Arteriovenous malformation, embolization, pulmonary

43세/여자

내원 전날 우측 상하지에 힘이 빠지는 증상이 있었고, 우측을 주시할 경우 겹보임(diplopia)이 있어 지역 병원 내원하여 촬영한 MRI상에서 좌측 시상부 경색이 관찰되었고, 원인조사 위해 시행한 흉부 CT상 이상소견 관찰되어 내원함.

Pulmonary arteriovenous malformation with Osler-Weber-Rendu disease

조영증강 흉부 CT에서 우폐하엽 후저구역(posterior basal segment)에 폐동맥과 유사한 정도의 조영증강을 보이는 직경 8mm 크기의 종괴가 관찰된다. 이 종괴는 우하엽 폐동맥 및 폐정맥과 연결성이 관찰되고 있다.

Fig. 1. Coronal contrast-enhanced chest CT image shows a small pulmonary arteriovenous malformation (arrow) in the posterior basal segment of the right lung.

우측 대퇴정맥을 초음파 유도 하에서 천자한 후, 5F sheath를 삽입하고 0.035-inch guidewire(Terumo, Tokyo, Japan)와 5F Cobra catheter(Cook, Bloomington, USA)를 이용하여 우폐동맥까지 접근하여 우폐동맥조영술을 시행하였다. 우폐저부에서 비정상적으로 과성장된 선상 구조물이 보였으며, 동축기법을 이용하여 2.2F microcatheter(Progreat, Terumo, Tokyo, Japan)와 0.014-inch guidewire (Boston scientific, Natick, USA)를 이용하여 유입동맥을 초선택하여 Gianturco metallic coil(Cook, Bloomington, USA) 8개를 이용하여 유입동맥을 색전하였다. 색전술 후 우폐동맥조영술상 더 이상 폐동맥기형은 보이지 않아 시술을 종료하였다. 시술 2일째 시행한 흉부 CT상 시술 중 사용한 조영제로 인해 폐실질에 조영제가 남아 있으며, 소량의 흉수가 발생하였다. 시술 1달 후 시행한 단순 흉부촬영상에서 흉수는 사라졌으며, 색전한 코일의 이동은 없었다. 시술 후 추적관찰 1년 동안 추가적인 뇌경색은 발생하지 않았다.

Selective right pulmonary angiogram shows a hypertrophic tortuous feeding artery (arrow) and draining vein (open arrow) in the right basal lung zone.

Final right pulmonary angiogram shows complete occlusion of pulmonary arteriovenous malformation with coils(arrow) in the right basal lung zone.

Chest radiograph obtained 1 month after embolization shows coils in the right lower lung zone without othercomplications

폐동정맥기형은 폐동맥과 정맥의 비정상적인 연결로 주변부의 동맥류 혹은 확장된 혈관 연결이 엉킴으로 형성된다. 이를 통해 폐 모세혈관을 경유하지 않고, 혈류의 우좌단락이 발생한다. 이로 인해 다양한 증상이 발생할 수 있는데, 크기가 큰 경우는 청색증, 적혈구증가증, 심부전을 일으키기도 하며, 병변을 통한 세균이나 혈전이 이차적으로 역행성 혈전(paradoxical embolization)이나 뇌농양을 일으키기도 한다. 병변의 파열로 객혈을 일으킬 수 있는데, 특히 산모의 경우 위험이 증가하며 발생시 치명적이다. 퇴행성 변화를 보이는 동정맥기형에서는 객혈이나 혈흉을 일으키는 경우도 있다. 페동정맥기형은 산발적인 경우가 15% 정도이고, 선천적 출혈성 모세혈관 확장증 (hereditary hemorrhagic telangiectasis, Osler-Weber-Rendu disease)과 같은 상염색체 우성 질환과 관련이 있는 경우가 85% 정도이다. 드물게 간질환 혹은 어떤 고식적 치료를 받은 선천성 심장 질환(palliated congenital heart disease)과도 관련이 있으며, 외상이 원인이 되기도 한다. 이중 선천성 출혈성 모세혈관 확장증의 발생율은 100,000명 중에서 10-20명 정도이며, 이환된 환자의 1/4에서 폐 병변이 있다. 이 중 35-58% 환자는 다발성이며, 40%에서 양측, 특히 하엽을 침범한다. 하나의 영양혈관을 가진 단순 동정맥루의 형태가 80% 정도이고, 다발성 혈관으로부터 복잡한 공급을 받는 동정맥기형이 20% 정도이다. 치료는 뇌경색 또는 뇌농양의 예방, 단락의 제거, 파열 예방 등을 위해 실시되고, 유입동맥이 3mm 이상일 때 인터벤션 시술을 시행하였으나, 최근에는 크기에 상관 없이 발견된 병변에 치료를 시행한다. 크기가 작은 경우 coil을 사용하고, 크기가 큰 경우 Amplatzer vascular plug 등을 사용한다.

1. Andersen PE. Imaging and Interventional Radiological Treatment of Hemoptysis. Acta Radiol 2006; 8:780-792. 2. Trerotola S, Pyeritz R. PAVM Embolization: An Update. AJR 2010; 195:837-84. 3. Shin JH, Park SJ, Ko GY, et al. Embolotherapy for Pulmonary Arteriovenous Malformations in Patients without Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. Korean J Radiol 2010; 11:312-319.