Kasai portoenterostomy, portal hypertension, BRTO

9세/ 여아

출생 후 biliary atresia를 진단받고 생후 60 일에 Kasai 수술을 받은 환아로 2 년 전 간경화를 진단받음. 다량의 토혈과 흑색변을 주소로 내원하였음. 내원 당시 혈압은 100/60 mmHg이고 헤모글로빈은 8.9 g/dl, 백혈구 4,150/mm3, 혈소판 199,000/mm3, Bilirubin(total/direct) 4.0/2.7mg/dl, BUN/Cr 23/0.5 mg/dl, AST/ALT 175/196 IU/L, ALP 492IU/L, r-GT 157 IU/L로 측정되었음. 응급내시경에서 위정맥류와 gastric fundic mucosa에 red spots이 관찰됨 (Fig, 1A).

문맥압항진증에 의한 위정맥류출혈

CT에서 gastrorenal and gastrocaval shunt로 drain되는 위정맥류가관찰됨 (Fig. 2).

Right femoral vein을 천자하여 8.5mm 직경의 5 Fr occlusion balloon catheter(Boston Scientific, Watertown, MA, USA)를 위신단락에 위치시킴. 풍선을 팽창 후 시행한 left adrenal venography에서 inferior phrenic vein과 gastrocaval shunt는 관찰되나 gastric varices는 보이지 않음. Inferior phrenic vein의 코일 색전 후 시행한 정맥 조영사진에서 gastric varices와 posterior gastric vein이 잘 관찰됨 (Fig. 3). 12 ml의 sclerosing agent를 위정맥류가 완전히 보일 때까지 주입함. Sclerosing agent는 5% ethanolamine oleate(Keukdong Pharm Co. Kangnam, Seoul, Korea)와 lipiodol을 5:1 의 비율로 혼합하여 사용함. Sclerosing agent 주입 후 3 시간 동안 slcerotherapy를 시행함. 시술 후 합병증은 없었으며 한 달 후 시행한 CT에서 위정맥류는 lipiodol로 채워져 있으며 혈류는 완전 폐색되었음(Fig 4). 시술 1개월 후 헤모글로빈은 13g/dl로 증가하였으며 AST/ALT, bilirubin는 각각 83/67IU/L, 2.2/1.1mg/dl로 감소하였고 4개월 후 내시경에서 위정맥류는 소실되었음(Fig. IB). 7개월 후 AST/ALT, bilirubin은 각각 67/61 IU/L, 0.7/0.3mg/dl로 정상 소견을 보였음.

위정맥류에 의한 출혈은 흔하지는 않지만 식도정맥류보다 과도한 혈류를 가지고 있어 더욱 심각하며 높은 사망률을 보인다. 최근에 위정맥류에 대한 치료로써 BRTO의 유용성과 BRTO후 혈역학적 변화는 간부전의 문제를 해결하면서 간기능을 개선한다고 보고되고 있다. 하지만 이러한 보고는 대부분 성인을 대상으로 한 경우이고 소아에 대해서는 두 가지 증례만이 보고되었다. 또한, 소아를 대상으로 한 BRTO와 간기능에 대한 관계를 밝힌 사례는 보고되지 않았다. 성인의 증례에서 간세포 부전을 보이는 cirrhotic portal hypertension을 가진 환자에서 BRTO 후 blood channel의 변화는 간내 혈류를 증가시킴으로써 간기능에 positive effect를 보인다. 소아의 경우 본 증례에서 7 개월간 간기능의 추적검사에서 hepatic biochemistry가 빠르게 회복되어 정상범위를 유지하였으며 위정맥류의 재발은 관찰되지 않았다. 이러한 결과는 BRTO는 성인에서 뿐만 아니라 소아에서도 위정맥류의 치료에 효과적이며 또한, 간기능 개선에 유용함을 증명하고 있으나 더욱 많은 사례가 보고되어야 된다. 결론적으로 Kasai 수술 후 위신단락을 동반하고 위정맥류만 발달한 biliary atresia 환자에게 위정맥류 출혈의 치료로써 BRTO가 추천된다. 더욱이 BRTO 후 간기능과 말초혈액 범혈구감소증의 개선은 간경변의 진행을 지연시키는데 도움이 될 수 있다.

1. Itha S, Yachha SK. Endoscopic outcome beyond esophageal variceal eradication in children with extrahepatic portal venous obstruction. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;42:196-200 2. Hisamatsu C, Kawasaki R, Yasufuku M, Maeda K. Efficacy and safety of balloon-occluded retrograde transvenous obliteration for gastric fundal varices in children. Pediatr Surg Int 2008;24:1141-4 3. Miyamoto Y, Oho K, Kumamoto M, et al. Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration improves liver function in patients with cirrhosis and portaI hypertension. J Gastroenterol Hepatol 2003;18:934-42

Fig. 1. A. Endoscopy obtained before BRTO reveals huge gastric varix.

B. Gastric varix is completely improved on 4 months after procedure.

Fig. 2. Enhanced CT scan shows gastric fundal varix(arrow) with gastrorenal shunt and gastrocaval shunt as efferent vein(not shown here).

Fig. 3. Angiogram obtained after coil embolization of inferior phrenic vein shows complete filling of the gastric varices and posterior gastric vein(arrow).

Fig. 4 Enhanced CT scan obtained 1 month after BRTO shows complete thrombosis of gastric varix with lipiodol.