥의 혈전증이 동반될 수 있다. 동맥 압박에 의한 경우는 말초혈관의 색전증이 중요한 합병증으로 Raynaud 현상, 동통, 파행, 창백, 괴사 등의 증상을 유발할 수 있다. 본 증후군은 보존적 또는 수술적 방법으로 치료하는데 증세가 경하거나 초기인 경우는 보통 보존적 치료로 시작한다. 보존적 치료 방법으로는 증상을 야기시키거나 악화시키는 자세나 활동을 피하고, 늑쇄간격을 증가시키기 위한 물리 치료 등이 있다. 신경 압박에 의한 증상은 보존적 치료만으로도 치료가 잘 되며 환자의 50% 내지 80%에서 좋은 결과를 얻을 수 있다. 보존적인 치료에도 증세가 호전되지 않고 증세가 심한 경우 수술적 치료를 고려할 수 있으며, 혈관 압박이 있는 경우는 대부분 흉곽 출구의 감압을 위한 수술이 필요하다.

흉곽 출구 증후군에서 동맥성 압박에 의한 증상을 보이는 경우는 가장 드물지만 상지의 심한 허혈을 초래하여 병변측 팔의 생존을 위협하는 가장 심한 합병증을 유발할 수 있다. 20대에서 50대의 성인에서 주로 발생하며, 신경성이나 정맥성 압박을 보이는 경우와는 달리 남자와 여자의 발생 빈도에 차이가 없다. 동맥 병변이 발생하고 증상이 나타나기까지 지연 기간이 길어 환자들의 평균 연령이 신경성 또는 정맥성 흉곽 출구 증후군의 증상을 보이는 환자들보다 평균 연령이 적어도 10살 정도는 많다. 거의 항상 만성적인 외인성 압박에 이차적으로 발생하며 선천적인 골 이상에 의한 경우가 가장 흔하다. 흉곽 출구의 세 부위 모두에서 발생할 수 있으나 costoclavicular space 보다는 interscalene triangle에서 주로 압박을 받으며, pectoralis minor space에서 눌려서 합병증이 생긴 경우는 보고된 바가 거의 없다. Etiology 쇄골하동맥의 만성적인 외인성 압박으로 혈관벽의 변화, 내막의 손상과 비후, 혈전 형성, 말초동맥으로의 색전 등이 유발될 수 있다. 압박 받는 부위는 대개 interscalene triangle로 이 부위에서 cervical rib에 의해 쇄골하동맥이 눌릴 수 있다. Cervical rib에 의한 것이 쇄골하동맥 압박의 가장 흔한 기전으로 약 50% 정도를 차지한다. 그 외에도 제 1늑골의 선천성 이상이나 제 7번 경추의 긴 횡돌기 등이 원인이 된다. Congenital fibromuscular band4 anterior scalene muscle의 이상 등과 같은 연부 조직 구조물에 의해 동맥성 합병증이 유발되는 경우는 드물어서 약 12%에 불과하다. 이와 달리 신경성 압박 증상으로 발현하는 흉곽 출구 증후군은 골성 원인보다는 연부 조직 이상에 의한 경우가 더 흔하다. 쇄골 그리고 좀 더 드물게 제 1늑골에 발생하는 후천적 이상은 연부 조직 구조물에 의한 경우보다도 더 드물다. 쇄골의 경우 골절후 과다한 가골 형성에 의한 경우보다 malunion에 의한 경우가 더 많고, 그 외에도 쇄골이나 제 1 늑골의 exostosis 등도 원인이 될 수 있다. Clinical Manifestations and Diagnosis 쇄골하동맥의 만성적인 압박에 의해 초기에는 국소적인 협착만 보이지만, 계속적이고 반복적인 기계적 충격에 의해 결국 염증과 동맥주위 섬유화로 혈관벽의 비후를 유발한다. 좁아진 부위 아래쪽에서는 와류 형성으로 인해 협착후 확장(poststenotic dilatation)이 생길 수 있으며, 진성 동맥류가 형성될 수도 있다. 혈전색전증이 가장 흔하고 위험한 합병증이다. 동맥 내막의 병변은 눌려서 좁아진 부위나 협착후 확장을 보이는 곳, 협착에 의한 제트 혈류에 의해 충격을 받는 부위 등에서 발생할 수 있다. 혈관의 내막 병변이 생기면 그 부위에 혈소판이 침착하게 되고 이것이 떨어져 나오면 손이나 손가락의 말초 혈관으로 미세색전증(microembolization)을 유발할 수 있다. 혈관벽 특히 동맥류를 형성하고 있는 혈관 부위에 생긴 혈전이 떨어져 나가게 되면 대개 크고 좀 더 근위부 동맥의 폐색을 초래하게 된다. 쇄골하동맥이 혈전으로 막히는 경우는 드물지만 혈전에 의해 폐색되어도 측부혈류로 인해 허혈 증상은 미미하거나 없을 수도 있다. 매우 드물지만 vertebral artery나 right common carotid artery로 혈전이 retrograde propagation되어 뇌경색을 초래한 예가 보고되어 있다. 혈전색전에 의한 허혈 증상의 경중은 색전의 크기, 개수와 폐색 부위가 어디냐에 따라 결정된다. 손과 손가락의 미세색전증에 의한 경우는 초기에는 Raynaud 현상으로 나타날 수 있으며, 더 진행되어 비가역적인 조직 변화로 손 끝의 괴사를 초래할 수 있다. 미세혈전증은 엄지 및 집게 손가락에서 더 많이 발생하는데 이는 상완동맥에서 분지할 때 척골동맥보다 요골동맥이 더 똑바로 주행하는 것과 관련이 있을 것으로 추측된다. 큰 색전에 의한 경우는 폐색 위치와 범위에 따라 다양한 허혈 증상을 보일 수 있다. 근위부 혈관이 폐색된 경우는 원위부 혈관이 막힌 경우보다 측부혈류 형성으로 인해 경한 허혈 증상만 나타낼 수 있다. 동맥성 흉곽 출구 증후군이 혈전색전증이 일어나기 전에 진단되는 경우는 드물다. 드물게 쇄골하동맥 동맥류나 신경성 흉곽 출구 증후군으로 검사 받던 환자에서 조기에 발견될 수 있다. 대개는 상지 허혈 증상을 보이는 환자에서 가능한 색전의 근원을 조사하는 과정에서 발견되는데, 젊은 환자가 일측성의 상지 허혈 증상을 보이는 경우나, cervical rib, 쇄골이나 제 1늑골의 이상이 있는 경우 동맥성 흉곽 출구 증후군의 가능성을 반드시 고려해야 한다. 상지에 발생하는 색전증의 25-50%에서 상부 동맥이 색전의 출처가 되며, 또한 그 대부분이 흉곽 출구의 외인성 압박에 의한 동맥성 합병증이 원인이 된다. 그러므로 심장에 이상이 없는 환자에서는 반드시 이에 대한 검사가 이루어져야 한다. 그래야만 원인에 대한 교정 없이 단순히 동맥 우회술이나 색전 제거술만 시행하는 오류를 피할 수 있다. 쇄골 상부에서 청진으로 잡음(bruit)이 들리거나 쇄골상부에서 박동성의 종괴로 촉진되는 경우도 있다. 선천적 또는 후천적인 골 이상에 의해 초래되는 경우가 대부분이므로 단순촬영을 통하여 골 이상을 확인해야 한다. 흉곽 출구 증후군의 일차적 선별을 위해 도플러 검사, CT 또는 CT angiography, MR 또는 MR angiography와 같이 비침습적 영상 수단을 활용할 수 있다. 이런 검사를 통해 mural thrombus, 쇄골하동맥의 동맥류나 협착후 확장 등을 발견할 수 있으며, 영상 재구성을 통하여 흉곽 출구의 3차원적인 검사가 가능하다. 혈관조영술이 가장 분명하게 진단할 수 있는 검사 방법으로 대동맥궁부터 손가락 혈관까지 모두 검사해야 한다. 혈관조영술상 쇄골하동맥의 심한 angulation과 poststenotic dilatation 또는 aneurysm 등이 보이면 쉽게 진단할 수 있다. 혈관조영술 소견이 완전히 정상으로 보이는 경우는 드물지만 혈관내의 작은 충만 결손이나 내막 변화 등의 포착하기 어려운 소견만 보이기도 한다. 전후 방향으로 눌리는 경우는 협착을 놓칠 수도 있으므로 추가적인 촬영이 필요하다. Neutral position뿐만 아니라 stress position에서도 동맥조영술을 시행하면 쇄골하동맥이 눌리는 부위를 볼 수 있다. 흉곽 출구 증후군의 원인에 따른 몇 가지 유발 검사법이 소개되어 있다. 요골 동맥의 맥을 촉지한 상태에서 목과 어깨의 위치를 바꾸어 보면 맥의 소실을 인지할 수 있는 경우가 있다. 숨을 깊이 들이 쉬고 머리를 뒤로 젖힌 다음 턱을 돌려 이환된 쪽을 보게 하면, scalene muscle의 tone을 증가시켜 interscalene space를 좁히게 되어 손목의 맥박이 약해지거나 없어지는데, 이를 애드슨 수기(Adson test)라 한다. 애드슨 검사는 경 늑골 증후군에서 뿐만 아니라 전 사각근증후군에서도 양성으로 나타난다. 애드슨 수기가 진단에 도움은 되나 정상인의 약 50% 이상에서 양성으로 나타난다. 어깨를 뒤로 젖혀, 군인의 차려 자세를 취하게 하고, 손을 아래로 잡아 당기면 요골 동맥의 맥박 변화를 볼 수 있는데, 이는 costoclavicular space를 좁혀서 증상을 유발하게 하는 것으로 늑쇄 수기(costoclavicular maneuver or Wright test)라 한다. 어깨를 뒤로 젖힌 후, 목을 뒤로 젖혀도 증상이 악화된다. 과외전 증후군에서는 팔을 과외전시키면 손목에서의 맥박이 소실되며 증상이 재현된다. 그러나 이 과외전 검사(hyperabduction test)도 정상인에서 상당히 자주 발견되므로 진단적으로 큰 가치가 있는 것은 아니다. 이러한 유발 검사법의 원리를 이용하여 혈관조영술시에도 neutral position뿐만 아니라 여러 stress position에서도 검사를 시행하면 압박 받는 부위를 발견할 수 있다. Treatment 동맥성 흉곽 출구 증후군은 대부분 수술적 방법으로 치료한다. 대개 심한 허혈 증상을 보이는 급성 색전증으로 내원하기 때문에 응급으로 수술을 받게 되는데, 수술은 1) 동맥의 외인성 압박을 유발하는 원인 제거, 2) 흉곽 출구의 감압수술 후에도 쇄골하동맥의 동맥류나 내막 병변 등이 남아 있으면 색전의 재발이 가능하므로 동맥 재건술 또는 endarterectomy나 intimectomy 등을 시행하여 색전의 근원을 제거, 3) 적절한 thromboembolectomy나 bypass surgery를 통한 원위부 혈류 개선 등으로 이루어 진다. 본 증후군은 대부분 수술적 치료가 일차적으로 시행되며 중재적 시술로 치료한 보고들은 많지 않다. 쇄골하동맥의 내막 병변이나 동맥류, 협착후 확장 등에 대해서는 스텐트나 스텐트 그라프트를 이용한 치료가 적용될 수 있지만 아직까지 그 역할에 대해서는 잘 모른다. 쇄골하동맥의 혈전증이나 원위부 혈관의 색전증에 대해서도 혈관의 재개통을 위해 카테터를 이용한 혈전용해술을 시도해 볼 수 있다. 아직 까지는 이에 대한 경험이 제한적이지만 혈류를 회복시키는데 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 생각된다.

A, B. Right subclavian arteriogram shows complete occlusion of the axillary-brachial artery. Mild post-stenotic dilatation of the subclavian artery is seen (arrows). C. When the arm is abducted, right subclavian artery is occluded due to extrinsic compression as it crosses the first rib.

상완정맥이 teres major의 하연(lower margin) 근처에서 척측피정맥(basilic vein)과 합류하여 액와정맥으로 되고, 제 1늑골의 외연부터는 쇄골하정맥으로 불린다. 흉곽 출구를 지나는 구조물을 압박할 수 있는 구조적인 이상과 상지의 비정상적이고 반복적인 운동에 의해 액와 및 쇄골하정맥에 혈전증이 발생할 수 있다. 이를 Paget과 von Schroetter가 각각 1875년과 1884년에 따로 보고하여 흔히 Paget-Schroetter's syndrome으로 불리며, 원발성 액와 및 쇄골하정맥의 혈전증(primary axillosubclavian vein thrombosis) 또는 노작성 혈전증(effort thrombosis)이라고도 불리고 있다. 노작성이라 함은 정맥의 직접적 또는 간접적인 압박을 초래하는 상지와 어깨의 격한 활동이 증상의 발현과 시간적인 관련이 있어 붙여진 것이다. 혈전증은 주로 격렬하고 반복적인 근육 활동 후에 유발되며, 이러한 활동을 하는 운동선수, 화가, 도장공, 미용사 등의 직업을 가진 사람에서 호발한다. 어깨에 스키를 지고 운반하는 것과 같은 행위에 의해서도 혈전증이 유발될 수 있다. Paget과 Schroetter의 보고처럼 이 질환은 주로 젊고 활동적인 건강하던 사람에서 발생하는 것으로 신경성 흉곽 출구 증후군과는 달리 여성보다 남성에서 두 배 정도 많이 발생한다. 평균 연령이 31세 정도 되고, 약 75%에서 증상이 발현하기 전에 격렬한 또는 반복적인 활동을 한 일이 있다고 한다. 우측에서 발생하는 것이 좌측보다 2배 정도 많은데, 이는 오른손잡이가 더 많다는 점과 좌측에 비해 우측 쇄골하정맥이 무명정맥과 더 예각으로 합류하는 것 때문으로 가정할 수 있다. 양측성으로 발생하는 경우는 드물다. 상지의 심부 정맥 혈전증은 전체 심부 정맥 혈전증의 1%에서 4% 정도를 차지한다. 상지에서 발생하는 심부 정맥 혈전증에서 원발성 액와 및 쇄골하정맥의 혈전증이 25%, 카테터와 관련된 이차성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증이 40%를 차지하며, 나머지는 카테터 외의 다른 원인에 의한 이차성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증이 차지한다. 원발성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증은 대부분 흉곽 출구에서의 압박과 관련이 있기 때문에 이차성 혈전증과는 치료 방침에도 차이가 있다. Etiology 원발성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증이 흉곽 출구에서의 정맥의 외인성 압박과 관련이 있는 것으로 일반적으로 인정되고 있다. 상지의 외전과 외회전 운동시에 흉곽 출구의 공간, 특히 costoclavicular space가 좁아지므로 정상인에서도 정맥의 압박이 보일 수 있다. 해부학적 또는 선천적 이상이 동반되어 있으면 자세에 따른 압박에 더 큰 영향을 받게 된다. 반복적인 상지와 어깨 운동으로 인해 정맥이 만성적이고 간헐적인 압박을 받으면, 혈류가 정체되고 정맥 내막의 손상, 염증과 섬유화가 초래되며 결국에는 혈전증이 생긴다. 압박을 초래하는 것으로는 large costoclavicular ligament or subclavius muscle, more anterior insertion of anterior scalene muscle, congenital fibromuscular band, pectoralis minor muscle tendon 등이 있다. 또한 cervical rib이나exostosis와 같은 골 이상에 의해서도 정맥이 눌릴 수 있다. 원발성 원인으로 생각할 수 있는 다른 것으로는 쇄골하정맥 판막의 기형이나 비후 등과 같은 내재된 이상이 있다. Clinical Manifestations and Diagnosis 액와 및 쇄골하정맥 혈전증의 증상으로 상지의 통증, 부종, 청색증 등이 나타날 수 있다. 대개 갑작스럽게 증상이 나타나지만 일부 환자에서는 서서히 진행하는 또는 간헐적인 증상으로 나타난다. 증상의 경중은 혈전 형성의 정도와 측부혈류 형성 정도에 따라 결정된다. 이학적 검사에서 상지가 붓고 청색증을 보이며, 어깨와 가슴쪽의 표재성 혈관들이 팽창되어 있는 것을 볼 수 있다. 폐동맥 색전증이 동반되는 빈도는 0% 에서 36% 정도까지 다양하게 보고되어 있다. 이차성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증에서 발생하는 폐동맥 색전증의 빈도와 거의 차이가 없다고 한다. 도플러 검사가 상지의 심부 정맥 혈전증을 진단하는 데 유용한 검사 방법이지만, 쇄골에 가려 검사가 어려울 수 있고, 측부혈류를 액와 및 쇄골하정맥으로 착각할 수 있으므로 주의가 필요하다. 진단은 정맥조영술로 확인할 수 있다. 혈전증에 의한 폐색이 없더라도 측부혈류의 존재가 혈역학적으로 유의한 협착이 있음을 시사하므로 이에 대한 주의가 필요하다. 또한 측부혈류의 발달 정도는 폐색의 기간을 짐작하는 데도 도움을 준다. 정맥조영술은 일반적으로 neutral position뿐만 아니라 흉곽 출구를 좁히는 stress position에서도 시행해야 한다. Neutral position은 팔을 옆구리에 붙인 상태에서 하게 되면 pectoralis major muscle 등에 의한 정맥의 압박으로 가양성을 보일 수 있으므로, 환자의 팔을 적어도 30도 정도는 외전시켜서 시행해야 한다. 쇄골하정맥은 흉곽 출구 중 costoclavicular space에서 가장 잘 눌린다. 환자의 팔을 과외전하거나, 목을 과신전, 또는 어깨를 뒤로 젖히고 차려 자세에서 손을 아래로 잡아 당기면 costoclavicular space가 더욱 좁아지게 된다. Stress position에서의 정맥조영술은 일반적으로 팔을 외전 및 외회전 상태에서 시행하지만 흉곽 출구를 좁히는 데는 여러 가지 방법이 있으므로 의심이 되는 경우 여러 자세에서 유발검사를 시행해 보는 것이 좋다. 그러나 정상인에서도 stress position에서 정맥이 눌리는 것을 볼 수 있으므로 해석에 주의해야 한다. 드물게 양측성으로 나타날 수 있으므로 반대측에서도 같은 방법으로 시행하는 것이 좋다. 혈전증이 없더라도 정맥성 압박 증상이 있으면서 positional venography에서 외인성 압박이 보이는 경우 혈전증을 예방하기 위해 감압수술을 고려해야 한다고 주장하는 사람도 있으나 아직 논란의 여지가 많다. 조영제 부작용이 있거나 신장 기능이 나쁜 환자에서는 MR 정맥조영술을 이용할 수 있다. Treatment 과거에는 액와 및 쇄골하정맥 혈전증에 대한 치료로 항 응고요법이나 수술적 혈전제거술을 시행하였으나 치료 성적이 좋지 않고 재발률이 높았다. 혈전용해제의 개발로 카테터를 이용한 혈전용해술이 흔히 시행되면서 우수한 결과가 보고 되었으며, 흉곽 출구의 수술적 감압술과 같이 적용하여 보다 확고한 증상의 제거와 재발 예방이 가능해 졌다. 그러나 모든 환자들이 혈전용해술의 적응이 되는 것이 아니며, 최근 일부 보고에서 항 응고요법만으로도 증상의 개선에 있어서는 좋은 성적을 보여 치료법의 선택은 환자의 상황을 잘 고려하여 선택해야 한다. 정맥성 흉곽 출구 증후군에 의한 심부 정맥 혈전증 치료의 목표는 1) 액와 및 쇄골하정맥의 재개통, 2) 정맥의 외인성 압박을 유발하는 원인 제거, 3) 필요한 경우 정맥 자체의 협착에 대한 치료 등으로 이루어 진다. 일단 진단이 이루어지면 헤파린을 이용한 전신 항 응고요법을 시행한다. 혈전용해제의 전신적인 투여는 항 응고제만 사용하는 경우 보다는 효과적이지만, 카테터를 통한 혈전용해제 주입에 비해 효율성이 떨어지고 시간과 혈전용해제의 양이 많이 들고 이로 인해 합병증의 빈도도 높다. 카테터를 이용한 혈전용해술은 카테터를 이용하여 혈전내에 고농도의 혈전용해제를 투여할 수 있는 방법으로 과거 20여년간 많은 결과가 축적되었으며, 혈관의 재개통뿐만 아니라 필요한 경우 풍선카테터나 스텐트를 이용한 혈관성형술을 동시에 할 수 있다는 장점도 있다. 상지 정맥조영술로 액와 및 쇄골하정맥 혈전증이 진단되면 카테터를 혈전 내에 삽입한 후 카테터를 통하여 urokinase와 같은 혈전용해제를 주입한다. 혈전용해제 주입 방법에 따라 다르지만 일반적으로 치료 시작 12-24시간 후 효과를 확인하기 위하여 정맥조영술을 시행한다. 정맥조영술상 잔존 혈전이 없으면 쇄골하정맥의 외인성 압박 유무를 확인하기 위해 positional venography를 얻는다. 혈전이 용해되고 막혀있던 심부 정맥의 혈류가 재개통되는 기술적인 성공률은 57%에서 100%까지 보고되고 있다. 조기에 수술적 혈전제거술과 교정술로 치료할 것을 주장하는 사람도 아직 있지만, 일반적으로 혈전용해술이 일차적인 치료 방법으로 인정된다. 여러 학자들이 혈전이 완전히 소실된 후에 현저한 잔존 협착이 남아 있는 경우, 흉곽 출구의 감압수술을 시행하기 전에 풍선카테터를 이용한 혈관성형술을 할 것을 권하지만, 혈관성형술이 쓸모없다고 주장하는 보고들도 있다. 일부 보고에서는 혈관성형술 후의 내막 손상으로 조기에 재혈전증이 유발되었다고도 하므로, 외부 압박의 교정 전에 풍선카테터를 이용한 혈관성형술에 대해서는 좀 더 많은 결과들이 보고되어야 평가할 수 있을 것 같다. 그러나 흉곽 출구의 감압수술을 시행하기 전에 쇄골하정맥의 잔존 협착을 교정하기 위해 스텐트를 삽입하는 것은 계속 남아있는 외인성 압박에 의해 스텐트가 변형되고 혈전증을 유발하므로 반드시 피해야 한다. 흉곽 출구의 압박에 대한 수술적 교정 후에도 계속 협착이 남아 있는 경우는 외부 압박에 의한 스텐트 변형의 위험이 없으므로 풍선카테터 혈관성형술 뿐만 아니라 스텐트 삽입도 가능하다. 하지만 아직 이에 대한 장기 추적 결과가 없으므로 그 적용에는 신중할 필요가 있다. 액와 및 쇄골하정맥의 혈전이 모두 용해되고 재개통되면 혈전증의 재발을 방지하기 위하여 대부분의 환자에서 흉곽출구의 감압 수술이 필요하다. 물론 모든 환자들이 수술을 받아야 하는 것은 아니다. 심지어 일부 학자들은 해부학적 교정 없이 혈전 형성에 대한 치료만 할 것을 주장하기도 하지만, positional venography로 외인성 압박이 확인되거나 혈전증의 재발이 있었던 환자들은 수술적 교정을 해주는 것이 바람직하다. 흉곽 출구의 감압을 위한 여러 수술 방법이 있지만 transaxillary first rib resection이 가장 흔히 시행된다. 제 1늑골의 절제뿐만 아니라 압박의 원인이 될 수 있는 구조물이 있으면 그러한 구조물의 제거나 분리가 필요하고, 정맥이 섬유 조직들에 고정되어 있거나 내막 손상과 같은 정맥 자체의 문제가 있으면 감압 수술과 동시에 venolysis 및 vein reconstruction을 한다. 압박 받는 부위가 pectoralis minor space라면 제 1늑골 제거 없이 pectoralis minor tendon을 수술하면 된다. 혈전용해술 후 수술을 시행하는 시점에 대해서도 아직 정립되어 있지 않다. 초기 연구에 따르면 빨리 수술을 시행하는 것이 높은 혈전증 재발률과 관련이 있을 것으로 생각하여, 손상된 정맥의 치유와 혈전의 완전한 분해가 이루어지도록 2-3개월 간격을 둘 것을 권하였다. 그러나 보다 최근의 연구에서는 혈전용해술과 같은 입원 기간 안에 조기에 수술을 해줄 것을 주장하였다. 이 방법은 젊고 활동적인 환자에서 증상을 최소화하고, 수술을 기다리는 동안 계속 남아 있는 외인성 압박에 의해 재혈전증이 발생하기 전에 조기에 감압 수술을 해 주자는 것이다. 그러나 두 가지 주장 모두 현재까지는 자료가 불충분하여 어느 방법이 더 좋은지는 알 수 없다. Summary 아직 정립되지 않은 부분들도 있으나 일차성 액와 및 쇄골하정맥 혈전증에 대한 치료로 다음 방침들이 일반적으로 받아들여지고 있다. 혈전의 제거를 통한 혈관의 재개통은 젊고 활동적인 환자의 장기 예후를 위하여 매우 중요하며, 카테터를 이용한 혈전용해술이 일차적인 치료 방법으로 인정 받고 있다. 혈전용해술 후의 치료 방침을 결정하기 위하여 neutral 및 stress position에서 각각 정맥조영술을 시행한다. Positional venography에서 흉곽 출구 압박의 소견이 발견되거나 혈전증의 재발 경력이 있는 경우 수술적 교정이 필요하며, 정맥조영술에서 이상 소견이 발견되지 않은 환자들은 보존적인 치료를 하면서 경과를 관찰한다. 쇄골하정맥의 잔존 협착이 있을 때, 흉곽 출구의 감압 수술 전에 풍선카테터나 스텐트를 이용한 혈관성형술을 시행하는 것은 아직까지 장기 개통률에 대한 결과가 없고 현재까지 발표된 결과로는 성적이 나쁘므로, 그 적용에 신중해야 하며 고위험군의 환자에 대해서만 제한적으로 사용하는 것이 바람직하다. 그러나 수술 후에는 잔존 협착에 대해서 수술적 정맥 재건술에 앞서 시도해 볼 수 있는 유용한 방법이다.

A. Initial venogram prior to therapy shows obstruction with extensive intraluminal thrombosis in right axillosubclavian vein. The patient had a history of strenuous exercise at health club before onset of symptoms. B. Venogram following successful catheter-directed thrombolysis shows a residual intrinsic stenosis at the subclavian vein. C. Venogram following percutaneous transluminal balloon angioplasty of the subclavian vein demonstrates restoration of normal venous flow.

1. Angle N, Gelabert HA, Farooq MM, et al. Safety and efficacy of early surgical decompression of the thoracic outlet for Paget-Schroetter syndrome. Ann Vasc Surg 2001;15:37-42 2. Bjarnason H, Hunter DW, Crain MR, Ferral H, Miltz-Miller SE, Wegryn SA. Collapse of a Palmaz stent in the subclavian vein. Am J Roentgenol 1993;160:1123-1124 3. Coletta JM, Murray JD, Reeves TR, et al. Vascular thoracic outlet syndrome: successful outcomes with multimodal therapy. Cardiovasc Surg 2001;9:11-15 4. Gelabert HA, Machleder HI. Diagnosis and management of arterial compression at the thoracic outlet. Ann Vasc Surg 1997; 11:359-366 5. Gomes MR, Tomaso H, Nazarian GK, et al. Upper-extremity deep vein thrombosis and chronic pulmonary embolism resulting in pulmonary artery hypertension. Am J Roentgenol 1998;170:1532-1534 6. Hall LD, Murray JD, Boswell GE. Venous stent placement as an adjunct to the staged, multimodal treatment of Paget-Schroetter syndrome. J Vasc Interv Radiol 1995;6:565-569 7. Hurlbert SN, Rutherford RB. Subclavian-axillary vein thrombosis. In Rutherford RB. Vascular surgery. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1208-1221 8. Kieffer E, Ruotolo C. Arterial complications of thoracic outlet compression. In Rutherford RB. Vascular surgery. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1200-1207 9. Machleder HI. Evaluation of a new treatment strategy for Paget-Schroetter syndrome: spontaneous thrombosis of the axillary-subclavian vein. J Vasc Surg 1993;17:305-315 10. Rayan GM, Jensen C. Thoracic Outlet Syndrome: provocative examination maneuvers in a typical population. J Shoulder Elbow Surg 1995;4:113-117 11. Remy-Jardin M, Doyen J, Remy J, et al. Functional anatomy of the thoracic outlet: evaluation with spiral CT. Radiology 1997; 205:843-851 12. Sanders RJ, Cooper MA, Hammond SL, Weinstein ES. Neurogenic thoracic outlet syndrome. In Rutherford RB. Vascular surgery. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1184-1200 13. Thompson RW, Petrinec D. Surgical treatment of thoracic outlet compression syndromes: diagnostic considerations and transaxillary first rib resection. Ann Vasc Surg 1997;11:315-323 14. Urschel HC Jr, Razzuk MA. Neurovascular compression in the thoracic outlet: changing management over 50 years. Ann Surg 1998;228:609-617 15. Urschel HC Jr, Razzuk MA. Paget-Schroetter syndrome: what is the best management? Ann Thorac Surg 2000;69:1663-1668