타카야수 동맥염(Takayasu arteritis, 이하 TA로 약함)은 대동맥과 대동맥의 주요 분지, 폐동맥을 침범하는 원인 불명의 만성 염증성 질환이다. 전형적으로 젊은 동양 여성에 호발하나, 서구인도 발병하는 것이 보고되며 세계적인 질병 분포를 보인다 (1). 발병 초기에는 비특이적 전신성 증상을 호소하므로 조기 진단이 상당히 어려우며 급성기를 지나면 혈관염이 진행되고 시간이 경과하면서 혈관의 협착이나 폐쇄에 이른다. 전형적인 발병 시기는 20대이며 5세 미만의 소아도 드물게 보고되어 있다. 혈관 뿐 아니고 피부, 근골격계 등 다양한 장기를 침범하여 매우 다양한 임상 양상을 보일 수 있다. 조기에 적절한 치료가 이루어지지 않으면 혈관의 협착, 폐쇄, 동맥류의 파열이 발생하며, 장기의 허혈과 경색, 고혈압을 일으키고, 심부전 등으로 인해 사망할 수 있다. 따라서 비침습적 영상 진단법으로 초기에 진단하여 치료하는 것이 예후에 좋은 영향을 미친다. 1. 역학과 발병 원인 동양에서 남녀비는1:7-1:10 정도로 여성에 많은 질환이다(1-3). 그러나 인도와 이스라엘에서는 남녀비가 같다고 한다 (1). 한국인, 일본인의 질병 양상은 인도, 태국 등 동남아시아인이나 멕시코인의 질병 양상과 달라서 대동맥 궁과 분지를 주로 침범하고 동남아시아인에는 복부 혈관을 주로 침범하는 양상이다 (1). 유전적 소인에 대한 결정적인 단서는 없으나 HLA 형의 일부가 연관이 되어 있고, 한국에는 Bw52, DR7, DQw52가 위험 인자로 알려져 있다 (2). 그러나 서양에는 HLA-TA연관이 없는 것으로 나타났다 (1). 가족적인 발병, 특히 지리적으로 분리된 환경에서 자란 자매의 발병은 유전적인 원인을 강력히 시사한다 (1). 소아의 경우에 특히 피부 반응 검사에 양성인 경우가 많아 결핵과 연관성이 있을 것이 의심되었다. 홍 등(3)이 보고한 소아의 TA 34명 중 32명(94.1%)에서 피부 반응 검사가 양성으로 나왔다. 그러나 결핵 치료에도 TA는 호전되지 않으며 초기 보고는 결핵의 발병 빈도가 높은 지역에서 TA가 발견된 것이었으므로 결핵과의 연관성은 신뢰도가 낮다 (1). 그러나 최근에도 TA환자 중 결핵을 앓은 흔적이 있는 환자가 상당수 있는 것을 보면 무시할 수 없는 현상이다. TA에 결체조직 질환, 내분비 질환, 만성 염증성 질환, 막증식성 사구체신염 등, 다른 자가 면역 질환이 연관된 경우가 있어, 가장 유력한 병인은 자가면역이다 (1). 알려지지 않은 단백질 부분 또는 항원(superantigen)에 반응하여 T-임파구가 HSP-65, HLA, ICAM-1등의 원인에 의해 촉진되어 TA의 혈관 손상에 주요한 역할을 하는 것으로 생각된다 (1). 또한 감마 글로불린, 순환 면역 복합체 등의 수준이 높게 나타나므로 혈관-항체에 의한 기전도 관여할 것으로 생각된다. 2. 임상 양상 증상은 혈관부위 잡음, 파행, 맥이 약하거나 없는 것, 근골격계 증상, 비대칭적인 좌우 상지 혈압, 전신 증상, 두통, 어지러움증, 고혈압, 경동맥 동통 등의 순으로 나타난다 (1). 세 가지 임상 상(phase)으로 나눈다면 1) pre-pulseless phase, 2) vessel inflammation phase, 3) fibrotic phase로 나눌 수 있다. 1기는 열, 관절통, 체중 손실 등의 전신 증상이 나타나는 시기이며, 2기는 혈관의 동통과 압박통을 호소하는 시기이고, 3기는 혈관 잡음과 허혈 증상이 나타나는 시기이다. 어떤 환자에서는 재발되는 혈관염으로 혈관 염증기(2기)와 섬유화기(3기)가 동시에 나타날 수 있다. 초기에 진단 또는 치료를 받지 못하면, 혈관의 협착으로 인한 허혈성 변화를 보이게 되는데 뇌졸증, 시력의 손실, 심부전, 심근 경색 등이 가장 심각한 합병증이고 이러한 합병증으로 인해 사망할 수 있다. 확장성 변화는 상행 대동맥에 흔하게 발생하며 혈관벽의 약화로 인한 동맥류는 하행대동맥 또는 복부 대동맥에 발생한다. 이러한 동맥류성 변화는 병발한 고혈압으로 인한 이차적 변화에 기인한 것으로도 해석할 수 있다 (4). 동맥의 벽이 염증으로 두꺼워지면 혈관의 내경이 좁아지게 되며 시간이 경과함에 따라 반흔성 변화에 의해 혈관의 외경도 함께 줄어 들어 대동맥의 내경이 더 좁아지게 된다. 혈관벽이 두꺼운 상태는 아직도 염증이 지속되고 있다는 것을 의미할 수 있다. 50대 이상의 환자는 오래 동안 혈관의 염증에 의해 동맥경화과정이 촉진되었기 때문에 일반적인 동맥경화 위험인자에 노출된 환자들 보다도 심한 혈관벽 석회화를 보이며 마치 긴 파이프와 같이 혈관벽에 석회가 침착되어 있는 것을 보게 된다. 발병 혈관은 환자별로 다양한 부위를 보이나 대동맥을 대부분 침범하고, 경동맥, 쇄골하동맥, 복부 장기 동맥을 침범한다. 초기에 목의 임파선 비대로 인한 통증이나 경동맥 압박통을 호소하므로 초음파 검사에 경동맥의 벽이 동심원상으로 두꺼워진 것을 볼 수 있는데, 전형적인 부위는 좌경동맥의 근위부이다. 폐동맥도 50-80%의 환자에서 침범된 것으로 보고되어 있으나 (1), 전반적으로 무시되는 경향이 있다. 심장침범은 6-16%로 보고되어 있는데, 주요 관동맥 침범이 없어도 심근을 전반적으로 침범하여 확장성 심근염에 의한 심부전을 일으킬 수 있다 (1). 대동맥 판막 역류는 7-55%에 발생하는데 대동맥의 확장에 기인한다. 고혈압은 TA 환자의 33-76%에 있는데 그 중 74%는 신동맥 협착을 동반한다 (1). 고혈압의 다른 원인으로는 흉부 또는 상복부 대동맥 협착, 혈중 레닌의 상승, 혈관의 경직화, 혈압 수용체의 기능 이상 등을 들 수 있다. 3. 조직 병리학적 소견 염증은 혈관벽의 전층을 침범하는데 인접 혈관에 정상 부위가 남아 있는 양상으로(skipped lesion) 나타나기도 한다. 무코다당류(mucopolysaccharide)가 내막에 축적되어 혈관내면을 주름잡힌 모양으로 보이게 한다 (1). 초기에는 육아종성 혈관염이며 주로 임파구와 형질세포(plasma cell)로 구성된 세포 침윤이 중막, 외막에 나타난다. 이어서 중막의 내탄성막(internal elastic lamina)의 파괴, 외막의 섬유화, 신생혈관 발달이 관찰된다. 치유된 혈관은 점진적인 내막과 외막의 섬유화와 심한 중막의 반흔을 보이며 이 시기에는 병리소견만으로는 TA를 진단할 수 없다 (5). 4. 진단 기준 40세 이전에 발생한 병변에 대해 주로 대동맥과 그 분지, 폐동맥, 관동맥의 협착이 있을 때 진단 기준을 충족하면 TA로 진단한다 (6, 7). 40세 이후에 발생한 질환은 거대세포혈관염(giant cell arteritis)이나 동맥경화성 변화와 감별하여야 한다. 베체트 병과는 폐동맥류가 없는 것이 감별점이 될 수 있다 (1). 기존의 진단 기준의 단점은 급성기에 아직 혈관의 내경 변화가 심하지 않은 상태이면 진단 기준을 만족시키지 못하는 TA 예가 있을 수 있다는 것이고, 특히 동맥류 형태로만 나타나는 예는 기존의 기준으로 진단이 어렵다. Sharma 등(8)은 Ishikawa(6)의 진단 기준에서 나이 제한을 없애고 특징적인 징후와 증상을 주진단기준(major criteria)에 포함하며, 관동맥 질환을 부진단 기준(minor criteria)에 포함 시키는 것을 수정 기준으로 제시하였다 (Table 1). 초음파 검사, CT, MRI 등을 이용한 비침습적 검사가 조기진단에 혈관조영술 보다 더 큰 역할을 할 수 있는데 이들 검사를 이용한 새로운 진단기준이 필요할 것으로 생각된다. 전형적인 환자는 10대 또는 20대에 발병하여 장기간 치료를 받게 되는데 혈청학적인 염증의 지표인 적혈구 침강 속도(erythrocyte sedimentation rate, ESR), C-반응성 단백(C-reactive protein)이 혈관벽의 조직병리 소견상 염증(질병 활성도)과 완전히 일치하지는 않는다. ESR이 임상적으로 호전되는 상태일 때도 56%의 환자에서 여전히 상승된 것과 임상적으로 비활동성 상태로 판단되는 환자의 수술 표본의 44%에서 조직학적으로 활동성인 것이 보고되었다 (9). 치료를 위한 질병 활성도에 대한 기존의 기준은 전신 증상 (발열, 관절통 등), ESR의 상승, 기존의 혈관 협착부위의 악화, 새로운 병변의 출현 등이다 (9). 특히 만성 활동성 병변이 있을 때 약물 치료 후 혈청학적 지표들이 정상으로 되었으나 실제는 염증이 지속되는 경우가 있다. TA는 지속되거나 재발하는 경향이 많고, 환자의 약 1/5은 약물치료를 하여도 전혀 호전되지 않으므로 (1), 반복적으로 검사하여 경과를 관찰할 필요가 있는데 이점에서 카테터 혈관조영술 보다는 CT, MRI 혈관조영술이 더 좋은 영상 진단법으로 간주된다.

5. 영상 진단 흉부 단순촬영에 대동맥의 확장이나 윤곽이 불규칙한 것을 관찰할 수 있으며 심실 확장이나 심낭 삼출에 의한 심비대를 볼 수 있다. 동반된 폐결핵이나 종격동의 결핵성 임파선 비대도 관찰할 수 있다. 만성기에는 대동맥벽의 특징적인 심한 장분절 석회화를 보일 수 있다. 초음파 검사에 총경동맥과 쇄골하동맥의 동심원상 비후가 관찰되며 (Fig. 1, 2), 혈관의 내경이 매우 작아지거나 폐쇄되어 있는 것도 관찰된다. 혈관 내경이 매우 좁아져 있는 경우에는 혈관벽과 주위에 왕성하게 발달된 벽내 혈관(vasa vasorum)과 혈관 내강이 연결된 것을 드물게 볼 수 있다. 복부 대동맥의 동맥벽 비후나 내강 협착, 장골 동맥과 하지 동맥의 협착, 폐쇄 또는 동맥류를 관찰할 수 있다. TA에 하지 동맥이 드물지 않게 침범된다.

A. Carotid sonography shows wall thickening of the left common carotid artery (arrow). B. After nine months of medical treatment, the wall thickness (arrow) was improved.

A. Initial longitudinal sonogram reveals concentric wall thickening in the left common carotid artery. B. A 2-year follow-up study shows still thick wall in the carotid artery. C. After 4-years medical treatment, wall thickness was improved, but with residual thickening in the arterial wall. The patient also had recently aggravated bone and joint lesions.

경동맥 침범의 빈도가 매우 높기 때문에 초기에 초음파 검사만으로도 TA를 진단할 수 있다 (10-12). 최 등(12)의 연구에 의하면 33명 환자 중에 79%(26/33)가 동심원상 벽 비후, 협착, 폐쇄 등의 경동맥 병변을 보였으며, 61%(20/33)가 쇄골하동맥의 병변을, 94%(31/33)가 좌우 경동맥이나 쇄골하동맥 중 하나 이상의 병변을 보였다. 초기에 CT나 MRI를 시행하면 대동맥이나 대동맥궁 분지의 벽이 두꺼워진 것을 발견할 수 있으나 이 질환에 대하여 알지 못하는 방사선과 의사는 대동맥벽의 비후를 간과하기 쉽다. 조영 증강 MRI에 혈관벽의 조영 증강되는 정도로부터 판단하여 심근보다 조영증강이 강하거나 비슷하면 염증이 지속되고 있다고 추측할 수 있는데, 이는 혈관벽의 미세혈관이 염증의 정도에 따라 증가되어 있을 것으로 생각되기 때문이다 (Figs 3, 4). 조영증강 MRI는 혈청학적 검사보다 질병활성도를 예민하게 나타낸다. Choe 등(13)에 의하면 ESR이 정상인 환자(10%, 1/10)에서 조영제 주입 MRI가 활동성 병변이 있는 것을 나타내었고, ESR이 20 mm/hr 이상인 환자의 100%(15/15)에 조영제 주입 MRI가 활동성 동맥염을 시사하였다. ESR, CRP와 조영제 주입 MRI의 활성도 판정 결과는 92.3%와 84.6%에 각각 일치하였고, 대동맥벽과 심근의 신호강도비와 ESR 또는 CRP 값의 상관계수는 각각 0.78, 0.63였으며 통계학적 유의성이 있었다.

A. Precontrast T1-weighted spin echo MR image shows mild wall thickening of the descending thoracic aorta (arrow) and pericardial effusion (asterisk). B. Postcontrast spin echo MR image shows strong enhancement of the aortic wall and periaortic tissue (arrow). C. Postcontrast spin echo MR image after medical treatment for 9 months shows improved wall thickness and minimal enhancement of the lesion.

Chronic active TA (16-year-old female). Postcontrast breath-hold MR imaging shows contrast accumulation in the wall of proximal abdominal aorta (long arrow). This special, fast SPGR-EPI hybrid sequence was originally designed for myocardial infarction imaging. The signal intensity of the normal myocardium (short arrow) is much lower than that of the aortic wall. Also note luminal stenosis of the aorta.

조영제 주입후 CT동맥기에 두꺼워진 동맥벽이 조영증강되는 것이 관찰되며 지연기에 더욱 조영증강된다 (14)(Fig. 5, 6). 동심원상의 저감쇠 음영이 지연기에 내강 쪽 벽에 관찰되며 내막으로 생각된다 (Fig. 6). 조영제 주입전 CT에도 대동맥 벽이 고밀도로 보이거나 동맥벽의 석회화가 관찰될 수 있다. 심한 석회화는 내경의 심한 협착을 초래한다 (Fig. 7).

Active TA in early vasculitis phase (25-year-old female). CT shows wall thickening with ulceration (arrow) in the descending thoracic aorta.

A. Late phase postcontrast CT image shows concentric wall thickening of the abdominal aorta with mural enhancement. A low-attenuation ring (arrow) is seen in the inner wall. B. Maximum intensity projection image of CT angiography shows severe stenosis of right renal artery in this patient.

A. CT shows dense calcifications with severe luminal stenosis of the descending thoracic aorta. B. Aneurysmal change is also seen in the adominal aorta. C. Maximum intensity projection image of CT angiography shows diffuse calcifications in the thoracic aorta.

MRI에는 혈관벽과 내강이 조영제를 사용하지 않아도 구별되며 특히 영상범위(FOV)를 14 cm×14 cm 또는 16 cm×16 cm로 줄이고 절편 두께를 4 mm로 얇게 하면 해상도를 개선시킬 수 있다. T2강조영상에는 급성기의 두꺼워진 동맥벽과 주위의 연부조직이 고신호 강도를 보이며 염증으로 인한 부종에 기인할 것으로 추정된다. 조영제 주입 후 동맥벽의 미세혈관 증가로 인해 염증이 있는 동맥벽이 조영증강되는 것이 관찰되며, 동맥벽의 비후가 심한 경우에는 혈관벽내 혈관이 늘어나 있는 것이 보인다. 동맥벽의 미세혈관수 증가가 활동성 염증을 시사하는 소견이라고 가정할 때 동맥벽의 조영 증강 정도가 혈관 공급이 좋은 정상 심근과 비슷하거나 더 강하게 조영증강되면 염증이 진행중인 것으로 해석할 수 있다. 육안적인 판단이나 심근과 혈관벽에 ROI를 그려 계산하여 판단한 것이 큰 차이가 없어 육안적인 판단만으로도 이러한 기준에 의해 적어도 심근과 비슷한 정도의 조영 증강을 보이면 질병활성도가 있다고 판단할 수 있다. 그러나 심근보다 약하며 미약한 조영증강을 보일 때 질병활성도를 판단하기는 쉽지않다. 이러한 판단은 특히 임상적인 또는 혈청학적인 지표가 정상화되어 약물치료를 중단하려고 할 때 도움이 될 수 있을 것이나, 40대 이후의 만성기 환자로서 동맥경화가 촉진된 환자는 동맥경화반 자체의 염증 등으로 혈관이 증가된 경화반이 조영증강을 보일 수 있으므로 단순히 두꺼워진 경화반의 조영증강 정도만으로 이러한 환자의 질병활성도를 판단할 수 없다. 대동맥벽의 비후도 진행중인 염증을 시사할 수 있는데 5-7 mm이상의 두꺼운 벽은 활동성 병변으로 간주된다. 두꺼워진 벽은 위축되면서 혈관의 협착을 초래할 수 있기 때문에 적절한 치료가 필요하다. Glucocorticoid나 cyclophosphamide, methotrexate등 세포독성 약물을 투여하여 치료하는 중에 초음파 검사나 MRI로 혈관벽을 관찰하면 치료에 반응하여 혈관벽의 두께가 감소하면서 혈관의 내경은 크게 감소하지 않고 유지되는 경향이 있다 (Fig. 2). 김 등(15)의 활동성 TA환자 9명에 대한 연구에 의하면 12개월 추적 검사에 ESR, CRP는 각각 평균 85mm/hr에서 28 mm/hr, 5.9 mg/dl에서 1.0 mg/dl으로 호전되었다. 우경동맥의 평균 벽 두께가 2.8 mm에서 1.7 mm로, 좌경동맥 벽 두께가 3.0 mm에서 1.9 mm로 통계학적으로 의미있게 감소하였으며, 우경동맥의 평균 내경이 4.3 mm에서 3.7 mm로 감소하였고, 좌경동맥 내경이 2.7 mm에서 2.9 mm로 통계학적으로 의미있게 증가하였다. 만약에 치료를 하지 않았다면 경동맥의 내경이 더욱 감소하였을 것으로 추정된다. 치료를 적절히 받지 못하여 심한 대동맥 협착을 보이는 환자들의 대동맥은 외경과 내경이 함께 감소되어 있다. 두꺼운 혈관벽에 의한 협착이 특히 신동맥이나 상장간막동맥의 기시부에 있을 때 단순히 풍선확장술이나 스텐트로 치료하는 것으로는 진행중인 염증에 의한 재협착을 방지할 수 없다 (Figs 8, 9). 적절한 약물치료가 중재적 시술과 병행되어야 한다.

A. Aortic mural thickening is visible in the renal artery ostium without stenosis in a patient in chronic active stage. B. Mild stenosis of renal artery ostium (arrow) in chronic inactive stage C. Severe stenosis of both proximal renal arteries (arrows) due to aortic and renal artery wall thickening in chronic active

Reformatted images along the long axis of the Palmaz stent (A, oblique axial; B, coronal views) shows stenosis in the mid portion of the stent due to insufficient expansion.

CT나 MRI를 이용한 삼차원 영상, 즉 CT angiography (CTA), MR angiography(MRA)가 TA의 진단에 보편화될 것으로 전망한다 (16, 17) (Figs. 6, 10-14). 이러한 기법으로 혈관의 내경 변화를 진단하고 추적할 수 있기 때문에 중재적 시술이 아니라면 굳이 침습적인 혈관조영술을 시행할 필요가 없다. Multislice CT의 등장으로 CTA 영상의 질이 현저히 개선되고 짧은 시간에 전신혈관을 검사할 수 있게 되었으며, MRA, CTA로 경부 혈관에서부터 발목까지 검사가 가능하다. 경부와 흉부의 골격과 쇄골하정맥에 주입된 조영제에 의한 강한 인공물이 영상 합성에 어려움을 주지만, CTA가 기술적으로 MRA보다 단순하고 검사시간이 짧으며 비용이 저렴한 장점이 있다. MRA는 방사선 피폭이 없으며 조영제에 의한 독성의 우려가 적다는 것이 장점이고, 골격의 신호강도가 MRA sequence에 약하기 때문에 경부 혈관의 영상화에 매우 적합하다. 복부 혈관과 하지 혈관을 moving-table technique으로 검사한 후 경부 혈관, 흉부 대동맥, 복부 대동맥에 대한 조영제 주입 후 spin echo 영상을 얻고 이어서 경부 혈관, 흉부 대동맥에 대한 MRA를 시행하면 적절하다 (Fig. 10). 조영제 주입 전후를 감산하면 더욱 나은 하지 동맥의 MRA 영상을 얻을 수 있다.

Contrast-enhanced MR angiography demonstrates multiple arterial involvement in a 40-year-old male in fibrotic stage of TA. Note occlusion of both subclavian arteries and left distal superficial femoral and popliteal arteries, stenosis of left renal artery, and aneurysm of right popliteal artery.

Contrast-enhanced MR angiography was performed to evaluate the status of arch vessels in a 30-year-old female with chronic active TA. MIP image shows occlusion of right subclavian artery (arrow), diffusely narrowed right common carotid artery (short arrows), ectatic change of left common carotid artery (arrowheads), and focal stenosis of mid left subclavian artery (open arrow).

A. Contrast-enhanced MR angiography (MIP image) shows occlusion of right innominate artery and right proximal-to-mid common carotid artery and severe stenosis of left common carotid artery (arrows) and left subclavian artery. B. A follow-up MR angiography was performed after surgery. A Y-graft (arrows) from the ascending aorta to the both distal common carotid arteries is patent on a volume-rendered image.

Severe stenosis of abdominal aorta and distal thoracic aorta in a 49-year-old female in firotic stage. MIP image of contrast-enhanced MR angiography shows severe segmental stenosis of aorta (arrows) and well-developed collaterals between superior and inferior mesenteric arteries

A. A source image of contrast-enhanced MR angiography shows large perfusion defects in the right lung. B. A volume-rendered image (posterior view) of contrast-enhanced MR angiography shows pencil-sharp narrowing of the distal right pulmonary artery (arrow). Also note stenosis of right subclavian and both common carotid arteries and occlusion of left subclavian artery.

MRI는 고혈압이나 대동맥 판막 침범, 상행대동맥의 확장에 이차적인 좌심실 비대와 확장을 평가하는 영상진단법으로 사용될 수 있으며, 영화촬영을 통해 판막역류의 정도와 용적 구혈률을 통해 좌심실 기능을 정확하게 평가할 수 있다. 특히 최근에 도입된 호흡정지 cine MRI와 true FISP 기법을 이용한 고대조도 영상, 반자동화된 심실 기능 분석 소프트웨어 등의 활용으로 MRI를 이용한 심기능 분석이 더욱 쉽게 되었다. 관동맥을 침범하여 심근 경색이 의심되는 경우에는 조영제 주입후 관류 검사(perfusion test), 지연 조영증강 영상을 통해 심근 경색의 유무와 경색의 정도를 파악할 수 있다 (Fig. 15). 앞으로는 MR 관동맥조영술 기법이 더욱 발달하여 관동맥의 협착도 신뢰할 수 있게 진단할 수 있을 것으로 기대된다.

Myocardial infarction demonstrated in a 34-year-old male with TA in fibrotic phase. A delayed myocardial image (short-axis view) obtained 5 minutes after contrast material injection shows hyperenhancement (arrows) in the superior wall suggestive of previous subendocardial infarction.

6. 결론 TA의 조기 진단과 치료가 예후에 좋은 영향을 미치므로, 초음파검사, MRI, CT를 이용한 비침습적 검사를 이용하여 발병 초기에 진단하고 약물 치료를 시작하면서 필요할 때 중재적 치료와 외과적 치료를 시행하면 심각한 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각된다. MRI 또는 CT를 이용하여 혈관벽의 두께와 염증의 정도를 평가하면 치료 방침을 결정할 때 유익하며, MRA, CTA가 혈관 내경의 변화를 추적하는 검사로서 유리하다.

타카야수 동맥염(TA)은 대동맥과 그 분지 혈관에 영향을 주는 특발성 전신 염증성 질환으로 대동맥과 주요 분지 혈관에 협착 또는 폐쇄를 일으킨다. 발병 혈관은 다양하며 대동맥, 경동맥, 쇄골하동맥, 복부 장기 동맥 등을 잘 침범한다. TA와 관련된 대부분의 사망원인이 이러한 혈관들의 협착 또는 폐쇄로 인한 심부전, 허혈성 또는 출혈성 뇌졸증, 신부전으로 인한 것이며 특히 아시아 국가에서는 TA가 신혈관성 고혈압의 가장 흔한 원인 중의 하나이며 TA 환자의 32-93%에서 고혈압이 부작용으로 관찰된다. 활동성 TA의 경우 immunosuppressive therapy로 혈관의 협착 및 폐쇄를 최소화하여야 한다. NIH에서 60명의 환자를 대상으로 추적 검사한 보고에 의하면 20%의 TA환자는 활동성이 자연 소멸되어 immunosuppressive therapy가 필요 없었으며 80%의 활동성환자 중 60%는 corticosteroid 치료로 활동성이 완화되고 40%의 환자는 cytotoxic drug의 치료가 필요하였다고 한다. 전체 환자의 40%는 지속적인 완화가 있었으며, 45%는 한번 이상의 재발이, 23%는 drug-free remission은 없었다고 한다 (18). 그러나 immuno-suppressive therapy가 염증성 병변이 최근에 생겼거나 섬유화 되지 않은 혈관의 개통을 회복시키거나 향상시킬 수도 있으나 대부분의 경우 이미 협착된 혈관의 개통성이 회복되지 않는다 (19). 따라서 신혈관성 고혈압, 대뇌 허혈, 사지파행(extremity claudication)을 일으키는 혈관의 협착 및 폐쇄의 경우 수술 또는 중재적 혈관성형술로 치료하여야 한다(Table 2). 수술의 경우 비용, 부작용, 문합부 꽈리형성, 사망률 등이 높아 제한적으로 시행하며 우선 중재적 치료가 우선적으로 고려된다. TA의 진단 기준에서 언급된 바와 같이 활동성 유무를 예측할 수 있는 정확한 지표(lack of symptom, ESR, CRP) 설정에 아직 어려움이 있으나 중재적 시술 또는 수술은 활동성의 관해 또는 조절 기간에 시행하는 것이 이상적이다. TA로 인한 aorta, renal artery, subclavian artery, carotid artery의 협착에 대한 중재적시술과 성적을 간단히 정리해본다.

1. 대동맥 협착 (Fig. 16) 대동맥 협착의 경우 고혈압, 심부전, 하지 파행을 주증세로 나타난다. 고혈압은 suprarenal aorta의 협착으로 인한 renal ischemia가 원인이며 심부전은 고혈압, myocarditis/cardiomyopathy, valvular regurgitation이 원인이 되며 하지 파행은 대동맥의 협착으로 인한 것이다. 고혈압의 경우 쇄골하동맥 협착을 동반하는 경우가 많아 양쪽 팔에서 혈압을 측정하는 것이 중요하다. 대동맥협착의 풍선혈관성형술은 정상 대동맥 직경의 60-100% 직경의 풍선으로 시행하며 심한 협착의 경우 작은 풍선에서 점차 큰 풍선으로 크기를 증가시키며 15-30초 동안 2-4회 반복 시술한다. 90%이상의 기술적 성공을 보이며 하지 파행, 심부전은 90%이상에서 호전을 보이며 고혈압은 60%이상에서 호전된다. 고혈압의 경우 신동맥 협착을 동반하는 경우가 많아 치료 성적이 다른 증상의 호전보다 못하다. 특히 짧은 길이의 대동맥협착 (< 3 cm)이 긴 길이의 협착보다 성적이 좋으며 약 20%에서 재협착이 추적기간동안 관찰되었으며 6개월 이내에 재협착이 많이 오는 것으로 보고하고 있다. 풍선혈관성형술 후 대부분 dissection이 관찰되나 obstructive dissection이 아닌 경우 혈류에 영향이 없는 것으로 알려져 있다 (20, 21). 36-60개월의 장기간 추적 결과에 의하면 대부분의 환자에서 재협착이 오지 않는 것으로 보고되기도 하나 Fava등의 5년 추적 결과에 의하면 의하면 2/3에서 재협착 또는 폐쇄가 오기 때문에 비침습적 방법으로 자주 추적 검사하여 재시술을 하는 것이 중요하다 (22, 23). Tyagi등은 대동맥 풍선 혈관성형술 후 obstructive dissec-tion, ineffective angioplasty, recurrent restenosis 환자 12명을 대상으로 자가팽창형 또는 풍선확장형 스텐트 를 삽입하여 91.6%의 시술 성공율을 보였으며 6-30개월 후 시행한 추적 혈관조영술에서 2/5에서 재협착으로 풍선 혈관성형술을 시행하였다 (24). 따라서 대동맥 협착의 치료는 대부분의 환자들이 젊고 스텐트의 장기추적 결과가 알려지지 않았기 때문에 일단 혈관성형술을 시행하고 obstructive dissection, ineffective angioplasty의 경우 스텐트를 삽입하는 것이 좋을 것 같다.

A. Thoracic aortogram of a 33-years-old female with lower limb claudication and hypertension shows focal severe stenosis (arrow) of the descending thoracic aorta. B. Aortogram after balloon angioplasty shows dissection (arrow) localized to the dilated segment with inadequate reduction of the stenosis. C. Aortogram after Palmaz stent (arrow) shows marked improvement of the aortic lumen. Symptoms were resolved.

2. 쇄골하 동맥 및 경동맥 협착 (Fig. 17) TA 환자에서 쇄골하동맥 또는 경동맥의 협착 또는 폐쇄가 자주 관찰되며 드물게 쇄골하동맥과 경동맥을 함께 침범한 경우도 있다. 쇄골하동맥의 협착 또는 폐쇄가 있는 경우 그 쪽 팔의 쇠약, 파행, 또는 허혈 증상이 나타나며 때로 subclavian steal syndrome이 나타나기도 한다. 경동맥의 경우 transient ischemic attack, syncope, seizure, 또는 뇌졸증의 원인이 된다. 긴 길이의 협착 또는 폐쇄가 약 40% 정도에서 관찰되어 치료에 어려움이 많다 (25, 26). 쇄골하동맥 협착의 풍선 혈관성형술의 초기 성공율이 81-92%정도로 좋으며 긴 길이의 협착, 또는 폐쇄의 경우 장기 추적 성적에서 재협착율이 높으나 다시 풍선확장술을 시행하였을 때 결과가 좋은 것으로 보고하고 있다. 풍선확장술은 고압 풍선(10-17 atm)이 바람직하며 많은 환자에서 dissection이 관찰되나 5% 미만에서 스텐트 삽입을 필요로하는 obstructive dissection 이며 distal embolism의 예는 없었다고 한다 (25, 26). 경동맥 풍선확장술의 보고는 긴 길이의 협착 또는 폐쇄, dissection에 대한 문제 때문에 찾기가 힘들며 6예에서 스텐트를 삽입하여 부작용 없이 100% 성공율을 보고하고 있으나 장기추적 결과가 없기 때문에 아직은 조심스러운 접근을 요한다 (27).

A, B. Arch aortogram and left subclavian angiogram of a 22-years-old female with dizziness show total occlusion of left common carotid artery and severe stenosis of left subclavian artery. C. Left subclavian angiogram after balloon angioplasty shows marked improvement of the lumen. There is focal dissection (arrow head) which does not disturb blood flow. Symptom was recurred due to restenosis 4 months later.

3. 신동맥 협착 (Fig. 18) TA 환자의 약 75% 이상에서 고혈압이 관찰되며 대동맥협착 또는 신동맥 협착이 그 원인이다. 이중 신동맥의 협착은 신혈관성 고혈압의 원인이 되며 고혈압은 뇌졸증, 심부전, 신부전의 원인이 되므로 적절한 치료를 요한다. TA로 인한 신동맥 협착은 풍선 혈관성형술이 우선 고려되며 초기 성공율은 81-86%이며 1-18개월의 추적기간 동안 21%의 재협착이 보고되며 (28, 29), 성공을 보였던 환자들의 평균 5년간 장기추적의 결과 75% 환자에서 고혈압이 잘 조절되는 것으로 보고하여 장기추적 결과가 나쁘지 않음을 알 수 있다 (29). 그러나 소아에 비하여 어른들의 경우 발견 당시 이미 신장의 기능이 많이 감소하였거나, 양측성 협착, 협착 길이가 길어 풍선확장술에 좋은 반응을 보이지 않아 신적출술의 대상이 되기도 한다 (30). 대부분 풍선 혈관성형술로 약간의 dissection이 관찰되나 obstructive dissection이 아니면 스텐트 삽입을 하지 않는다.

A. Abdominal aortogram of a 16-year-old female with hypertension shows severe segmental luminal narrowing of right renal artery. B. During balloon dilatation of right renal artery. C. Abdominal aortogram after angioplasty shows improvement of the lumen.

4. 결론 TA로 인한 혈관의 협착은 풍선 혈관성형술에 좋은 반응을 보이므로 일단 풍선 혈관성형술을 실시하고 풍선 혈관성형술 후 obstructive dissection, ineffective angioplasty의 경우 스텐트 삽입을 고려해 본다. 보고자, 좁아진 혈관, 병의 활동성 유무에 따라 재협착율이 다르지만 다소 재협착율이 높으며 빈번한 재발로 새로운 협착이 다른 혈관에 생기므로 지속적인 임상 추적 및 약물 치료가 필요하며, MR, CT, Doppler 등의 비침습적인 방법으로 대동맥 및 그 분지 혈관을 검사하는 것이 중요하다.

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