기타혈관질환 중 이 장에서는 다양한 형태의 Arteritides(동맥염)에 대해 알아보고자 한다. Arteritides란 arteritis의 복수형이며 염증세포의 침윤과 혈관의 손상을 일으키는 다양한 질환군을 가리킨다. 대부분의 경우 원인(etiology)이 확실하지 않으나 병인(pathogenesis)은 humoral immunity 또는 cellular immunity 모두와 관계가 있다. Arteritides는 침범 되는 혈관의 크기에 따라서 large-vessel arteritides와 small- and medium-vessel arteritides로 분류할 수 있다 (Table 1). 또한 원인질환에 따라 idiopathic arteritides와 secondary arteritides로 구분되기도 한다 (Table 2). 과거에는 대부분의 환자들이 치료를 받지 못해 progressive tissue infarction에 의해 사망하였으나 최근에는 스테로이드, 면역억제제 등을 사용하여 염증을 줄임으로써 상당수의 환자들이 호전될 수 있으며 완치가 되는 경우도 있다. 이 장에서는 arteritides 중 먼저 언급된 Takayasu's arteritis, Behcet 's disease, Buerger 's disease를 제외한 질환들에 대해 알아보기로 하겠다.

Polyarteritis nodosa(PAN) medium and small arteries를 침범하는 드문 질환으로 40대의 연령에 가장 호발하며 남자에서 2.5:1의 비율로 더 많이 발생한다. 열, 체중감소, malaise 등의 전신증상을 동반할 수 있으며 다양한 장기를 침범하는 것이 특징이다. PAN 환자의 20-50%에서 hepatitis B 또는 C 감염과 동반되는데 이 경우는 hepatitis virus에 대한 humoral immune response로 인해 형성된 immune complex들이 혈관벽에 침착되면서 혈관염을 유발하기 때문이다. 환자 중 신장증상(고혈압, 혈뇨, 단백뇨)이 70%, 근골격계 증상(근육통, 관절통)이 65%, 위장관 증상(복통, 장출혈, 장경색)이 45%에서 나타난다. 그 외에도 피부, 심장, 중추신경계 증상이 나타나기도 한다. PAN은 acute, reparative, chronic phase의 삼단계를 거치는데 흔히 이러한 각 단계가 공존하는 경우가 많다. Acute phase에서는 혈관 전벽에 걸쳐 polymorphonuclear leukocyte들이 관찰되며 elastic lamina의 파손, media층의 fibrinoid necrosis가 일어나며, 평활근과 주위조직이 융합하여 amorphous eosinophilic mass가 형성된다. Late acute phase에서 약화된 혈관벽에서 microaneurysm들이 형성되는 것이 특징이다 (Fig. 1). 또한 small arteries의 혈전도 일어날 수 있다. Reparative 및 chronic phase에는 intima와 media에 fibroblast가 증식하여 혈관벽의 비후와 내강의 협착이 일어나며 이로 인해 fibro-obliterative occlusion과 late ischemia를 초래하게 된다. 혈관조영검사에서 가장 많이 침범되는 혈관들은 hepatic(60%), renal(47%), mesenteric(38%) artery 등이다. 특징적인 소견은 small arteries의 microaneurysm, 협착, 폐색 등이다. Microaneurysm은 특징적이긴 하나 항상 나타나는 것도 diagnostic한 것도 아니다. 크기는 1-5 mm의 saccular shape으로서 혈관의 bifurcation area를 잘 침범하는 경향이 있으며 치료 후 완전 소실되기도 한다. PAN 이외에 microaneurysm을 형성할 수 있는 질환으로는 neurofibromatosis, Wegener 's granulomatosis, Kawasaki's disease, fibromuscular dysplasia, septic embolism 등도 있어 감별진단이 필요하다. Corticosteroid, cytotoxic drug에 의한 치료에도 불구하고 5년 생존율은 80% 정도이며 그 중 절반이 신부전에 의한 합병증으로 사망한다. 출혈은 다양한 형태로 나타날 수 있는데 (위장관, 후복막, 간, 신장 출혈 등) 이 경우 transcatheter embolization을 시도할 수 있으며 정확한 출혈부위가 나타나지 않는 경우에는 의심되는 혈관에서 광범위하게 색전술을 시도해야 하는 경우도 있다.

Right renal angiogram in a 39-year-old man with polyarteritis nodosa shows multiple tiny saccular aneurysms in right renal arteries.

Takayasu's arteritis와 temporal arteritis가 이에 속한다. 양자 모두 주로 media층의 granulomatous inflam-matory infiltrate를 특징으로 하며 giant cell이 잘 발견된다. 전자가 좀 더 혈관외측의 media와 adventitia를 침범하는 반면 후자는 내측의 media와 internal elastic lamina를 침범하는 차이를 보인다. 만성적으로 진행되면 결국 medial fibrosis는 물론 intima와 adventitia의 fibrosclerosis에 의해 permanent stenosis, occlusion이 발생하며 elastic fiber의 손상이 심한 경우 동맥류가 형성될 수 있다. 두 질환 모두 여자에서 호발하고 동반증상이 비슷하며(malaise, 열, 오심, 체중감소, 근육통, normocytic anemia 등) 때에 따라 관상동맥을 침범하고 스테로이드나 면역억제제로 치료를 하는 면에서 매우 유사한 양상을 띈다. Takayasu's arteritis는 앞에서 언급된 바 있으므로 temporal arteritis에 관하여 언급하기로 한다. Temporal arteritis는 Takayasu's arteritis보다 상대적으로 드물고 임상적으로 두 phase의 경과를 취한다. 병의 전반기는 flu-like syndrome이 몇 주간 지속되며 후반기에야 비로소 혈관의 염증에 의한 다양한 증상을 보인다. 주로 외경동맥의 분지를 잘 침범하여 temporal headache, tender and reddened temporal arteries, jaw claudication등의 특징적인 증상을 보인다. 진단은 symptomatic artery 특히 temporal artery의 염증부위를 생검하여 내릴 수 있다. Takayasu's disease와 감별할 수 있는 점들을 열거하자면 아래와 같다. 1. 대부분 50세 이상의 연령층에서 발생한다. 2. 주로 head, neck, upper extremity arteries를 침범한다. 침범 혈관들은 특징적으로 양측성이며 Takayasu's arteritis 보다 더 말초혈관까지 광범위하게 침범 되는 양상을 띈다. 3. Polymyalgia rheumatica(acting stiffness in the proximal joints)와 Raynaud's phenomenon이 발생할 수 있는데 Takayasu 's arteritis의 경우 이런 현상이 발생하지 않는다. 4. Aortic aneurysm을 드물게 형성할 수는 있으나 aortic stenosis는 일으키지 않는다. 5. 폐동맥 침범이 드물다.

Arteritis를 일으킬 수 있는 원인은 bacteria, fungi, spirochetes, viruses, Mycobacteria, Rickettia 등 다양하다. 이 질환은 흔히 "mycotic aneurysm"으로 혼용되어 불리우기도 한다. 감염에 의해 혈관이 침범되는 기전은 emboli, vasa vasorum에서부터 시작되는 hematogeneous seeding, osteomyelitis 등의 contiguous invasion, 약물중독자 등에서 흔한 direct injury with contamination 등을 들 수 있다. 대혈관이 침범될수록 perforation, aneurysm 또는 pseudoaneurysm을 형성하기 쉽고, 소혈관이 침범될수록 occlusion, thrombosis의 양상을 띈다. 특정 균주는 대동맥을 특히 잘 침범하는 경향을 가지는데 Staphylococcus, Streptococcus, Salmonella, Syphilis, Tuberculosis 등을 들 수 있다. 이들 질환은 적절한 항생제의 사용과 필요한 경우 수술로서 치료하며 stent 혹은 stent-graft 등의 치료를 시도할 수 있다.

Systemic lupus erythematosus(SLE)는 hypersensitivity vasculitis를 동반할 수 있는데 소혈관의 intimal fibrosis를 일으킨다. 때로는 PAN과 비슷한 중소혈관의 arteritis, microaneurysm 등이 발생할 수 있다. 혈관조영검사상 digital artery의 협착, 폐쇄와 mesenteric artery branch의 폐쇄, 각 장기혈관 또는 중추신경계혈관의 PAN-like microaneurysm등을 관찰할 수 있다. 또한 SLE환자 중 다수에서 hypercoagulable condition이 흔하며 이로 인해 arterial thrombosis가 발생할 수 있다. Rheumatoid arthritis의 경우 만성질환자의 소수에서 arteritis가 발생한다. digital artery, nerve sheath arteriole, mesenteric arterial branches의 폐쇄에 의해 digital ischemia, peripheral neuropathy, bowel infarction 등이 발생할 수 있다. 이밖에도 scleroderma의 경우 소혈관의 폐쇄가 신장, 심장, 손가락, 장, 폐동맥 등에서 일어날 수 있다 (Fig. 2). 환자의 80% 이상에서 Raynaud's phenomenon이 발생한다. Ankylosing spondylitis의 경우 aortic valve 또는 aortic root 부위의 inflammatory infiltration이 특징적이며 valve insufficiency등의 결과를 초래한다. Relapsing chondritis 경우 aortitis 또는 aortic aneurysm이 발생할 수 있다. Reiter's syndrome(nongonococcal urethritis, conjunctivitis, arthritis)의 50%에서 ankylosing spondylitis와 비슷한 혈관 침범이 발생한다. Sjogren 's syndrome (dry mouth, dry eyes)에서는 주로 micros-copic cutaneous artery의 vasculitis가 오지만 때로는 중추신경계, 소화기계의 소혈관들에 necrotizing vasculitis가 발생한다. Polymyositis/dermatomyositis의 경우 소아환자의 25%에서 소혈관의 염증이 올 수 있으나 어른에서는 혈관질환이 동반되는 경우가 드물다.

Hand angiogram in a 34-year-old man with scleroderma shows irregular narrowing and occlusion of multiple digital arteries.

(met)amphetamine, heroin, cocaine, phenylpropanolamine, ephedrine, methylphenidate 등의 약물 투여자에서 발생할 수 있다. 중소혈관의 분지부위에 염증을 일으켜 segmental artery의 협착 및 확장에 의해 "beaded" "sausage" 형태를 nonspecific angiographic finding을 보이거나 PAN과 거의 유사한 양상을 보인다.

"Mucocutaneous lymph node syndrome "이라고도 불리는 질환으로 영유아의 급성 열성 질환이다. 거의 대부분의 환자에서 coronary arteritis가 발생하는 것이 특징이다. 드물게 axillary, iliac, renal, internal mammary, mesenteric, bronchial arteries에도 염증성 변화가 일어날 수 있다. 염증기에는 주로 saccular aneurysm이 형성되었다가 치료하거나 회복기로 가면서 소실되는 양상을 보인다 (Fig. 3).

Ascending aortogram in an 11-year-old boy with Kawasaki 's disease shows saccular aneurysm of left coronary artery.

신장 이식 후 거부반응이 일어날 경우 혈관에는 급성 내피세포의 손상과 만성 섬유성 내막증식이 발생하여 혈관의 협착, 폐쇄가 발생한다. 거부반응 시간이 경과할수록 더 많은 혈관들이 침범 받으며 cortical filling이 잘 안 되고 arterial washout이 지연된다. 때로 arterio-venous shunting이 발생한다.

이 현상은 arteriole의 episodic vasospasm에 의한 triad (1. episodic, self-limited attacks of reversible, white color changes of the fingers, 2. precipitation of the attacks by cold, 3. symptoms of numbness, tingling, pain)를 가리킨다. 이 현상의 원인은 매우 다양하며 (Table 3), 다른 병과 연관되지 않은 경우 primary Raynaud's phenomenon or Raynaud 's disease라 하고, 결체조직질환 등과 연관된 경우 secondary Raynaud's phenomenon이라 한다. vasodilator의 투여로 호전되기도 하나 vasculitis에 의한 경우는 호전되지 않을 수도 있다 (Fig. 4).

Hand angiogram in a 43-year-old woman with Raynaud 's disease after contrast injection immediately following the intraarterial injection of PGE1 shows the markedly relieved vascular spasm, but occlusive disease of the digital arteries remains evident.

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