Behcet`s disease, pseudoanuerysm, stent graft, thrombin

26세 / 남자

10년 전부터 반복적으로 재발되는 구강 궤양과 회음부 궤양의 과거력이 있는 환자로 2 개월전 좌측 하지의 심부 정맥 혈전증으로 외부병원에서 치료 받다가 베체트 증후군으로 진단 받았음. 그 후 증상 호전 되어 퇴원 후 정기적으로 추적하다가 내원 1 개월전부터 시작된 우측 하지 통증과 운동 장애가 있어 외부병원 거쳐 본원으로 전원됨.

Pseudoaneurysm of Rt. popliteal artery in patient with Behcet disease.

도플러 검사상 우측 슬와 동맥(popliteal artery)에서 기시하는 약 8cm크기의 동맥류 (aneurysm)가 관찰됨 (Fig. 1 A). 대동맥 조영술에서우측 슬와 동맥에 같은 크기의 낭성 형태의 동맥류가 관찰되고 있으며, 동맥류와 슬와 동맥의 연결부위에 약 7mm의 내막 파열 부위가 있었음 (Fig. 1 B).

가장 먼저 초음파 유도 하에 21G 바늘을 이용하여 가성 동맥류를 천자한 후 트롬빈 (Bovine thrombin; 이언제약) 2000U를 주사하였으며 초음파 영상에서 동맥류내의 혈전 형성이 관찰되었다 (Fig.1 C). , 그러나 그 직후 환자는 우측 슬관절 하부의 심한 통증을 호소하였다. 다시 시행한 동맥 조영술상 우츨슬와 동맥의 폐색이 관찰되었다 (Fig. 2 A). 0.018" 금속선을 우 배측 족동맥 (dorsalis pedis artery)까지 삽입후8F hydrolyser (Boston scientific, USA)로 혈전 제거술을 시행하고, 5 x 40mm 풍선으로 혈관 성형술을 시행하였으나 혈관 폐색이 지속되고 환자의 증상이 심해졌다. 폐색의 원인을 가성 동맥류낭 (aneurysm sac)의 혈전 형성에 따라 부피가 증가하여 발생한 외부 압박 (extrinsic compression)에 의한 것으로 생각하고, 원위부의 혈류공급을 위하여 30cm 길이에 걸쳐 여러개의 측부공 (side hole)을 가진 5F 주입도관 (infusion catheter; Cook, Bloomington, IN, USA)을 표재 대퇴동맥에서 전경동맥까지 삽입하여 혈류를 개통시켰다 (Fig. 2 B). 환자의 증상이 호전된 후 90cm 길이의 6F 유도도관 (introducer sheath Cook, Bloominton, IN, USA)을 우측 슬와 동맥까지 삽입후 5 x 37mm 풍선 팽창형 (balloon expandable) Jo stent-graft (JOMED, Helsinberg, Sweden) 을 5X40mm 풍선에 마운트하여 우측 슬와동맥의 동맥류 연결부위에 위치시켰다 (Fig.3 A). 혈관 조영술 상 동맥류내의 조영제 유출은 없었고, 우측 경-비 동맥의 혈류는 정상적으로 관찰되었다 (Fig.3 B).

a. Doppler sonogram shows the pseudoaneurysm at Rt.popliteal artery. b. Rt. popliteal arteriogram shows saccular aneurysm originated from popliteal artery. c. After insertion of 21 G fine needle (arrow) into aneurysm sac and injection of 2000 U thrombin, the pseudoaneurysm cavity is replaced with echogenic thrombus.

a. On popliteal angiography taken after the injection of 2000 U of thrombin, popliteal artery is totally occluded by extrinsic compression of thrombosed aneurysm sac. Partial contrast enhancement of aneurysm is noted. b. 5F Infusion catheter with multiple side holes was inserted at popliteal artery to maintain distal blood flow of tibio-fibular artery.

a. 5 x 37 mm sized balloon expandable Jo stent-graft was deployed at aneurysm neck site. b. After stent-graft insertion, the blood flow of the popliteal artery and tibio-fibular artery was normalized.

베체트 증후군은 원인을 알수 없는 혈관염이 여러 장기를 침범하는 전신적 질환이며, 구강 점막의 궤양, 외음부의 궤양 및 포도막염 등의 안병변을 특징으로 하는 임상 증후군이다. 베체트 증후군의 환자에 있어서 심혈관계 병변의 발생율은 약 10~30% 정도이며, 동맥과 정맥, 모세혈관 모두를 침범 할수 있으나 주로 정맥염이나, 정맥혈전들으로 많이 발생한다. 동맥을 침범하는 경우는 전체 혈관 침범 중에15~40% 정도로 발생하고, 그 중에 동맥류가 65% , 로 가장 많고 이 동맥류의 파열등의 합병증이 베체트 증후군의 사망의 가장 큰 원인이다. 베체트 증후군에서 보이는 동맥류의 특징은 주로 낭성 형태이고, 복부 대동맥, 대퇴동맥, 폐동맥의 빈도순으로 잘 생긴다 그 기전은 먼저 활동성 동맥염이 발생하고, 각종 염증세포들이 혈관의 중막, 외막, 특히 맥관벽 혈관 주위에 침착 된다. 그 결과로 혈관벽이 약해지고 확장되면서 백관벽 혈관의 폐색으로 인한 벽층 괴사를 동반하게 되어 내막 손상이 일어나 가성 동맥류가 발생한다. 기로 만약 치료하지 않을 경우 그 파열의 빈도가 60%에 이르는 것으로 알려져 있다. 베체트 증후군의 혈관 질환 치료는 예전에는 인조 혈관이나 자가혈관 이식편의 간치술 (graft interposition) 등의 수술적 방법을 많이 사용했으나 시술후의 높은 재발율과 문합부의 파열, 이식 혈관의 폐색등의 합병증 때문에 현재는 그 횟수가적이지고 있는 추세이다. 최근에는 각종 혈관계 질환에 수술적인 치료에 비해 덜 침습적인 경관적 방법이 많이 시도되고 있다. 특히 동맥류와 가성 동맥류의 경우 스텐트 그라프트를 이용한 치료방법이 시행되고 있으며 이는 수술에 의한 방법과 비교해 볼때 치료 재발율을 현저히 감소시켰다. 본 증례의 경우 초음파 유도하에 트롬빈 주입을 먼저 시도하였는데, 이 방법은 주로 동맥천자나 외상후 생기는 가성 동맥류의 치료에 이용되는 것으로 바늘을 가성 동맥류의 중앙에 위치시켜 주변 혈관에 영향이 가지 않게한후 트롬빈을 주입시켜 가성 동맥류의 내강을 폐쇄시키는 것이 주 기전이다. 시술 당시 저혈압, 서맥 그리고 면역 반응에 의한 아나필락시스가 간혹 생길 수 있으나 수술적으로 동맥류를 제거하는 방법보다 재발 및 합병증이 생길 확률은 현저히 낮고, 성공률은 90% 이상이다. 그러나 본 증례의 경우 트롬빈 주입후 슬와 동맥의 폐색이 발생하여 다시 스텐트 그라프트를 위치시켰는데, 이러한 원인으로 가성 동맥류낭 내의 혈전 형성에 따른 부피의 증가로 인한 압박에 의한 것으로 추정하고 있으며, 이와 같은 급성 폐색때 많은 측부공을 가진 주입도관 (infusion catheter)의 삽입이 혈류 개선에 도움을줄수 있는 응급 처치 방법으로 유용하게 이용되었다. 이상에서 베체트 증후군에서 나타나는 동맥 질환의 치료에는 가능 하면 외과적인 치료보다는 덜 침습적인 중재적 치료를 우선 고려해 봐야 할 것으로 생각된다.

1. 원종윤, 장병철, 이도연, 박상준. 심장 동맥계를 침범한 베체트씨 증후군 환자의 수술후 결과. 대한흉부외과학회지 2002;35:36~42 2. Park JH, John JH, Chung JW, et al. Aortic and arterial aneurysms in Behcet disease : management with stent-grafts-initial experience. Radiology 2001;220:745-750 3. Perna LL, Olin JW, Goines D, et al. Utrasound guided thrombin injection for the treatment of postcathertization pseudozneurysm. Circulation. 2000;102:2391-2395