Takayasu's arteritis Aorta, interventional procedures

16세 / 여자

50m 파행 (claudication)을 주소로 내원함. 상지의 혈압은 (좌: 113/75mmhG, 우: 150/83mmhG)였고 하지 혈압은 (좌: 93/69mmhG, 우: 125/58m mhG)였음. ABI는 좌측이 0.41, 우측이 0.46으로 측정됨.

Iatrogenic Aorto-cisterna Chyli Fistula in Takayasu's Arteritis

CT angiography상, left subclavian artery와 left renal artery는 거의 막혀있었음. 복부대동맥은 상장간막동맥의 기시부 이하에서부터 하장간막동맥의 기시부까지 pinpoint narrowing을 보이며 가장 좁은 부분의 직경은 2.7mm임 (Fig. 1). 혈관조영사진에서 left renal artery와 right renal artery는 각각 90% and 40%의 협착이 있음.

CT angiogram shows severe narrowing of the abdominal aorta from the origin of the superior mesenteric artery to the origin of the inferior mesenteric artery.

우측 대퇴 동맥을 천자하여 8Fr sheath를 설치하고, 5Fr pigtail angiographic catheter를 renal artery상방의 대동맥까지 전진시킨 후에 혈관조영을 시행함. CT angiography소견과 마찬가 지로 infrarenal abdominal aorta는 거의 막혀 있음. 좁아진 부위 상하방의 대동맥 압력차는 (suprarenal: 215/95 mmhG, infrarenal: 120/85mmhG)로 측정됨. Pinpoint narrowing을 보이는 infrarenal abdominal aorta에 대해 5mm굵기의 풍선카테터로 predilatation을 먼저 시행하고, 8mm, 10mm직경의 풍선 카테터로 serial dilatation을 시행함. 10mm balloon dilatation을 시행한 직후 얻은 대동맥 조영 사진상, 시술부위에서 aorta 의 우측 외벽을 통해 조영제의 extravasation이 발견됨. 그러나 환자의 혈압과 맥박은 정상적으로 유지되었으며임상양상의 변화가 없었음. Angiographic catheter의 끝부분을 aorta의 rupture point에 위치시킨 후 조영제를 주입하면서 촬영했을 때 수직으로 상향하는 약간 tortuous한 맥관계 구조물이 left innominate vein으로 들어가는 것이 보였으며 (Fig. 2), 이는 모양과 주행으로 보아 thoracic duct로 확인함. 따라서 aorto-cysterna chyli fistula가 balloon dilatation의 합병증으로 발생한 것으로 보고 이를 막기 위해 직경 12mm, 길이 28mm의 stent graft를 aorta내로 삽입하여 12mm balloon으로 dilatation하고 설치함. 그러나 rupture point가 완전히 포함되지 않아 설치된 stent graft의 상방에 직경 12mm, 길이 48mm의 stent graft를 하나 더 설치함. Stent graft설치 후 시행한 혈관 조영사진에서 조영제의 extravasation은 없어졌으며 좁아졌던 aorta도 stent graft에 의해 많이 넓어짐, Stent graft가 설치된 후 suprarenal abdominal aorta의 혈압은 165/83mmhG (mean 116mmhG), 151/82mmhG (109mmhG)로 압력경사는 시술전에 비해 많이 감소함. 시술직후 ABI는 양쪽 하지모두 1.0으로 회복되었고 9개월 추적검사상 ABI는 0.74로 약간 감소하였으나 파행 증상은 많이 좋아짐.

Abdominal aortograms obtained after balloon angioplasty demonstrates (a) a peculiar linear structure arising from the right lateral aspect of the abdomina aorta. (b) The linear structure courses vertically upward and drains into the left innominate vein.

After stent graft insertion, the aorta restores its luminal diameter and the contrast leakage is no longer seen

Lymphaticovenous anastomoses는 동물뿐만 아니라 사람에서도 존재하지만 (1), A orto-lymphatic anastomoses는 외상이나 수술등에 의한 손상없이는 좀처럼 일어나지 않는다. Aorto-cysterna chyli fistula는 이제까지 문헌에 두개의 증례만 보고되어 있다(2,3). 그 중 하나는 외상에 의해 생긴 것으로서 2주 뒤에 spontaneous closure를 보였다 (2). 나머지 하나는 외상이나 수술의 과거력없이 spontaneous aorto-cysterna chyli fistula가 발생하였으며 (3) 환자는 수술 및 기타 추가적인 치료를 거부하여 아무런 조치를 취하지 않았으나 2개월 후 자발적으로 증상이 소실되었다. 본 증례는 경피적 혈관성형술후에 발생한 aorto-cysterna chyli fis tula로서 당시 저자들은 이의 임상적 중요성이나 예후에 대해 정확히 알지 못하였고, arteriovenous fistula의 한 형태로 보아 stent graft 시술을 계획하였다. Nguyen등은 (2) aorto-cysterna chyli fis tula 가 있을 때 cysterna chyli 의 continuity만 유지된다면 chyle의 loss는 없으며 사실상 left innominate vein과 aorta 사이가 좁은 thoracic duct에 의해 arteriovenous communication이 생기는 것이라 하였다. 그들은 직경이 작고 길이가 긴 thoracic duct의 특성 때문에 이러한 arteriovenous communication의 전신적 효과가 최소화된다고 보았다. 그러나 이러한 형태의 동정맥교통이 과연 임상적으로 의미가 없을지는 알 수 없으며 이러한 병변의 장기간의 임상적 의미와 예후를 알기에는 증례가 너무 드물다. 이러한 형태의 동정맥루에 대한 치료는 관점에 따라 다를 수 있으며, 최근 들어 사용되고 있는 상업적으로 이용 가능한 stent graft는 대부분 종류의 동정맥루를 쉽게 막을수 있다. Takayasu동맥염에서 생기는 하행 대동맥의 협착은 경피적 혈관 성형술로 성공적 치료가 가능하다는 장기 추적 검사의 결과들이 많지만 (4), 경피적 혈관성형술 시행도중에 aorto-cys terna chyli fistula가 생겼다는 보고는아직 없다. Takayasu 동맥염의 병리학적 기전은 급성기에 media 파괴가 일어나고, 만성기에 접어들면 intima와 adventitia가 두꺼워지며 dense adventitial fibrosis와 periaortic adhesion에 의해 periaortic tissue도 두꺼워지게 된다 (5). 본 증례에서는 Takayasu동맥염에 의해 aorta주변으로 inflammation파급이 되었고, 이로 인해 이미 aorta와 cisterna chyli가 유착이 되어 있었던 것으로 추정되며, 이러한 유착부분이 경피적 혈관 성형술 시행도중 rupture된 것으로 생각된다. 경피적 혈관 성형술은 Takayasu동맥염, Behcet's disease등의 vasculitis가 있는 환자에서는 특히 조심스럽게 시행되어야 하며 아주 드문 경우이긴 하지만 aorto-cysterna chyli fistula가 경피적 혈관 성형술시 발생할 수 있음을 알고 있어야 한다. 본 증례는 Takayasu 동맥염환자의 경피적 혈관 성형술에서 발생한 의인성 aorto-cysterna chyli fistula에 대해 stent graft로 치료한 첫 증례이다.

1. Jonsson K, Wallace S, Jing BS. The clinical significance of lymph-venous anastomoses in malignant disease. Lym phology 1982; 15:95 2. Loc QN, Julian RL Angiographic demonstration of fistula between abdominal aorta and thoracic duct. JAMA 1970; 211(3); 499-500 3. Vlahos L, Gouliamos A, Nikolaidis