membranous obstruction of vena cava, Stent, balloon angioplasty

67세/여자

67세 여자 환자로 2년 전 건강검진에서 간경화로 진단받았으나 원인은 밝혀지지 않았었다. 1년 전 전 신부종으로 입원하여 시행한 복부 CT에서 막성하대정맥폐쇄 (membranous obstruction of vena cava[MOVC])로 진단 되었다

Membranous obstruction of inferior vena cava

복부 CT에서 하대정맥의 간내분절이 약 2.5 cm 길이에 걸쳐 막혀 있으며 측부순환 정맥들이 후복막과 복벽에 형성되어 있다. 간의 용적은 감소되어 있고 미상엽의 비대와 간표면의 결절성 변화를 동한한 간경화의 소견을 보인다(Fig 1). 우측 대퇴정맥을 천자하여 얻은 하대정맥조영술 사진에서 하대정맥의 간내분절이 막히고 다양한 측부순환로를 통한 혈류가 보인다 (Fig 2).

Fig. 1 (A) Coronal MPR image of abdominal CT shows segmental occlusion of intrahepatic segment of IVC (arrow).

(B) Axial scan shows multiple collateral veins (arrows) in retroperitoneum and abdominal wall.

Fig. 2 (A) Early phase of vena cavography shows occlusion of intrahepatic segment of IVC.

(B) Delayed phase of angiogram shows numerous collateral veins.

Tranfemoral approach를 통하여 폐쇄된 분절의 통과를 시도하였으나 실패하였으며, 우측 내경정맥을 천자하여 9-Fr TIPS용 guiding catheter (Cook, Bloomington, U.S.A.)를 폐쇄된 분절의 직상부에 위치시키고 Colapinto needle(Cook, Bloomington, U.S.A.)을 사용하여 폐쇄분절을 천자하여 유도철선의 통과에 성공하였다(Fig 3A). 이후의 시술은 대퇴정맥을 통한 경로가 용이할 것으로 판단되어 Gooseneck snare를 사용하여 유도철선을 대퇴정맥의 sheath로 통과 시켰다(Fig 3B). 폐쇄분절을 직경 10mm, 길이 4cm의 풍선 카테터를 사용하여 확장하였으며 직경 20mm, 길이 6cm의 Niti－S stent(Taewoong, Seoul, Korea)를 위치시켰다 (Fig 3C, D). 이후 얻은 하대정맥조영술 사진에서 잔여 협착이 많이 남아 있고 측부순환을 통한 혈류가 뚜렷하여 직경 16mm, 길이 4cm의 풍선카테터를 사용하여 추가적인 확장을 시행하였다 (Fig 3E, F)음. 하대정맥 조영술 사진에서 stent 내경이 충분히 확보되고 대부분의 측부순환혈류가 소실된 것을 확인하고 시술을 종료하였다 (Fig 3G).

Fig. 3 (A) Occluded segment of IVC is punctures through transjugular approach with a Colapinto needle.

(B) After successful guidewire passage through the occluded segment, it was captured by a Gooseneck snare for transfemoral procedure.

(C) Radiograph shows dilatation of occluded segment with a balloon catheter of 10-mm diameter.

(D) A Niti-S stent is deployed in intrahepatic segment of IVC.

(E) Follow-up inferior venacavography shows inadequate luminal diameter of stent with still remained prominent collaterals.

(F) Radiograph shows additional dilatation of stent lumen with a balloon catheter of 16-mm diameter.

(G) Completion angiography shows wide patency of stent lumen with disappeared collaterals.

하대정맥막성폐쇄는 Budd－Chiari 증후군의 원인 중 하나로서, 하대정맥의 간내분절이 다양한 길이에 걸쳐 섬유성 조직에 의해 막히는 질환이다. 폐쇄를 유발한 막(membrane)이나 섬유성끈 (fibrotic cord)의 정확한 발생 기전은 아직 잘 알려지지 않고 있다. 보통 진단은 어렵지 않으며 초음파와 CT를 사용하여 하대정맥의 폐쇄 혹은 협착부위를 확인할 수 있다. 특히 나선형 CT나 MDCT를 활용하여 3차원 영상의 재구성이 가능하여 여러 평면에서 관찰이 용이하며 폐쇄된 분절의 길이와 같은 정보를 사전에 정확히 얻을 수 있다. 또한 간의 부피 측정이 가능하여 간경화의 진행 정도의 판단도 용이하다. 내과적으로는 복수나 응고장애의 교정, 영양 개선 등 보존적 치료만이 가능하며 궁극적으로는 수술적이나 인터벤션 치료가 요구된다. 치료의 궁극적 목표는 간문맥고혈압과 간정맥울혈을 개선함으로써 간경화의 진행이나 이차적인 증상들을 막는 것에 있다. 간이식을 시행할 수 있으나 치사율이나 사망률이 높다. 최근 혈관성형술이 새로운 치료방법으로 대두되고 있으며 즉각적인 증상개선에도 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 하지만 재협착이나 폐쇄가 다시 발생하는 경우도 종종 보고되고 있다. 혈관성형술과 함께 stent를 삽입하여 혈관의 탄성재협착이나 혈류의 저항, 혈전 형성을 막을 수 있다. 일반적으로 술자에게 익숙한 대퇴경로를 사용하는 것이 시술이 용이하나 본 증례에서는 대퇴경로를 통한 폐쇄 부위의 통과를 실패하여 TIPS 시술과 비슷한 방법과 도구를 사용하여 폐쇄부위를 통과하였다. 또한 시술의 용이성을 위해 Gooseneck snare를 사용하여 유도철선을 대퇴부로 통과시켜 이후의 시술이 용이하도록 하였다.

1. Balloon Dilatation of Membranous Obstruction of the Inferior Vena Cava ; Asian Cardiovasc Thorac Ann 1998;6:141-142 2. Treatment of Budd-Chiari syndrome by metallic stent as a bridge to liver transplantation; CardioVasc Intervent Radiol 2005; 18;3;196-199. 3. Successful treatment by percutaneous balloon angioplasty of Budd－Chiari syndrome caused by membranous obstruction of inferior vena cava: 8-year follow-up study. ; J Am Coll Cardiol. 1996 Dec;28(7);1720-4 4. Successful metallic stent placement for recurrent stenosis after balloon angioplasty of membranous obstruction of inferior vena cava.; Jpn Heart J. 2001 Jul;42(4):519－23.