Budd-Chiari syndrome. Venae cavae, transluminal angioplasty. Venae cavae, stenosis or obstruction.

77세 / 여자

2개월전부터 복부 팽만과 불편감이 있고 복부 정맥이 prominent해지는 것(Fig.1) 외에 특이 소견 없음. 혈액검사 상 thrombocytopenia(50,000개), leukopenia(2700개/mm³)가, 이학적 소견으로 비종대가 있었음. 위내시경 상 중등도의 위저부 정맥류와 전체적인 위점막의 울혈소견을 보여 복부CT와 정맥조영을 시행함.

Prominent collateral vessels are seen on abdominal wall.D

Budd-Chiari syndrome due to membranous obstruction of IVC.

복부CT 소견상 간정맥의 상부에서 막에 의한 하대정맥의 폐색과 복벽과 복강내의 무수한 측부혈관이 관찰됨 간 (Fig.2). 경화의 소견과 함께 위저부와 식도의 정맥류가 동반되어 있음. 이어 경정맥과 대퇴정맥을 통해 시행한 정맥조영상 복부 소 CT견과 동일하게 하대정맥의 완전한 폐색이 있었고 우심방과 간내 하대정맥의 압력차는 45mmHg로측정되었음(Fig.3).

Focal narrowing of inferior vena cava at the intrahepatic level suggests membranous obstruction of inferior vena cava(MOVC) and Budd-Chiari syndrome.

Vena cavogram shows complete obstruction of inferior vena cava due to membranous obstruction.

경정맥과 대퇴정맥을 통하여 각각 0.038-inch 가이드와이어 와 (Terumo, Tokyo, Japan) pigtail catheter(Royal Flush;Cook, Bloomington,Ind)를 위치시켜 정맥조영을 시행하여 병변 부위를 확인하고 폐색 부위의 압력차를 측정한 후 16 gauge Colapinto needle(Cook, Bloomington, Ind)로 하대정맥에서 우심방방향을 향하여 막에 의한 폐색부분을 천자하여 (Fig.4) 직경 10mm, 길이 4cm balloon catheter(Ultra-thin; Boston Scientific)로 10기압하에 dilatation(fig.5)을 시행하였으나 이후 시행한 정맥조영상 혈류의 호전이 없어서 직경 24mm, 길이 45mm self expandable metallic stent(wallstent, Meditech/Boston Scientific)를 삽입하였음(Fig.6). 시술후 압력차가 8mmHg로 감소되었으며 폐색 부위의 혈류가 호전되었음(Fig.7).

The membranous portion was puctured by 16 gauge Colapinto needle(Cook, Bloomington, Ind).

Dilatation of obstructive lesion by balloon catheter was tried.

Stent placement was done because balloon dilatation shows equivocal change of flow of inferior vena cava.

After stent placement, improvementof flow of inferior vena cava and decresed pressure gradient was noted.

Budd-Chiari syndrome(BCS)은 간정맥 유출로의 폐색에 의한 일련의 증후군을 말하며 임상적인 증상으로는 측부혈관의 발달 및 위식도정맥류, 복부팽만, 간경화, 간기능 저하로 인한 간부전 등이 있을 수 있다. BCS는 선천적으로 발생한 일차적 BCS, 후천적 요인에 의한 이차적 BCS로 구분된다, 선천적으로 하대정맥에 발생한 막에 의해 생기는 경우를 membranous obstruction of inferior vena cava(MOVC)라 하며 이는 서구권보다는 우리나라와 일본에 흔하고 다시 1) 얇은 막에 의해 하대정맥이 막혀있는 경우 2) 하대정맥의 한 분절이 관찰되지 않는 경우 3) 혈전에 의해 이차적으로 하대정맥의 폐색이 있는 경우의 세가지로 구분된다. BCS의 치료방법으로는 thrombolytics를 이용한 medical treatment, transjugular intrahepatic portosystemic shunt(TIPS), angioplasty with stent, surgical shunt, liver transplantation등이 알려져 있다. 이 중 stent insertion을 포함한 angioplasty는 하대정맥의 막 혹은 협착에 의해 발생하는 MOVC의 치료로 가장 효과적이며 혹 surgery은 liver transplantation과 같은 life-threatening procedure를 피할 수 있다는 장점이 있다. 단점으로는 혹 restenosis은 shunt occlusion의 가능성이 높다는 점을들수 있다. 위 증례에서의 환자는 MOVC type 1에 의한 Budd-Chiari syndrome의 전형적인 예로서 시술 후 복벽에서 보이던 측부혈관들이 많이 감소되었고 복부 불편감의 정도가 감소되었다(Fig.8).

After 3 days later of stent placement, abdominal distension and prominent collateral vessels was decreased.

1. Baijal SS, Roy S, Phadke RV, Agrawal DK, Kumar S, Choudhuri G. Management of idiopathic Budd-Chiari syndrome with primary stent placement: early results. J Vasc Interv Radiol 1996 7: 545-553 2. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004 Feb 5;350(6):578-85 3. Cejna M, Peck-Radosavljevic M, Schoder M et al. Repeat interventions for maintenance of transjugular intrahepatic portosystemic shunt function in patients with Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol. 2002 Feb;13(2 Pt 1):193-9 4. Razavi MK, Hansch EC, Kee ST, Sze DY, Semba CP, Dake MD. Chronically occluded Inferior venae cavae: endovascular treatment Radiology 2000;214:133-138