중심단어
iliac artery, pseudoaneurysm, Behcet’s disease, Stent-Graft
임상소견
반복적인 구강궤양의 과거력이 있는 31세 남자 환자로 베체씨병 진단받음. 내원 20일 전부터 우측 옆구리에서 허벅지쪽으로 뻗치는 통증 있어 내원함.
영상소견
CT 혈관촬영술 소견에서 약 4cm 크기의 가성 동맥류가 대동맥 갈림 부위의 약 3cm아래 우측 총장골동맥에 위치하며 동맥류낭 내부에 일부 혈전이 동반되어 있었으며, 가성동맥류 neck의 직하방에 우측 내장골 동맥이 분지하고 있었다(Fig 1 A, B). 혈관 조영 영상에서 CT소견과 동일하게 우측 총 장골 동맥에서 가성동맥류가 관찰되며 가성동맥류 하방에 우측 내장골 동맥이 분지하고 있었다. 우측 내장골동맥은 가성동맥류에 의해 눌려 있었다(Fig 2 A).
Fig. 1. A
Fig. 1 A. Axial CT image shows a 4cm pseudoaneurysm originating from right common iliac artery.
Fig. 1. B
B. 3-Dmension reconstructed image shows a pseudoaneurysm at the right common iliac artery. Rt. Internal iliac artery is originating just below the aneurysm neck.
Fig. 1. C
C. Angiogram demonstrated same findings as CT scan.
시술방법 및 재료
CT 혈관촬영술 시행 7일 후 우측 총장골동맥에 대하여 스텐트-그라프트를 목적으로 혈관 조영술을 시행하였다. 양측 대퇴동맥을 천자하여 5F catheter를 진입시킨 뒤 혈관 촬영술을 시행하여 우측 총장골동맥의 병변을 확인하였다(Fig 2A). 우측 내장골동맥과 가성동맥류의 거리가 1cm 미만으로 스텐트-그라프트 설치 후 우측 내장골동맥 혈류에 의해 동맥류의 불완전 색전이 발생할 수 있어 이를 방지하기 위해 우측 내장골동맥을 8mmx5cm와 5mmx5cm coil (Cook, Bloomington, IN, USA)로 색전술을 시행하였다. 이후 우측 총대퇴동맥을 통하여 가성동맥류의 neck이 기시하는 총장골 동맥-외장골 동맥 부위에 12x50mm (graft 40mm)의 스텐트-그라프트를 전개시켰다(Fig 2C). 이후 시행한 혈관 조영술에서 동맥류 내의 혈류는 완전히 차단되었으며 총 장골 동맥도 정상혈류를 유지하였다(Fig 2D). 6개월 뒤 시행한 CT 혈관촬영술상에서 동맥류는 완전 소실되었다(Fig 3).
Fig. 2. A
Fig. 2 A. Before the deployment of stent-graft, coil embolization of right internal iliac artery was done to prevent the endoleak by the back flow through the internal iliac artery.
Fig. 2. B
B. Through the right common femoral artery, 12x50 mm stent-graft was deployed upon the pseudoaneurysm.
Fig. 2. C
C. On final angiogram, complete exclusion of aneurysm sac with distal flow in right external iliac artery was shown.
Fig. 3.
Fig. 3 On 6 month follow up CT scan, complete resolution of aneurysm sac is demonstrated.
고찰
베체씨병은 자가 면역 질환으로 추정되며 진단기준은 구강 내 궤양성 병변이 12개월 이내에 3회 이상 발현 되고 반복되는 생식기의 궤양, 홍채염과 동반된 시력저하, 전형적인 피부소견, 피부반응 검사상 양성의 소견이며 이중 두 가지 이상 만족할 경우 진단할 수 있다. 임상적 진단은 전형적인 양상이 발현 될 때까지 미루어지는 경우가 많으며 본 증례와 같이 대부분 후향적으로 이루워진다. 베체씨병에서 전신동맥을 침범하여 합병증을 일으키는 경우는 흔하지 않으나, 전신 동맥에 이환되는 경우에는 대체로 중간 혹은 큰 크기의 동맥의 혈관, 즉 대동맥, 대퇴동맥, 폐동맥, 장골동맥, 슬와동맥 등을 주로 침범하며 가성동맥류를 만들거나 혹은 동맥협착을 초래하며 이는 베체씨병 환자에서 사망에 이를 수 있는 합병증이다. 동맥류의 발병기전으로는 중간 혹은 큰 크기의 동맥의 맥관벽 혈관의 폐쇄성 동맥내막염의 결과로 추정하고 있으며 이로 인한 혈관벽의 변형은 동맥류 혹은 가성동맥류를 형성하게 된다. 특히 이러한 동맥류 혹은 가성동맥류의 파열은 베체씨병에서 혈관 관련 사망 원인의 가장 큰 이유이다. 이러한 병변의 치료로 과거 혈관의 수술적 처치를 시행하였으나 가성동맥류의 재발이나 문합부의 폐색 등의 합병증을 일으킬 수 있어 현재는 수술의 합병증을 피할 수 있으며, 덜 침습적이며, 치료로 인한 사망률을 감소시킬 수 있는 혈관 내 스텐트-그라프트의 치료방법이 많이 시행되고 있다.
혈관 내 스텐트-그라프트의 합병증으로 혈관촬영술 혹은 혈관 내 스텐트-그라프트의 삽입술을 위해 천자한 부위에 가성동맥류가 발생 할 수 있으므로 주의를 요하여야 한다. 만약 수술적 처치가 필요한 경우에는 침습적인 혈관촬영술 보다는 비 침습적인 Doppler US, CT, MRI를 이용한 영상진단을 고려해야 한다. 최근 베체씨병 환자에서 면역억제제 투여가 수술이나 stent-graft 같은 혈관내 치료 후 재발률을 감소시킨다는 보고가 있으며, 베체씨병의 혈관 병변의 합병증 및 재발방지를 위해 지속적인 관찰이 필요하다.
참고문헌
1. Aortic and Arterial Aneurysms in Behçet Disease: Management with Stent-Grafts- Initial Experience Park JH, Chung JW, Joh JH , Song SY, Shin SJ, Chung KS, et al, Do Yun Lee, Jong Yoon Won, and Sang Joon Kim. Radiology 2001 220: 745-750
2. Silistreli E, Karabay O, Erdal C, Serbest O, Guzeloglu M, Catalyurek H, Acikel U. Behcet's disease: treatment of popliteal pseudoaneurysm by an endovascular stent graft implantation.Ann Vasc Surg. 2004 Jan;18(1):118-20.
3. Kutlu R, Gulcan O, Akbulut A, Turkoz R, Baysal T. Endovascular treatment of huge saccular abdominal aortic aneurysm in a young Behcet patient: mid-term result. BMC Med Imaging. 2002 Mar 22;2(1):1.
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