Pancreatic arteriovenous malformation, duodenal ulcer bleeding, embolization

57세/남자

2년 전부터 재발하는 십이지장 궤양으로 치료받은 경력이 있는 환자로, 당일 발생한 혈변과 토혈을 주소로 내원하였다. 위내시경에서 십이지장 궤양에 의한 출혈이 있어, 내시경적 지혈을 시행했으나, 출혈이 지속되어 영상의학과에 의뢰되었다.

Pancreatic AVM with duodenal ulcer bleeding

CT에서 십이지장 장관 내로 조영제가 유출되었으며, 전체 췌장에 걸쳐 동맥기에 조영증강되는 구불구불하고, 늘어난 혈관 구조물이 있는 췌장 전반을 침범한 동정맥기형이 보인다(Fig. 1A, B).

Arterial phase images of axial CT scan show early-enhancing tortuous, dilated vasculature in the whole pancreas and intraluminal contrast in the second portion of the duodenum (arrow).

우측 대퇴동맥을 천자하여 5F sheath를 삽입하고, 5F Yashiro catheter(Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 복강동맥조영술을 시행하였다. 내시경으로 clipping 한 gastroduodenal artery에서 조영제 혈관외 유출은 뚜렷해 보이지 않았으나, 2.0F microcatheter(Progreat, Terumo, Tokyo, Japan)가 gastroduodenal artery clipping site에서 장관 내강으로 들어가는 소견이 보였다(Fig. 2A). 이에 3개의 미세코일(3mmx2cm, Tornado, Cook, Bloomington, USA)과 N-butyl-2-cyanoacrylate(Histoacryl, B. Braun, Melsungen, Germany) 0.5ml와 lipiodol 2ml를 1:4 비율로 혼합한 액체를 이용하여 embolization을 시행하였다(Fig. 2B). 9일 뒤 경과관찰 중 시행한 내시경에서 다시 동맥출혈 소견이 있어, 내시경으로 지혈을 하였으나 실패하여 혈관조영술을 시행하였다. 혈관영상에서 조영제 유출은 보이지 않았으며, 다양한 공급 동맥(right and left hepatic artery, pancreaticoduodenal artery, SMA proximal branches)에 의해 stain되는 췌장 동정맥기형이 보였다. Histoacryl과 gelfoam을 이용하여 영양 동맥을 색전하였다. 경과관찰하면서 시행한 내시경에서 ulcer부위에 혈관이 노출된 양상으로 보이나, 출혈은 없어 퇴원하였다가, 18일 뒤 혈변으로 다시 응급실로 내원하였다. 내시경에서 이전 궤양 부위에 출혈이 스며드는 양상으로 보였다. 이에 재발되는 십이지장 궤양 출혈로 수술(antrectomy and gastrojejunostomy)을 시행하였다. 수술 후 간헐적으로 수술 부위에 거치한 배액관을 통해 출혈이 있으며, 혈색소 감소되는 소견이 있어, 다시 혈관조영술을 시행하였다. 조영제의 혈관외 유출은 보이지 않았으나, 여전히 다발성 영양동맥에 의해 췌장이 dense stain되어 보였다(Fig. 3AE). 췌장 동정맥기형에 대해 gelfoam과 polyvinyl alcohol particle(Contour, Boston scientific, Natick, USA) 250-350μm로 각각의 영양동맥에 대해 추가적인 색전술을 시행하였다(Fig. 4). 이 후 경과관찰에서 배액관을 통한 출혈은 줄어들며, 혈색소 수치 정상화되고, 증상 호전되어 퇴원하였다.

A. The tip of a microcatheter was placed into the second portion of the duodenum, passing through the gastroduodenal artery. B. Angiogram after embolization shows no contrast extravasation.

Common hepatic (A) and superior mesenteric (B) arteriograms show multiple dilated and tortuous feeding arteries with dense stain in the pancreas. Arteriograms also show early filling of portal veins. Selective angiograms of the right hepatic (C), left hepatic (D), and pancreaticoduodenal (E) arteries show complex intrapancreatic vascular networks.

Common hepatic arteriogram after embolization shows decreased vasculatures of the pancreatic AVM.

췌장 동정맥기형은 드문 질환으로 선천성 기형때문에 발생한 경우가 대부분을 차지하고, 그 외 염증, 외상, 또는 종양에 이차적으로 발생할 수 있다. 췌장의 두부에 발생하는 빈도가 체부나 꼬리에 발생하는 빈도보다 높으며, 췌장전반에 걸쳐 발생할 수 도 있다. 증상은 무증상, 복통, 위장관 출혈 그리고, 황달이 나타날 수 있다. CT에서 동맥기 초기에 췌장 내 다수의 분리된 혈관들이 보이고, 다수의 공급혈관들이 보일 수 있으며, 동맥기에 일찍 문맥이 조영되는 특징을 보인다. MR에서는 T2강조 영상에서는 얽혀있는 관상형 구조물이 signal void로 보인다. 도플러 초음파에서는 췌장에서 모자이크 양상의 color flow가 보이며, 간문맥에서 박동성 파형이 보이는 것이 특징이다. 혈관조영술로 결정적인 진단을 할 수 있으며, 위장관 출혈 시 치료를 위해 중요하다. 혈관영상에서는 구불구불하게 확장된 공급 혈관들이 포도송이 모양으로 췌장 내에 네트워크를 형성하고, 췌장이 일시적으로 dense stain되어 보인다. 동맥기 중간쯤에 이미 간문맥이 보이기 시작하며, 췌장에 보였던 dense stain과 AVM complex는 일찍 소실되는 양상을 보인다. 췌장 동정맥기형의 합병증으로 십이지장 궤양, 문맥 고혈압, 위장관 출혈이 발생할 수 있다. 십이지장 점막에서 비정상혈관의 국소적인 허혈로 인해 작은 괴사가 발생하는 것을 시작으로 해서 십이지장 궤양이 발생되는 것으로 생각된다. 또, 문맥혈류의 과다로 인해 문맥 고혈압이 발생할 수 있으며, 문맥 고혈압의 결과로 간부전과 식도나 위정맥류 출혈이 발생할 수 있다. 동정맥기형 혈관이 장점막에 직접 접촉되는 경우나, 궤양과 동반되어 출혈이 발생할 수도 있다. 위장관 출혈을 동반한 경우 치료의 첫 단계로 내시경적 지혈을 시행할 수 있으며, 내시경적 지혈에 실패한 경우, 색전술을 시행할 수 있다. 그러나, 색전술로 다수의 영양동맥을 완벽하게 색전하는 것은 어려우며, 색전술 후 새로운 측부 혈류가 발달하여 재출혈이 발생할 수 있다. 근본적으로 치료할 수 있는 유일한 방법은 수술적 절제술(pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy)이다. 그 외 간문맥을 통한 유출정맥의 코일 색전술과 광범위 동정맥기형에서 방사선치료 후 좋은 결과를 보인 증례가 보고되어 있다. 본 증례에서는 췌장을 광범위하게 침범한 동정맥기형으로 십이지장 궤양 출혈이 반복적으로 발생하여 내시경적 지혈과 색전술을 수 차례 시행하고, 십이지장 궤양부위 절제술 후 배액관을 통한 출혈이 있어, 추가적인 색전술을 시행하였던 경우로 다수의 영양동맥을 색전하면서, 장관 등 인접 구조물의 허혈과 괴사 같은 합병증 없이 색전하기가 조심스러웠으며, 충분치 못한 색전은 재출혈로 이어졌다. 췌장 동정맥기형에 동반된 위장관 출혈에서 색전술의 역할은 급성 출혈 시 지혈이 목적이지만, 재발 빈도가 높아 근본적인 치료는 될 수가 없어 보인다. 본 증례와 같은 광범위한 동정맥기형에서는 췌장을 전절제해야 하는 상황으로 이 경우 여생 동안 pancreatic enzyme과 인슐린을 투여받아야 하므로 증상의 경중을 따져 치료방법을 선택해야할 것으로 보인다. 간문맥을 통한 유출정맥의 코일 색전술과 광범위 동정맥기형에서 방사선치료 후 좋은 결과를 보인 증례가 보고되고 있기도 하여, 이에 대한 치료방법에 대해 좀 더 많은 연구가 필요하리라 본다.

1. Oh JY, Kim JO, Kim YS, Jeong WK, Song SY. The MDCT and MRI Findings of a Pancreatic Arteriovenous Malformation Combined with Isolated Dissection of the Superior Mesenteric Artery: A Case Report. J Korean Radiol Soc 2010; 62:257-261. 2. 음준범, 방성조, 황재철, 등. 췌장 동정맥기형으로 인한 혈액담즙증: 간문맥을 통한 유출정맥의 코일 색전술로 치료한 1예. 대 한소화기학회지 2007; 50:265-270. 3. Choi JK, Lee SH, Kwak MS, et al. A Case of Recurrent Acute Pancreatitis due to Pancreatic Arteriovenous Malformation. Gut and Liver 2010; 4:135-139. 4. Sharma M, Bedi MM, Mahesh S, et al. Arteriovenous malformation of the pancreatic head - difficulties in diagnosis and treatment. Indian J Gastroenterol 2011; 30(1):46-48. 5. Sato M, Kishi K, Shirai S, et al. Radiation therapy for a massive arteriovenous malformation of the pancreas. AJR 2003; 181:1627-1628.