Fibromuscular dysplasia, kidney Balloon angioplasty

23세 / 여자

1 년간 고혈압으로 약물 치료를 받던 중 조절이 잘 안 되어 내원하였음.

Fibromuscular dysplasia of right renal artery

조영증강 복부 CT에서 우측 신장의 크기가 감소되어 있고 지연된 신조영을 관찰할 수 있었고 MR의 MIP영상에서 우측 신동맥의 기시부 및 근위부를 제외한 부위가 전반적으로 좁아져 있었다 (Fig. 1). 혈관조 영술에서 우측 신동맥의 중간 및 원위부에 전반적인 협착소견과 함께 신조영의 지연 및 감소, 동측 신장의 위축 등의 소견이 관찰되었다 (Fig. 2).

Dynamic contrast-enhanced CT shows mild size decrease and delayed contrast enhancement in the right kidney.

The MIP image of MR shows diffuse luminal rarrowing along the right renal artery, sparing of ostial and proximal portions.

8 Fr Hockeystick-type의 유도카테터를 우측 신동맥의 기시부에 위치시킨 후 협착부위를 4mm~2cm 풍선카테터 (BlueMax; Boston Scientific)를 이용하여 확장시켜 혈관성형술을 시행하였다. 확장시킨 뒤 시행한 신동맥 조영술에서 협착 부위의 소실을 보였다 (Fig. 4). 풍선확장술 6개월 후 복부 CT와 1년 후 3D reconstruction CT에서 우측 신동맥에 협착 부위가 없고, 양쪽 신장 모두 대칭적 크기와 신조영을 보였다 (Fig. 5).

Aortorenal angiogram shows segmental right renal artery stenosis involving the mid- and dista portions, with associated right renal atrophy and compensatory left renal hypertrophy. The right renal capsular artery is also hypertrophied (arrows).

After percutaneous angioplasty using a 4mm~2cm ballcon caheter, the right renal artery appears to restorae its normal caliber.

A. On follow-up CT scan six months after balloon angioplasty, the right kidney shows normal sized renal artery (arrow) with normal perfusion and parenchymal size. B. Follow-up 3D reconstruction CT shows sustained improvement df right renal artery sterosis and symmetric both kidney size.

섬유성근육이형성증은 15~50세 사이의 여성에 호발하며 주로 중간 혹은 작은 동맥에 생기고, 신동맥이 가장 흔한 호발 부위이며, 신동맥 협착의 원인 중 약 10%를 차지한다. 고혈압 환자의 약 4% 정도는 가역적 원인을 갖고 있는데 이중 대부분이 신혈관성 질환이다. 신동맥 협착은 신성고혈압의 가장 흔한 원인이다. 신동맥의 섬유성근육이형성증은 이환된 동맥벽 층에 의해 병리학적 분류하는데 내막, 중막, 외막형으로 나뉜다. 가장 흔한 유형은 중막형으로 80~90%이고, 특징적으로 "string-of-beads" 모양과 beading을 보이는 부위는 정상 동맥 직경보다 크게 보이고, 동맥류가 생길 수 있다. Perimedial type은 "beads"가 중막형보다 적고, 정상 동맥 직경보다 작다. 내막형은 국소적으로 동심원의 협착을 보이거나 길고 부드러운 협착을 보이거나 redundancy를 보일 수 있다. 외막형이 가장 드물다. 감별 질환으로는 동맥 경화증 (atherosclerosis), Ehlers-Danlos 증후군과 타카야수 동맥염 등이 있다. 치료에는 경피적 혈관성형술, 스텐트 삽입술, 그리고 우회로 이식 수술 등이 있고, 치료 성적이나 비용면에서 비수술적 방법인 경피적 혈관성형술과 스텐트 삽입술이 추천된다.

1. David P. Slovut, Jeffrey W. Olin. Fibromuscular dysplasia. N Engl J med 2004; 350: 1862-71 2. George G, Constantinos M, Adam M, Roger MG. Endovascular treatment of renal artery stenosis. J Endvasc Ther 2001; 8: 177-185 3. M. Birrer, D. D. Do, F. Malhler, J. Triller, I. Baumgartner. Treatment of renal artery fibromuscular dysplasia with balloon angioplasty: a prospective follow-up study. Eur J Vasc Endovasc Surg 2002; 23: 146-152