Hepatic vein, Intervention, Stent

37세 / 남자

약 15일 전부터 시작된 복부 팽만감(abdominal distension)으로 내원하였으며 심한 음주와 흡연의 과거력이 있음.

Budd-Chiari syndrome

1. 복부 CT에서 간실질 (hepatic parenchyma)의 모자이크 모양 (mosaic pattern)과 줄어든 간내 하대 정맥 (intrahepatic IVC)이 보임. 2. 우측 목정맥 (right jugular vein)을 통한 우측 간정맥조영에서 하대정맥 (IVC)로의 유입부에 심한 폐쇄병변이 보이고 간정맥은 거미줄 (spider-web) 모양을 보임. 3. 폐쇄병소에 스텐트 (10mm-5cm Wallstent)를 삽입 후 시행한 정맥조영에서 이전의 거미줄 모양은 소실됨. 4. 추적 CT에서 이전에 보였던 모자이크 모양은 호전되었고 하대정맥 (IVC)도 정상 직경을 보임.

1. 유도철사와 Multipurpose catheter를 이용하여 우측 목정맥을 통해 상부 하대정맥에서 간정맥에 진입하였다. 2. 우간정맥조영 (Right hepatic venogram)에서 하대정맥과 만나는 부위에서 우간정맥의 폐쇄 소견과 간정맥내의 조영제가 정체됨. 간정맥과 우심방사이의 압력차는 13mmHg이었다. 3. 유도철사를 통과시킨 다음 풍선카테타를 이용해서 혈관성형술을 시행했으나 간정맥과 우심방사이의 압력차가 12 mmHg로 시술전과 큰 차이가 없었다. 4. 10mm - 5cm Walls tent를 우간정맥과 하대정맥 사이에 삽입하였다. 5. 시술 후 우간정맥과 우심방사이의 압력차이는 5mmHg로 감소하였고, 간정맥조영에서 간정맥내에 조영제의 정체는 보이지 않고 하대정맥 내로 잘 유입됨.

Contrast enhanced CT of the liver shows mosaic pattem of the liver parenchyma and collapsed intrahepatic IVO(arrow) due to hepatomegaly. Some ascites is noted.

Right hepatic venogram via right internal jugular access shows complete occlusion of the hepatic vein (arrows) and the "spider-web".

Follow up venogram after stent deployment shows the good venous flow into the IVC and right atrium

Follow up contrast enhanœd CT of the liver shows normal enhancing pattern and normal caliber of the intrahepatic IVC. The ascites also improved.

Budd-Chiari 증후군은 복수, 간비대, 복부통증을 3대요소로 하는 드문 질환으로 간정맥이나 상부 하대정맥의 폐쇄에 기인하며 병리생리학적으로 두가지 형으로 나눠진다. 원발성 형은 막에 의한 간정맥이나 하대정맥의 폐쇄를 말하며 이차적 형은 종양, 혈전, 외상 등에 의한 간정맥 혹은 하대정맥의 폐쇄를 말한다. 원발성 Budd-Chiari 증후군은 간부위 하대정맥의 막성폐쇄 혹은 분절폐색으로 발생한다. 이로 인하여 하대정맥과 간문맥압이 증가함으로써 간종대, 복수, 표층 복부 정맥의 노창 등이 나타나며 더 진행하면 비장종대, 식도정맥류, 황달, 복통, 위장관의 출혈등이 나타난다. 첫 임상증세는 20대 초반에 나타나서 서서히 진행하며 수술을 하지 않으면 위장관출혈 또는 간혼수 등으로 사망한다. 이러한 임상증세를 개선시키기 위해 경피적 혈관성형술, 간정맥 스텐트 삽입술, 경경정맥 문맥정맥 단락술(TIPS) 등이 시도되었다. 경피적 혈관성형술이 상부 하대정맥의 막성 폐쇄가 있는 경우 1년이내의 1차, 2차 patency rate는 80-100%로 보고되고 있지만 재협착율이 높은 것으로 알려져 있다(1-3). 고식적인 혈관성형술 후 재협착이 잘 일어나는 것을 극복하기 위해 관내인공삽입물(endoprosthesis)를 사용하기 시작하였는데, Walker 등(4)은 좌간정맥의 심한 협착이 있는 환자에 금속 스텐트를 성공적으로 사용하여 증상의 완전 소실을 경험하였고 관내 스텐트 설치가 Budd-Chiari syndrome의 치료에 중요한 역할을 할 것이라고 하였다. 또한, Lopez 등(5)과 Gillams 등(6)은 각각 간의 꼬리엽 비대에 의한 하대정맥 압박과 상부 하대정맥의 막성 폐쇄에 팽창성 스텐트를 사용하여 성공적인 결과를 얻었다. Ulrich 등(7)은 Budd-Chiari syndrome 환자에게 TIPS를 사용하기도 하였는데 문맥 정맥 압력차가 75%정도 감소하면서 shunt flow가 2,300mL/min정도로 유지되어 안전하고 효과적인 방법이라고 하였다.

1. Meier WL, Waller RM, Sones PJ. Budd-Chiari web treated by percutaneous transluminal angioplasty. AJR 1981; 137:1257-1258 2. Yamada R Sato M, Kawabata M, Nakatasuka H, Nakamura K, Kobayashi N. Segmertal cstruction of the hepatic inferior vena cava treated by transluminal angioplasty. Radiology 1983; 149:91-96 3. Uflacker R, Francisconi CF, Rodriguez MP, Amaral NM. Percutaneous transluminal angioplasty of the hepatic veins for treatment of Budd-Chiari syndrome. Radiology 1984; 153:641-642 4. Walker HS, Rholl KS, Register TE, van Breda A. Percutaneous placement of a hepatic stent in the treament of Budd-Chiari syndrome. JVR 1990;1:23-27 5. Lopez RR Jr, Benner KG, Hall L, Rosch J, Pinson CW. Expandable venous stents for treatment of the Budd-Chiari syndrome. Gastroenterology 1991;100:1435-1441 6. Gillams A, Dick R, Platts A, Irving D, Hobbs K. Dilatation of the inferior vena cava using an expandable metal stent in Budd-Chiari syndrome. J Hepatology 1991; 13:149-151 7. Ulrich B, Martin R, Klaus H, Andreas O, Hubert EB, Karl-Heinz H, Franck A, Mathias L. Budd-Chiari syndrome: Technical hemodynamic, and clinical results of treatment with transjugular intrahepatioportosystemic shunt. Radiology 1995; 197:805-811