Pseudoaneurysm-bronchial fistula Behcet's disease

34세 / 여자

내원 2년 전부터 반복적인 구강 및 생식기의 궤양과 우측 둔부 및 무릎의 통증, erythema nodosum으로 Behcet's disease로 진단받고 투약하던 중, 내원 10일전부터 발생한 객혈 및 좌측 어깨 통증을 주소로 내원함.

Left subclavian artery pseudoaneurysm-bronchial fistula

흉부 CT 소견상 좌측 쇄골하 동맥의 기시부에 약 3cm 크기의 혈전을 동반한 가동맥류 형성과 동맥폐쇄가 관찰됨 (Fig 1). 대동맥조영술 소견상 CT 소견과 동일하게 좌측 쇄골하 동맥 기시부에 가동맥류가 관찰되나, 여기에서는 조영제의 혈관밖 유출은 관찰할 수 없었음. 좌측 쇄골하 동맥 근위부는 좌측 척추 동맥 분지 직전에서 폐쇄되어 있으며, 폐쇄 원위부는 좌측 척추 동맥을 통해 측부순환이 이루어지고 있음 (Fig. 2). 우측 쇄골하 동맥의 기시부에도 국소 협착이 관찰됨 (Fig. 2A).

대동맥조영술 시행 3일 후 좌측 쇄골하 동맥 병변에 대하여 percutaneous transluminal angioplasty (PTA)를 목적으로 재차 혈관 조영술을 시행하였다. 좌측 대퇴동맥과 좌측 상완동맥을 각각 천자하여 5F catheter를 진입시켜서 좌측 쇄골하 동맥의 기시부와 원위부 양쪽에서 병변에 접근하였다. 좌측 상완동맥에 삽입된 도관의 끝을 좌측 쇄골하 동맥 폐쇄 부위에 위치시키고 조영제를 주입하여 시행한 혈관 조영술상 가동맥류의 혈전 주위로 조영제 혈관밖 유출과 함께 좌측 폐의 상엽 기관지가 조영되는 소견이 관찰되었고 (Fig. 3), 곧이어 환자에게 심한 기침이 발현되어 pseudoaneurysm-bronchial fistula로 진단하고 시술을 종료하였다.

Behcet's disease는 반복되는 구강과 생식기의 궤양 및 홍채염을 특징으로 하는 질환이다. 임상적 진단을 내리기 때문에 질병이 진행되어 전형적인 양상이 발현될 때까지 진단이 미루어지는 경우가 많고, 따라서 진단도 후향적으로 이루어지는 경우가 대부분이다. Behcet's disease의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나, 혈관염이 질병의 주요 기전에 관여할 것으로 추측된다. 진단 기준은 구강내 궤양성 병변이 12 개월 이내에 3회 이상 발현되고, 1) 반복적인 생식기의 궤양, 2) 홍채염과 동반된 시력 저하, 3) 전형적인 피부 소견, 4) 피부반응 검사상 양성의 4가지 소견 중 두 가지 이상 만족할 경우 진단할 수 있으나, Crohn's diseasel rheumatoid arthritis 등과 감별진단을 요한다. 피부, 점막, 눈, 관절, 중추 신경계 및 혈관 등의 다양한 장기에 이환하며, 전신 동맥을 침범하여 합병증을 일으키는 경우는 흔하지 않으나, 전신 동맥에 이환되는 경우에는 대체로 대동맥이나 장골 동맥의 벽을 침범하여 가동맥류를 만들거나 동맥협착을 초래하고, 본 증례의 경우처럼 쇄골하 동맥을 침범하는 경우도 간혹 있다. 본 증례는 Behcet's disease 환자에서 이환된 쇄골하 동맥의 병변이 진행하여 pseudoaneurysm-bronchial fis tula 를 형성하여 임상 양상이 객혈 증상으로 발현된 점이 특이하다고 하겠다.

1. Ramazan Kutly, Oner Gulcan, Ahmet Akbulut, Riza Turkoz, Tamer Baysal Endovascular treatment of huge saccular abdominal aortic aneurysm in a young Behcet patient: mid-term result. BMC medical imaging 2002, 2:1 2. Omer Cakir, Nesimi Eren, Refik UkU et al. Bilateral Subclavian Arterial Aneurysm and Ruptured Abdominal Aorta Pseudoaneurysm in Behcets Disease. Amals of Vascular Surgery 2002:16516-520 3. Atila lyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Sedat Kose, Zeki Yesilova, Cengiz Oziturk, Kenan Saglam, Ertan Demtrtas. Acute Myocardial Infarction and Left Subclavian Artery Occlusion in Behcet's Disease: A Case Report. The Mount Sinai Journal of Medicine 2004:71:330-334