Arteries, therapeutic embolization Lung, congenital malformation

12개월 남아

좌측 폐야에서 murmur가 들리며 mild pulmonary congestion와 congestive heart failure 소견이 있음.

Aberrant systemic arterial supply to the left lower lobe

단순 흉부촬영과 흉부 전산화 단층찰영(Chest CT)에서 심장크기가 매우 커져있으며 좌측 하엽에 매우 굵어진 폐혈관이 관찰된다(Fig. 1, 2). CT상 두 개의 굵은 혈관 이 보이며 이중내측에 위치한 혈관이 대동맥에서 기시한 동맥이다. 좌측 폐하엽은 정상 기관지 분포와 정상 폐실질소견을 보였다. 대동맥 조영술상에서 descending thoracic aorta에서 매우 굵은 anomalous artery가 기시하여 left inferior pulmonary vein으로의 abnormal connection이 있으며 많은 양의 Aortopulmonary shunt양상을 보임(Fig. 3, 4 ).

Initial chest PA shows marked enlarge cardiac shadow and pulmonary congestion.

There are two large dilated vessel on chest CT(arrow: systemic pulmonary artery, arrowhead : dilated pulmonary vein)

Aortogram shows aberrant systemic pulmonary artery origin from descending thoracic aorta and marked dilated pulmonary vein

Aortogram shows aberrant systemic pulmonary artery origin from descending thoracic aorta and marked dilated pulmonary vein

Right femoral artery를 통하여 5F cobra catheter를 삽입 후 aorta에서 aberrant systemic artery를 selection하여 embolization coils 9개를 이용하여 embolization을 시행하였다. 약 10분 정도 기다린 후도 소량의 shunt가 지속적으로 남아있어 젤폼 절편을 매우 굵게 만들어 추가로 embolization을 시행하였다. 시술 중 embolization coil의 일부가 aorta lumen으로 free floating하는 상황이 발생하여 vascular forcep(Cook, Bloomington, USA)를 이용하여 성공적으로 제거하였다(Fig 5) . Post embolization Aortogram에서 systemic pulmonary artery를 통한 arterial flow는 없어졌음을 확인하였다(Fig. 6 ), 색전술후 경과 관찰시 합병증 없이 congenital heart failure는 호전되었고 수일후 시행한 Chest CT상 동맥내에 embolization coil이 위치하며 주변의 폐조직은 정상소견을 보였다(Fig. 7). 19개월 후 시행한 단순흉부촬영에서 좌측 폐야에 embolization coils가 남아있고 이외 특이소견은 보이지 않았다(Fig. 8).

During coil embolization, coil displaced in aorta lumen. Removal of coil using vascular forcep was done.

Aortogram after embolization of systemic pulmonary artery shows no arterial flow in the systemic pulmonary artery

Immediate follow up CT scan showing multiple coils in systemic pulmonary artery, disappeared aortopulmonary shunt.

The patient had dramatic improvement of congestive heart failure and follow up chest PA shows normal heart shadow and normal vascularity of left lung.

소아에서 비정상적으로 대동맥과 폐혈관이 연결되는 기형은 major aortopulmonary collateral arteries(MAPCA), pulmonary sequestration, anomalous systemic arterial supply to lung parenchyma 등이 있다. 이중 major aortopulmonary collateral artery의 발달은 congenital heart disease가 있는 특히 TOF를 가진 환아에서 많이 보고되고 있으며 이는 pulomonary atresia 또는 stenosis가 있으므로 aorta 등의 systemic artery에서 pulmonary artery로의 multiple collateral vessel들이 발달한다. 주로는 pulmonary artery와의 connection을 보이고 TOF의 치료로 시행하는 Blalock-Taussig(B-T) shunt 수술시행 전에 이러한 collateral vessel을 막아주는 것이 보편화되고 있다(1). 심장질환은 동반하지 않는 Isolated MAPCA도 있으나 본 예에서는 congestive heart failure를 동반하고 있으나 선천적 심장기형은 동반하지 않고 descending thoracic aorta에서 pulmonary vein으로의 aortopulomary shunt를 보여 isolated MAPCA의 가능성은 적겠다. Pulmonary sequestration intralobar type중 pulmonary vein으로의 drainage를 보이나(2) CT상 abnormal lung parenchymal mass나 bronchial atresia가 동반되어 있어있지 않아 pulmonary sequestration의 가능성도 또한 적겠다. 본 예와 같이 선천적 심장기형이나 pulmonary sequestration을 동반하지 않고 정상 lung parenchyma에 systemic supply를 하는 경우가 보고 되고 있으며 위치는 대부분이 좌측하엽을 involve한다. 대부분의 증상이 hemoptysis, chest pain, exercise-related dyspnea or murmurs를 보이지만 증상이 없을수도 있겠다(3-5). 본 환아는 많은 양의 동맥혈이 폐정맥으로의 단락이 있어 좌측 폐야에서 murmur가 들리고 congestive heart failure양상을 보였던 경우로 systemic pulmonary artery에 대한 색전술 후에 특이한 합병증없이 호전되었다. Systemic pulmonary artery에 대한 색전술은 pulmonary sequestration이나 pulmonary arteriovenous fistula에서와 마찮가지로 대부분 embolization coil을 이용한다. 이외에 detachable colis이나 balloon, PVA particle이나 Glue를 쓰는 경우가 있으나 embolic material 이 pulmonary vein으로 유입되지 않도록 주의를 기울여야 하겠다. 시술 중 coil이 제 위치에 있지 못하고 대동맥으로 일부분이 빠져 나오거나 distal embolization을 일으키는 경우가 있으나 snare wire나 vascular forcep을 이용하여 성공적으로 제거할 수 있겠다.

1. Ramsay JM, Macartney FJ, Haworth SG. Tetralogy of Fallot with major aortopulmonary collateral arteries Br Heart J. 1985 Feb:53(2):167-72 2. Dinkel HP, Hoppe H, Striffeler HU, Triller J. Preoperative arterial embolization of intralobar lung sequestration Radiologe. 2001 Nov;41(11):1001-4 3. Ashizawa K, Ishida Y, Matsunaga N et al. Anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of left lower lobe: characteristic imaging findings J Comput Assist Tomogr. 2001 Sep-Oct:25(5):764-9. 4. Bruhlmann W, Weishaupt D, Goebel N, Imhof E. Therapeutic embolization of a systemic arterialization of lung without sequestration. Eur Radiol. 1998;8(3):355-8. 5. Chabbert V, Doussau-Thuron S, Otal P et al Endovascular treatment of aberrant systemic arterial supply to normal basilar segments of the right lower lobe: case report and review of the literature Cardiovasc Intervent Radiol. 2002 May-Jun:25(3):212-5