Aortography, CT, Arteries, therapeutic embolization, Lung, congenital malformation

24세/여자

객혈을 주소로 내원한 환자로 12세경부터 매년 2~3회 객혈한 과거력이 있음.

Systemic arterialization of lung without sequestration.

폐 CT에서 좌하엽 후저분절 폐실질에는 객혈에 의한 간유리음영 소견이 관찰되며 해당 분절로 주행하는 이상 동맥이 대동맥에서 기시하고 있다(Fig. 1). 해당 폐분절 기관지와 폐정맥은 정상 분지 소견을 보인다(Fig. 1). 폐혈관조영술 측면영상에서 좌하엽 후저분절 폐동맥이 안보인다(Fig. 2).

우측 대퇴동맥 천자 후 7F renal guiding 카테타(Cordis, Miami, FL, USA) 및 5F Berenstein 카테타(Terumo, Tokyo, Japan)로 대동맥에서 기시하는 이상 동맥을 선택한 후 시행한 혈관조영술에서 좌하폐엽 후저분절로의 혈류가 관찰된다(Fig. 3). 이상 동맥이 하방으로 심한 굴곡을 보여 vascular plug을 이용한 색전술은 어려웠고 코일 색전술을 시행하였다. 6-12mm Nester coil(Cook, Bloomington, IN, USA) 19개가 색전술에 사용되었고, 색전술 후 이상 동맥의 혈류는 완전히 소실되었다(Fig. 4). 9개월 후 추적 검사한 대동맥 혈관조영술에서 코일 색전된 동맥은 완전히 막혀 있으며 이상 동맥 stump만이 조영된다(Fig. 5).

폐의 이상 전신성 동맥혈 공급(anomalous systemic arterial supply)는 기관지폐 분리증(bronchopulmonary sequestration), Scimitar 증후군, systemic arterialization of lung without sequestration의 선천성 질환에서 관찰된다. Systemic arterialization of lung without sequestration은 가장 드문 형태로 이상 전신성 동맥이 대개 원위 흉부 대동맥이나 근위 복부 대동맥, 복강동맥에서 기시한다. 기관지폐 분리증과 달리 해당 폐실질에 구조적 이상이 없고 정상 기관지 분지를 보이므로 기관지폐 분리증과 쉽게 감별할 수 있다. 해당 폐동맥은 대부분 폐쇄되지만 정상 혹은 저형성 소견을 보이기도 한다. 정맥 혈류가 하폐정맥을 통해 심장으로 유입되기 때문에 systemic arterialization of lung without sequestration은 left-to-left shunt의 기형이라 할 수 있으며 shunt가 심한 경우 좌심실부전이 발생할 수 있다. 증상이 없어 우연히 발견되는 경우가 흔하나 객혈이나 좌심실부전을 초래할 수 있다. 이상 전신성 동맥의결찰과 침범된 폐실질의 수술적 제거가 주된 치료법이지만, 폐실질에 이상이 없기 때문에 이상 전신성 동맥만을 수술적으로 결찰하거나 색전술로 치료할 수 있다.

1. Bruhlmann W, Weishaupt D, Goebel N, Imhof E. Therapeutic embolization of a systemic arterialization of lung without sequestration. Eur Radiol 1998;8：355-358 2. Flisak ME, Chandrasekar AJ, Marsan RE, Ali MM. Systemic arterialization of lung without sequestration. AJR Am J Roentgenol 1982;138：751-753 3. Ko SF, Nq SH, Lee TY, Wan YL, Lee CM, Hsieh MJ, Chen MC. Anomalous systemic arterialization to normal basal segments of the left lower lobe：helical CT and CTA findings. J Comput Assist Tomogr 2000;24：971-976

Fig. 1 Axial images (A) of chest CT shows ground glass opacity in the left lower lobe representing recent hemoptysis. There is no bronchial abnormality in the posterior basal segment of left lower lobe. Coronal multiplanar images (B, C) demonstrate an aberrant artery (arrows) originating from the descending thoracic aorta and left inferior pulmonary vein (arrowheads).

Fig. 1 Axial images (A) of chest CT shows ground glass opacity in the left lower lobe representing recent hemoptysis. There is no bronchial abnormality in the posterior basal segment of left lower lobe. Coronal multiplanar images (B, C) demonstrate an aberrant artery (arrows) originating from the descending thoracic aorta and left inferior pulmonary vein (arrowheads).

Fig. 1 Axial images (A) of chest CT shows ground glass opacity in the left lower lobe representing recent hemoptysis. There is no bronchial abnormality in the posterior basal segment of left lower lobe. Coronal multiplanar images (B, C) demonstrate an aberrant artery (arrows) originating from the descending thoracic aorta and left inferior pulmonary vein (arrowheads).

Fig. 2 The lateral projection of the left pulmonary angiogram shows absenceof the posterior basal segmental branch of the left pulmonary artery with no parenchymal staining in the corresponding segment (arrows).

Fig. 3 On selective angiograms (A：anteroposterior projection, B：lateral projection) of the aberrant artery originating from the descending thoracic aorta, the aberrant artery supplies the posterior basal segment of the left lower lobe. Venous drainage from the involved segment was towards the left inferior pulmonary vein (not shown).

Fig. 3 On selective angiograms (A：anteroposterior projection, B：lateral projection) of the aberrant artery originating from the descending thoracic aorta, the aberrant artery supplies the posterior basal segment of the left lower lobe. Venous drainage from the involved segment was towards the left inferior pulmonary vein (not shown).

Fig. 4 On post-embolization angiogram, the aberrant artery is completely embolized with coils.

Fig. 5 Follow-up aortogram obtained 9 months after embolization demonstrates complete obliteration of the aberrant artery.