Arteries therapeutic blockade, Arteriovenous fistula, Interventional Procedures, Telangiectasia

57세/여자(A), 31세/여자(B)

A환자는 평소 빈번한 비강출혈로 치료을 받던 중 최근 호흡곤란으로 내원하여 Osler- Weber-Rendu증후군으로 진단받았고 B환자는 A환자의 딸로서 어릴때 부터 간헐적인 비강출혈이 있었으나 별다른 검사없이 지 내다가모친과 언니가 Osler-Weber- Rendu증후군으로진단받아 이에 대한검사를위해 내원하였다.

Pulmonarr Arteriovenous Malformations in Osler- Weber- Rendity Syndrome

폐동맥조영상 A환자는 우하엽의 anterobasal segment에 10mm, 좌하엽의 postero- basal segment에 70mm B환자의 경우 우하엽의 lateral segment에 13mm, 우중엽의 lateral segment에 5mm, 좌하엽의 laterobasal segment에 10mm 크기의 폐동정맥루가 보였다. 모두가 단일 폐동맥과 단일폐정맥을 가지는 단순형이었다.

대퇴동맥천자 후 5F 카테터를 사용하여 각각의 페동정맥루의 혈관조영상을 얻은 후 페동정맥루 기시부에 A환자의 경우 5mm(n=2, anterobasal segment), B환자의 경우 5mm(n=2, anterobasal segment), 3mm (n= 2, lateral segment), 5mm (n= 2, laterobasal segment) 의 stainless steel coil (Gianturco, Cook Inc., Bloomington, IN)을 사용하여 각각 색전술을 시행하였다. A환자의 좌하엽의 postero-basal segment 폐동정맥루는 수술로 제거하였다.

Fig. A, B. Selective pulmonary angiogram shows the pulmonary arterio-venous fistulae in the anterobasal segment of the right lower lobe(A) and in the posterobasal segment of the left lower lobe(B). C. The postprocedural selective angiogram shows complete occlusion of the pulmonary arteriovenous fistula in the anterobasal segment ofthe right lower lobe. D. The gross pathologic specimen of the excisional biopsy, posterobasalsegment of the left lower lobe, shows a lump of dark red cystic mass measuring 10x6x5 cm in dimension.

Fig. 2A-C. Superselective angiograms of the pulmonary artery shows the pulmonary arteriovenous fistulae in the laterobasal segment of the right lower lobe(A), lateral segment of the right middle lobe(B), and laterobasal segment of the left lower lobe(C). D. The postprocedural pulmonary angiogram shows complete disappearance of the pulmonary arteriovenous fistulae with coils.

폐동정맥루의 경우 약 70%가 Osler-Weber-Rendu syndrome와 연관되어 있고 Osler- Weber- Rendu syndrome의 15- 35%정도에서 폐동정맥루를 가진다. 증상은 무증상에서 심한 청색증, 심부전, 전격성폐부전까지 다양하고 주로 비강출혈, 호흡곤란, 위장관과 피부점막의 출혈증상을 볼 수 있다. 최근 공급 폐동맥의 직경이 3mm이상이고 폐동정맥루가 2cm 미만인 경우 일과성 허혈성 발작, 뇌졸증, 뇌농양 등이 보고 되었고 무증상환자에서 뇌졸증이나 뇌농양의 초기증상이 보고됨에 따라 3mm 이상의 공급폐동맥을 가진 경우 치료가 권장되고 있다

1. White Jr RI, Lynch-Nyhan Alma, Terry P, Buescher PC, Farmlett EJ, Charnas L, et al. Pulmonary Arteriovenous Malformations: Techniques and Long-term Outcome of Embolotherapy. Radiology.1988;169:663-669 2. Dutton, JAE, Jackson, JE, Hughes JMB, Whye MKB, Peters AM, Ussov W, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: results of treatment with coil embolization in 53 patients. AJR 1995;165:1119-1125 3. Gossage JR and Kanj G. Pulmonary Arteriovenous Malformations: A State of the Art Review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:643-661