pulmonary arteriovenous malformation, therapeutic blockade

26세/ 남자

6년전에 우연히 발견된 폐의 종괴로 폐동정맥기형을 의심

입술에 모세혈관확장으로 출혈시 쉽게 지혈되지 않음

단순흉부촬영(Fig. 1)에서 우중엽에 주변과 경계가 좋은 종괴가 발견됨. 조영증강 흉부전산화 단층촬영(Fig. 2A, B)에서 우측중엽과 하엽에 폐동맥과 유사한 정도의 조영증강을 보이는 종괴가 발견됨.

Fig. 1 Plain radiograph shows well demarcated round mass(arrow) lesion in right middle lung zone.

Fig. 2 Mediastinal setting of contrast enhanced chest CT shows well enhancing round mass lesion(arrow) with feeding artery in right middle(A) and lower lobe(B).

Fig. 2 Mediastinal setting of contrast enhanced chest CT shows well enhancing round mass lesion(arrow) with feeding artery in right middle(A) and lower lobe(B).

우측 대퇴정맥을 초음파유도하에 천자한후, 7F shuttle guiding sheath를 삽입하고 pigtail catheter를 이용하여 시행한 폐동맥조영술에서 우중엽과 우하엽에 nodular staining이 있었다(Fig. 3). 우중엽의 동정맥기형에 대하여 혈관조영술을 시행하여 주영양동맥(main feeder artery)을 확인한 후, Envoy catheter를 이용하여 12mm vascular plug를 영양동맥에 적절하게 위치시킨 후 색전술(embolization)을 시행하였다(Fig. 4). 이후 우하폐동맥조영술을 시행하여 우하엽의 동정맥을 확인하고 영양동맥을 선택하여 10mm vascular plug를 이용하여 동일한 방법으로 색전술을 시행하였다(Fig. 5). 색전후 혈관조영술(post－embolizaion angiography)을 시행하였을 때, 폐 동정맥기형은 더이상 보이지 않았다. 이후 중엽의 동정맥기형의 다른 영양혈관을 선택하였으며, 4mmx14cm Nester coil 2개를 이용하여 색전하였다(Fig. 6). 이후 우폐동맥조영술(Fig. 7)에서 더이상 폐동정맥기형은 보이지 않음을 확인한 후 시술을 종료하였다.

Fig. 3 Pulmonary arteriography using pigtail catheter demonstrates arteriovenous malformations(AVM) with feeding arteries(arrows).

Fig. 4 AVM in middle lobe branch. (A) Selective arteriography of middle lobe branch shows AVM with one small feeding artery(arrow).

(B) Selective arteriography of other middle lobe branch shows AVM with large other feeder(arrow).

(C) After confirming feeding arteries, Amplatzer vascular plug(arrow) was ready to be deployed via largest feeding artery.

Fig. 5 AVM in lower lobe branch. (A) Selective arteriography of lower lobe branch demonstrates AVM with one feeder(arrow) and two draining veins(arrowheads).

(B) Amplatzer vascular plug(arrow) was deployed via feeding artery. Note Amplatzer vascular plug in AVM of right middle lobe.

Fig. 6 Nester coils(arrow) were packed in remained feeder of AVM in right middle lobe.

Fig. 7 Pulmonary arteriography shows successful occlusion of feeding artery after placement of two Amplatzer vascular plug(arrows) and coils.

폐동정맥 기형은 폐동맥과 정맥의 비정상적인 연결로 주변부의 동맥류 주머니 혹은 확장된 혈관 연결이 엉킴으로 형성된다. 이는 산발적이거나(15%), 선천적 출혈성 모세혈관 확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia, Olser－Weber－Rendu disease)과 같은 상염색체 우성 질환(85%)과 관련이 있다. 드물게는 간질환 혹은 어떤 고식적 치료를 받은 선천성 심장질환(palliated congenital heart disease)과도 관련이 있으며, 외상이 원인이 되기도 한다. 선천성 출혈성 모세혈관 확장증의 발생율은 100,000명중에서 2-5명정도이며 이환된 환자에서 1/4이 폐의 병변이 있으며, 폐병변은 35-58% 환자에서 다발성이며, 40%에서 양측 특히 하엽을 침범한다. 하나의 영양혈관을 가진 단순 동정맥루의 형태가 80%정도에서 보이며, 다발성 혈관으로부터의 복잡한 공급을 가는 동정맥 기형이 20%정도이다. 동정맥기형의 증상은 다양해서 크기가 큰 경우 상당한 폐내단락(intrapulmonary shunting)과 청색증, 적혈구증가증, 심부전을 일으키기도 하며, 병변을 통과한 세균이나 혈전이 이차적으로 역행적 색전(paradoxical embolization)이나 뇌농양을 일으키기도 한다. 퇴행성 변화를 보이는 동정맥기형에서는 객혈이나 혈흉을 일으키는 경우도 있다. 치료는 유입동맥(afferent artery)이 3mm이상일 때 역행적 색전을 예방하기 위해서 추천되는데 coil 등을 이용한 중재적 시술이 선호된다. Amplatzer vascular plug는 nitinol wire mesh로 만들어진 self－expandable cylindrical device로 도관내에서는 압축되어 있다가 원하는 모양으로 돌아와서 목적하는 혈관을 막는 기구이다. 심방중격결손, 심실중격결손, 난원공개존을 막는데 이용되어 왔으며, 4mm에서 16mm까지 2mm간격의 크기를 가진 다양한 종류가 있으며, 5-8F sheath를 통해서 유치시키며, 위치가 만족스럽지 못하면 재위치 시키거나 제거할 수 있다.

Fig. 8 Amplazer vascular plug

1. Farra H, Balzer DT. Transcatheter occlusion of a large pulmonary arteriovenous malformation using the Amplatzer vascular plug. Pediatr Cardiol 2005;26:683－685 2. Cil B, Canyigit M, Ozkan OS, Pamuk GA, Dogan R. Bilateral multiple pulmonary arteriovenous malformations: endovascular treatment with the Amplatzer vascular plug. J Vasc Interv Radiol 2006;17:141－145 3. Kaufman JA, Lee MJ. Vascular & interventional radiology : the requisites: Mosby. 2004:209-212