Marfan's syndrome, Aneurysm, Stent-graft

61세 / 여자

Marfan's syndrome 환자로 복부에 만져지는 종괴로 내원하여 시행한 CT 상 복부 대동맥류와 함께 우연히 양측 쇄골하동맥의 동맥류가 발견되었다. 복부 대동맥류의 수술적 치료 후 양측 쇄골하동맥의 동맥류에 대하여 혈관 내 치료가 의뢰되었다.

Subclavian artery aneurysm

CT에서 양측 쇄골하동맥의 동맥류가 있으며 우측이 직경 35mm, 길이 110mm, 좌측이 직경 21mm, 길이 40mm로 측정되었다 (Fig. 1A, B).

우측 상완동맥(brachial arlery)을 외과적 절개(surgical incision) 후 12-Fr sheath (Ultimum EV Hemostasis Introducer, St. Jude Medical, Plymouth, MN, U.S.A)를 삽입하고 5-Fr 도관 (Headhunter catheter, Cook, Bloomington, IN, U.S.A)을 우측 무명동맥 (innominave artery)에 위치시켜 혈관 조영술을 시행하였다(Fig. 1C). 우측 쇄골하 동맥의 동맥류 크기를 확인하고 쇄골하동맥 혈관 분지의 위치를 확인하였다. 스텐트 그라프트의 설치 부위 (landing zone)에 많은 분지 혈관들이 있었으며, 이들을 통한 동맥혈의 역류로 Type II endoleak이 발생할 가능성이 있어 먼저 미세도관으로 각각의 분지혈관에 진입한 후 총 11개의 미세코일(MicroNester pushable coils, Cook Medical, Bloomington, IN)과 Glue(Hystoacryl, B.Braun, Melsungen AG, Germany)를 이용하여 색전술을 시행하였다. 쇄골하 동맥과 액와동맥 부위는 움직임이 많은 부위로 스텐트 그라프트의 이동(migration)이나 Type I endoleak의 발생 가능성이 많다고 생각되어 근위부와 원위부 설치 부위(proximal and distal landing zone)을 충분하게 확보하고자 11mm x 10cm과 10mm x 15cm 크기의 두 개의 스텐트 그라프트(Viabahn, Core, Arizona, USA)를 충분히 겹쳐서 위치시키고 직경 10mm와 12mm의 풍선카테터를 이용하여 확장시켰다. 시술 후 조영제 누출이 없음을 확인하고 시술을 마쳤다(Fig.1D-F). 3개월 후 좌측 쇄골하동맥류에 대하여 스텐트 그라 프드를 이용한 혈관 내 치료를 시행하였다. 이전과 같은 방법으로 12-Fr sheath (Ultimum EV Hemostasis Introducer, St. Jude Medical, Plymouth. MN, U.S.A) 삽입 후 동맥류에 인접한 수 개의 분지혈관을 5개의 미세코일로 색전술을 시행하고 직경 10mm, 길이 15cm의 스텐트 그라프트를 설치하고 직경 10mm 풍선카테터로 확장시키고 조영제 누출 이 없음을 확인하고 시술을 마쳤다(Fig. 1G).

A 61-year-old woman with Marfan's syndrome. A-B. Axial & coronal CT scans showed large lobulated and fusiform aneurysms at both subclavian arteries. C. Subclavian angiography showed huge aneurysmal sac and several branches originating near the aneurysmal sac. D-E. After coil embolization of the arterial branches within the landing zone of stent-graft, two stent graft placement and balloon dilatation were performed. F. Post stenting angiogram showed that aneurysm was successfully excluded and there is no endoleak. G. Left subclavian artery aneurysm was successfully excluded after stent-graft placement 3 months later. H. Two months later, CT scan showed the thrombotic occlusion of stent-graft for the left subclavian artery aneurysm. She recovered from ischemic symptom of the left arm after conservative management.

좌측 쇄골하동맥에 스텐트 그라프트 설치 2개월 뒤 환자는 좌측 팔의 통증을 호소하였으며, 상지 동맥 CT상 우추 쇄골하동맥에 설치한 스텐트 그리프트는 정상 적인 개통을 보이고 있으나 좌측 쇄골하동맥은 스텐트 그라프트를 포함하여 폐색(occlusion)이 있었다(Fig.1H). 그니나 와파린 등의 약물치료로 환자 증상은 점차 호전되어 추가적인 시술을 하지 않았다.

쇄골하동맥의 동맥류는 드문 질환이나 동맥경화와 외상 그리고 흉곽 출구 증후군(thoracic outlet syndrome)에서 흉곽출구 압박 등이 원인으로 알려져 있다. 쇄골하동맥류는 증상이 없는 경우가 많고 supraclavicular area의 박동성의 종괴로 발견될 수 있으나, 원위부 색전, 혈전, 상지의 허혈성 변화, 주변 구조물 압박과 같은 합병증이 발생할 수 있고. 쇄골하동맥류의 파열이 발생하여 생명을 위협할 수도 있다. 본 증례와 같이 Marfan' s syndrome과 같은 connective lissue disorder에서는 양측 쇄골하동맥과 복부대동맥 을 포함하여 여러 부위에 동맥류를 형성할 수 있다. 쇄골하동맥류에 대한 치료로써 동맥류를 절제하고 인조혈관 (prosthetic graft)을 삽입하거나 direct end-to-end anastomosis을 시행하는 수술적 치료가 있으나, Marfan's syndrome 환자에서 수술적 치료는 artery deterioration를 비롯한 중대한 합병증을 일으킬 수도 있어 주의를 요한다. 최근 동맥류에 대하여서 는 스텐트 그라프트를 이용한 인터벤션 시술이 많이 시행되고 있으며 수술 치료에 비하여 덜 침습적이며 높은 시술 성공률, 낮은 이환률과 사망률을 보인다. 본 증례는 양측 쇄골하동맥류에 대하여 스텐트 그라프트를 이용하여 효과적으로 치료하였던 증례이다. 그러나 죄측 쇄골하동맥은 시술 2개월 뒤 폐색이 발생하였다. 스텐드 그라프트는 설치 후 endoleak 발생이나 이동(migration), 뿐만 아니라 3개월 이전에는 혈전에 의한 폐색이 발생할 수도 있어 지속적인 추적관찰을 통하여 정상적인 개통여부를 확인하는 것이 필요하다.

1. González JM1, García BA, Lebrun JM, Docampo MM. Combined surgery for the treatment of bilateral subclavian artery aneurysm in Marfan syndrome. J Vasc Surg. 2007 Jan;45(1):180-2. 2. Sullivan TM, Bacharach JM, Perl J, Gray B. Endovascular Management of unusual aneurysms of the axillary and subclavian arteries. J Endovasc Surg. 1996 Nov;3(4):389-95. 3. Morisaki K, Kobayashi M, Miyachi H, Maekawa T, Tamai H, Takahashi N, et al. Subclavian artery aneurysm in Marfan syndrome. Ann Vasc Surg. 2012;26:731.