Tuberous sclerosis, Angiomyolipoma, Embolization

41세/남자

얼굴의 홍반성구진으로 16년 전 병원 방문한 과거력 있음. 3일전부터 외상 없이, 좌측 복통 발생하여 입원함. Brain MR에서 multiple cortical tuber가 있고, 얼굴의 angiofibroma, 몸통의 shagreen patch, 망막의 hamartoma가 관찰되어 tuberous sclerosis complex(TS)로 진단되었음.

Spontaneous hemorrhage of renal angiomyolipoma, Tuberous sclerosis

조영증강 전산화 단층촬영상 양측신장에 혈관근지방종 (AML)으로 여겨지는 지방을 함유하는 다발성 종괴가 있으며, 그 외에도 다발성 낭종들이 산재하여 있고, 정상적인 신장 실질은 거의 없는 상태였음. 좌측신장 상부에 가성동맥류을 갖는 종괴가 있고 주변에 혈종이 있어, AML의 자발성 출혈이 있는 것으로 진단하였음.

Figure 1. A, B Axial (A) and coronal (B) enhanced CT show multiple cysts and fat-contained masses in both kidneys. Hyperattenuated fluid in left perirenal and pararenal space suggests recent hemorrhage.

Figure 1. A, B Axial (A) and coronal (B) enhanced CT show multiple cysts and fat-contained masses in both kidneys. Hyperattenuated fluid in left perirenal and pararenal space suggests recent hemorrhage.

5F Cobra catheter (Cook, Bloominton, IN, USA)로 좌신동맥을 선택하여 시행한 혈관 조영술에서, 좌신 upper pole의 가성동맥류를 갖는 AML로 여겨지는 과혈관성 종괴를 확인 한 후 0.018 inch guide wire와 2.2F microcatheter (Progreat, Terumo, Tokyo, Japan)로 종괴를 supply하는 artery를 초선택한 후 gelatin sponge (Cutanplast; Mascia Brunelli, Milan, Italy)을 이용하여 색전술을 시행하였음. 우신에도 AML로 보이는 4cm 이상 크기의 과혈관성 종괴들이 있어, microcatheter로 각각 초선택한 후 gelatin sponge, 300－500 μm 크기의 PVA particle(Contour SE, Boston Scientific, Watertown, MA, U.S.A), 그리고 particle 3－4mmx14cm microcoil(Nester, Cook, Bloomington, IN, U.S.A)로 색전술을 시행함. 색전술 후 Cobra catheter를 통하여 신동맥 조영술 시행하였을 때 색전술을 시행한 종괴 내부로 혈류가 관찰되지 않았음. 15일 후 추적 조영증강 전산화 단층촬영상 색전술을 시행한 종괴의 대부분이 괴사되었음.

Figure 2. A,B Left (A) and right (B) selective renal angiography show large AML with aneurysm at upper pole in left kidney and multiple AML at right kidney

Figure 2. A,B Left (A) and right (B) selective renal angiography show large AML with aneurysm at upper pole in left kidney and multiple AML at right kidney

Figure 3. A, B. 15 days after embolization, axial (A, B) enhanced CT image show massive necrosis of AML at upper pole of both kidneys.

Figure 3. A, B. 15 days after embolization, axial (A, B) enhanced CT image show massive necrosis of AML at upper pole of both kidneys.

신장의 혈관근지방종 (AML)은 평활근과 지방, 혈관조직을 갖고 있는 양성 과오종으로, 신종괴의 0.3-3%을 차지한다. 이 종양은 tuberous sclerosis complex (TS)와 연관되어 나타날 수도 있고, sporadic 하게 나타날 수 도 있는데, TS와 연관된 경우 양측성, 다발성이고 크기가 큰 경향이 있으며, sporadic한 경우에는 단측성, 단일성인 경향이 있다. TS의 60-80%에서 AML을 갖고 있으며, 전체 AML의 70%는 sporadic하게 나타난다. AML은 출혈경향을 갖고 있는데, 크기가 클수록, 다발성 정도, 혈관 이상 정도에 따라 출혈의 위험성이 증가한다. 4cm 이상 크기의 AML은 예방적 색전술의 적응증이 되는데, 80-90%가 증상이 있고, 50-60%에서 자발성 출혈이 있으며, 출혈이 있는 경우 1/3에서 출혈성 shock을 동반하기 때문이다. 경동맥 색전술은 AML의 응급 혹은 선택적 치료에 효과적인 방법으로 보고되고 있다. Ethanol, coil, polyvinyl alcohol, gelatin sponge 등이 효과적인 색전물질로 보고되고 있으나, ethanol이 AML의 혈관에 전체적으로 퍼지고, 모세혈관 level에서 동맥의 영구적 폐색을 일으키기 때문에 가장 선호되는 색전물질이다. Ethanol 사용시 심한 통증이 있고, 대동맥 유출 시 대장 괴사를 야기할 수도 있어 주의를 요한다. TS와 연관된 AML의 경우 ethanol을 사용해도 42.9%가 재발하였다는 보고가 있고, 본 증례와 같이 색전술의 대상이 되는 AML이 많은 경우에는 balloon occlusion catheter의 사용도 용이하지 않아 ethanol의 합병증의 위험성이 높아서 ethanol 사용에 제한이 있을 것으로 사료되었으며, gelatin sponge와 microcoil로 효과적으로 색전술을 실시할 수 있었다.

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