Angiomyolipoma, Tuberous sclerosis, Embolization

32세/남자

갑자기 발생한 우상복부 통증과 구토로 응급실로 내원함.

Ruptured Angiomyolipoma Associated with Tuberous Sclerosis

조영증강 복부 CT에서 양측 신장에 지방 성분을 포함하고 있는 조영증강이 잘 되는 종괴가 여러 개 관찰되었고, 그 중 우측 신장 상부에 위치한 종괴가 가장 컸으며 주위 후복막에 혈종소견이 있어 출혈의 원인으로 생각되었다 (Fig 1A). 뇌 자기공명영상에서 cortical tuber, subependymal nodule, 그리고 전두골에 periosteal new bone formation 등 전형적인 결절경화증 소견이 관찰되었다 (Fig. 1B). 혈관조영술에서 양측 신장에 여러 개의 작은 동맥류를 동반한 과혈관성 종괴가 있었다 (Fig 2). 우측 신장 상부의 종괴는 조영제 유출 등의 직접적인 출혈소견은 없었으나 비교적 크기가 큰 동맥류를 여러 개 동반하고 있어 출혈의 원인으로 생각되었다.

Fig. 1 Contrast enhanced CT scan shows large fat－containing masses in both kidneys, along with retroperitoneal hematoma(arrows) anterior to the right renal mass (A). Brain MRI FLAIR image demonstrates cortical tubers, subependymal nodules, and periosteal new bone formation (B).

Fig. 1 Contrast enhanced CT scan shows large fat－containing masses in both kidneys, along with retroperitoneal hematoma(arrows) anterior to the right renal mass (A). Brain MRI FLAIR image demonstrates cortical tubers, subependymal nodules, and periosteal new bone formation (B).

5 Fr Cobra catheter를 이용하여 우측 신장동맥 조영을 시행한 후 2.8 Fr microcatheter (Progreat; Terumo Medical co., Japan)를 사용하여 우측 신장 상부에 있는 가장 큰 종괴의 공급 동맥을 선택하여 355－500μm polyvinyl alcohol (PVA) particle(Contour; Boston Scientific, USA), microcoils(Tornado; Cook, USA) 10-4mm 6개, 4-2mm 3개, 그리고 liquid coil (Liquid coil; Boston Scientific, USA) 10cm 1개로 색전술을 시행하였다. 시술 직후 시행한 동맥조영 사진상 다수의 작은 동맥류를 갖는 종괴는 더 이상 조영되지 않았다 (Fig 3).

Fig. 2 The right renal angiogram shows a huge hypervascular mass with multiple aneurysms within it at upper pole. Another smaller mass lesions are seen at the lower pole.

Fig. 3 After selective transarterial embolization was performed with multiple microcoils(arrows), the hypervascular mass at the upper pole was not opacified.

결절 경화증은 전신 질환으로 양성 과오종이 신체의 여러 기관에 발생한다. 특히 신장에는 혈관근육지방종, 낭종 등이 발생하며 드물게 신세포암이 발생하는 경우도 있다. 결절 경화증에서 동반하는 혈관근육지방종은 산발성인데 비해 대부분 다발성이고 양측성이며 증상을 동반하는 경우가 많다. 혈관근육지방종은 혈관의 변형을 초래해 미세동맥류를 형성해서 신장 파열과 출혈을 일으킨다. 증상을 동반하는 혈관근육지방종의 90% 이상이 종괴의 직경이 4cm 이상이고, 이 경우 50% 이상에서 출혈을 동반하며, 1/3 이상에서 급성 출혈성 쇽을 동반한다. 혈관근육지방종의 일반적인 치료법은 크게 추적 관찰, 선택적 동맥색전술, 외과적 신장 절제술 등이 있다. 이때 외과적 신장 절제술은 신장 실질의 손상이 많고 신장 기능 저하 가능성이 높은 단점이 있는 반면 공급 동맥을 통한 선택적인 색전술은 신장 실질과 기능을 보존할 가능성이 높다. 따라서 현재 치료를 필요로 하는 혈관근육지방종의 경우 우선적으로 선택적 동맥색전술을 시행하는 것이 일반적이다. 색전 물질로는 코일, gelatin sponge, PVA particle, alcohol 등이 이용되어 왔으나 최근 코일과 PVA particle이 주로 이용되고 있다.

1. Han YM, Kin JK, Roh BS, et al. Renal angiomyolipoma: Selective arterial embolization-effectiveness and changes in angiomyogenic components in long-term follow-up. Radiology 1997; 204: 65-70 2. Lee SY, Wang LJ, Yen TH, Chang CT. Transarterial embolization of ruptured angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis. Nephrol Dial Transplant 2005; 20:1762-3