Budd-Chiari syndrome, Venae cavae, stenosis or obstruction, Venae cavae, transluminal angioplasty

F/30

간경화, 식도정맥류출혈 등으로 치료 받다가 초음파 검사(US), 및 전산화단층촬영(CT)으로 하대정맥(IVC) 간분절(hepatic segment)의 막성폐쇄(membranous obstruction)에 의한 Budd-Chiari syndrome으로 진단 받고 2001년 3월에 2개의 10mm 풍선카테터로 IVC에 대한 경피적혈관성형(PTA)를 시행받은 적이 있음. 이후 증상 호전되었다가 1개월 전부터 복부 이하가 매우 무겁게 느껴지고, 다리의 부종이 생기며, 총혈청빌리루빈(total bilirubin)이 점점 증가함.

CT에서 IVC hepatic segment는 매우 확장되어 있고 그 상부에서는 석회화가 동반된 협착부가 보임. 60초 지연영상에서 신정맥(renal veins)을 통하여 온 조영제에 의하여 IVC가 매우 불균질하게 조영되고 간정맥(hepatic veins: HV)은 조영되지 않음. 우간정맥(right hepatic vein: RHV)과 IVC의 연결은 매우 정상적이며 IVC내의 조영제가 RHV 으로 역류되지는 않는다. 180초 지연영상에서는 모든 hepatic veins들이 조영되나, middle hepatic vein(MHV)과 left hepatic vein(LHV)의 common trunk는 IVC와 연결되지 못하고 간내곁정맥(intrahepatic collateral)에 의하여 RHV과 연결되고 있다. Inferior vena cavography상 확장된 IVC와 paravertebral venous plexus, ascending lumbar veins, inferior phrenic veins등을 통한 혈류가 보임. 조영제가 일부는 RHV으로 역류 되는 듯하나 이는 주입압력 때문에 일시적으로 보이는 현상이며, 이 조영제는 다시 IVC로 흘러나와 collateral veins를 통하여 우심방(right atrium:RA)으로 흘러간다. MHV 및 LHV로는 일시적인 조영제 역류도 보이지 않는다. RHV의 selective angiography상에서 collateral flow와 정상적인 RHV을 더욱 뚜렷이 볼 수 있다.

늘어난 hepatic segment의 IVC는 그 직경이 약 35mm로 측정되었다. IVC와 RA간의 압력차이는 16mmHg였다. 먼저, 좌측 및 우측의 총넙다리정맥(common femoral vein: CFV)를 통하여 2개의 18mm balloon catheter (Maxi LD, Cordis, Miami, USA)를 삽입하여 IVC 협착부에 위치시켰다. 이후 heparin 3,000 U을 정맥주사 한 후 두개의 balloon을 hand injection으로 동시에 팽창시켰다. Balloon은 완전히 팽창되었고 약 2분간 팽창상태를 유지하였다. 시술 후 IVC협착부는 매우 넓어졌고 RA으로의 혈류는 정상화되었으며 collateral veins은 더 이상 보이지 않았다. RHV의 selective angiography상에서도 IVC를 통한 RA로의 매우 정상적인 혈류가 보인다. IVC와 RA와의 압력차는 2mmHg로 감소하였다. 환자의 증상은 개선되었고 total bilirubin도 2.6 mg/dL에서 1개월 후 1.7mg/dL로 감소하였다.

Membranous obstruction of the inferior vena cava (MOVC)는 IVC-RA이행부에서 IVC가 심하게 좁아지거나 막히게 되어 IVC를 통한 정맥혈 흐름에 심한 장애를 주고 이에 의하여 간의 정맥압도 증가하게 되어 Budd-Chiari syndrome을 유발하는 병이다. 네팔, 인도, 일본, 중국, 한국 등의 아시아 국가에서는 그 발생빈도가 높아 Budd－Chiari syndrome의 원인 중 가장 많다. IVC 폐쇄부 병변은 막성(membranous: <1cm)이거나 분절성(segmental: >1cm)이다. 혈전이 동반될 수 도 있는데, 이 경우는 혈전을 먼저 녹여서 제거하여야 한다. 많은 경우에서 HV의 폐쇄가 동반되는데, 이 경우 MHV나 LHV만 폐쇄되고, RHV는 patent한 경우가 대부분이다. 따라서 IVC 폐쇄부만을 해결하여도 Budd-Chiari syndrome치료에 큰 효과를 볼 수 있다. IVC 협착부의 치료법으로는 PTA와 스텐트 삽입이 있는데, 막성 병변에 대해서는 PTA치료가 매우 효과적이다. PTA시에는 양쪽 CFV를 통하여 두개의 balloon catheter를 삽입하여 동시에 팽창시키는 double balloon technique이 일반적이다. 분절성 병변에는 혈전용해, 혈전제거, 스텐트삽입 등을 병용하여 치료하는 것이 효과적이다. 재발성이거나 PTA로 효과가 없을 때에도 스텐트 삽입이 효과적이다.

1. Kew MC, Hodkinson HJ. Membranous obstruction of the inferior vena cava and its causal relation to hepatocellular carcinoma. Liver International 2006; 26:1-7. 2. Wu T, Wang L, Xiao Q, et al. Percutaneous balloon angioplasty of interior vena cava in Budd-Chiari syndrome-R1. Int J Cardiol 2006; 2002:175-178. 3. Kim TK, Chung JW, Han JK, Kim AY, Park JH, Choi BI. Hepatic changes in benign obstruction of the hepatic infeior veca cava: CT findings. Am J Roentgenol 1999; 173:1235-1242. 4. Park JH, Chung JW, Han MC. Interventional management of benign obstruction of the hepatic inferior vena cava. J Vasc Interv Radiol 1994;5:403-409.

Fig. 1 (A) A calcified lesion (arrow) in the inferior vena cava (IVC)-right atrium (RA) junction on the pre-contrast scan.

(B) On the 60sec delaed CT scan, the dilated hepatic IVC is evident. The middle and left hepatic vein (arrows) are joined but are obstructed before draining into the IVC. The right hepatic vein (arrowheads) is patent.

(C) On the 120－sec delayed scan, a intrahepatic collateral (arrows) to the right hepatic vein is seen.

Fig. 2 (A) IVC venography shows a severe focal narrowing of the inferior vena cava (IVC)-right atrium (RA) junction. Transient reflux of contrast media into the right hepatic vein and many collateral flow through paravertebral, lumbar, inferior phrenic veins are seen.

(B) Selective right hepatic venography revealed the normal right hepatic vein. Collaterals from the IVC to the RA are more evident.

Fig. 3 (A)Two balloon catheters were inserted through the bilateral common femoral veins and were placed across the lesion. The balloons were inflated to the maximal diameter (20mm) simultaneously with hand injection.

(B) After balloon angioplasty, contrast flow from the inferior vena cava (IVC) to the right atrium (RA) has been restored. No collateral flow are seen.

(C) Selective right hepatic venography show normal flow through the IVC into the RA.