Angiodysplasia, embolization, gastrointestinal bleeding

76 세/남

C형 간염 바이러스로 인한 간경변(Child-Pugh class A) 및 간암이 있는 환자로 이전에 경피적에탄올주입치료와 경동맥화학색전술치료를 받은 과거력이 있었다. 3개월전 혈변을 주소로 내원하여 상부위장관내시경, 대장내시경 및 적혈구 스캔을 시행하였으나 출혈의 원인을 찾지 못하고 농축적혈구 수혈 후 퇴원한 적이 있었다. 환자는 이틀 간 두 차례의 흑색변을 주소로 타병원을 경유하여 응급실에 내원하였고, 혈색소 수치는 8.5g/dL이었고, 혈소판 수치는 61000/um, pro thrombin time international normalized ratio는 1. 20이었다. 내원 후 시행한 상부위장관내시경에서는 출혈의 증거가 없는 1등급의 식도정맥류 외의 이상소견은 발견되지 않았고, 대장내시경에서는 말단부 회장 및 상행대장에 검은 색의 혈변이 차 있었으나 관찰 가능한 부위의 점막에는 이상 소견이 없어 소장 기원의 출혈이 의심되는 소견이었다. 환자는 금식을 유지하면서 혈색소 수치를 추적 검사 하였으며, 신체징후는 입원 후 9일 동안 4차례 각 2팩의 농축적혈구를 수혈받았으나 반복적으로 혈색소 수치가 떨어지는 상태였다. 입원 치료기간 동안 추가적인 혈변이나 흑색변은 없었으며 활력징후는 안정적인 상태였다.

Small bowel bleeding due to angiodysplasia

전산화 단층촬영의 동맥기 영상에서 근위부 공장에 국소적으로 조영증강되는 병변이 있다 (Fig. 1A), 다른 부위와 달리 이 부위에서 유출되는 장간막정맥 분지 내에 조영제가 차 있는 모습이 보여, 혈관이형성증이 의심되었다(Fig. IB). 소장 내강으로의 조영제 유출은 보이지 않았다.

On arterial phase images of computed tomography, there was focal curvilinear enhancemait within the wall of proximal jejunum (A, arrow), and engorgement and early enhancement of the draining vein was associated (B, arrows). From these finding and clinical picture, possibility of small bowel angiodysplasia was suggested.

우측 총대퇴동맥을 천자하여 5Fr 혈관초를 삽입하고, 5Fr 혈관 조영용 카테터 (Cl, Cook, Btoomington, IN, USA)를 이용하여 상장간막동맥 조영술을 시행하였다. 근위부 공장으로 향하는 동맥 분지와 연결되는 상장간막정맥 분지의 조기 조영 및 확장 소견을 확인하여 혈관이형성증으로 진단할 수 있었다. 이어 2.0Fr 미세카테터 (Progreat Alpha, Terumo, Tokyo, Japan)및 미세유도철사(Glidewire GT, Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 동정맥 단락이 있는 분지의 말단부까지 도달한 뒤, n-butyl-2-cyanoacrylate(NBCA；Histoacryl, B.Braun, Melsungen, Germany)와 요오드화 오일(Lipiodol Ultra-Fluide, Guerbet, Paris, France)의 1:3 혼합액을 주사하여 병변에 대한 색전술을 시행하였다. 색전술 후 추적 시행한 상장간막동맥 조영술에서 치료한 부위에서 동정맥 단락의 소견은 더 이상 관찰되지 않았으며, 다른 혈관병변은 관찰되지 않았다.

On superior mesenteric arteriography, an early draining, engorged vein was identified (A, arrows), which confirms the diagnosis of angiodysplasia. After superselection of the supplying branch of superior mesenteric artery, a single culprit branch could be localized (B, arrows). After advance of the microcatheter to the branch (C, arrow), embolization was performed with mixture of n-butyl-2-cyanoacrylate and iodized oil in 1 : 3 ratio.

위장관계의 혈관이형성증은 동정맥기형, 혈관확장증 등으로도 일컬어지고 전신성, 혹은 선천성 질환과 흔히 연관되어 있는 모세혈관확장증과는 구분되는 질환이다. 흔히 60세 이상의 노년층의 환자에서 진단되며, 유병율은 0-3% 정도로 생각하고 있으며, 말기신질환, von Willebrand’s disease, 대동맥협착증 등의 질환을 가진 환자에서 높은 유병율을 가진다. 병변은 위장관 내 어디에나 위치할 수 있으며 대장에서 가장 흔히 발견되고 약 50%의 환자에서 다수의 병변이 존재한다(1). 혈관이형성증은 병리학적으로 얇은 벽을 가지는 확장된 혈관으로 구성되어 있으며, 벽은 혈관내피 세포만으로 구성되거나 적은 양의 평활근이 존재하고 가장 특징적인 소견은 확장된 사행성의 점막하 정맥이다. 또한 작은 동정맥 교통이 존재하며 이는 전모세혈관 조임근의 부전으로 인한 것으로 생각된다. 큰 혈관이형성증에서는 동정맥단락이 존재할 수 있으며, 동맥 또한 확장될 수 있다. 혈관이형성증의 발생기전으로는 저등급의 정맥 폐쇄, 증강된 혈관형성 인자, 혈소판 기능부전 등으로 설명하고 있다(1，2). 임상적으로 혈관이형성증은 다른 이유로 시행된 내시경 검사에서 발견되거나, 출혈 증상을 일으켜 진단될 수 있는데, 출혈을 일으키는 경우에는 반복적이고 만성적으로 나타나는 경향이 있다. 위장관 출혈 환자의 약 5% 정도에서 상부위장관내시경이나 대장내시경에서 출혈의 원인이 발견되지 않는데, 이러한 경우의 약 75%에서 그 원인 병변은 소장으로 진단되고 약 30-40%가 혈관이형성증이 원인일 것으로 예상된다. 내시경적으로 특징적인 중심부 혈관으로부터 가지치는 모양의 방사상 양상을 보이는 적색의 평편한 병변을 보일 경우 진단이 가능하며, 전산화 단층촬영 혈관조영술의 진단적 정확도는 70%-100%로 보고되고 있으며 특징적인 영상소견은 본 증례와 같이 위장관벽 내의 혈관 조영 및 유출 정맥의 조기 조영증강이 관찰되며, 보다 드물게 유입 동맥의 확장이 관찰될 수 있다(3). 혈관이형성증의 치료법으로는 내시경적 지혈술, 수술적 절제술, 혈관내 치료법 및 약물치료 등이 있다. 최근 비정맥류 위장관 출혈이 있는 환자에 있어서 혈관내 접근법을 통한 색전술이 치료법으로 흔히 이용되고 있으며, 급성 동맥성 출혈이 있는 환자 뿐 아니라 가성동맥류, 종양 조영증강 등 병변이 색전술의 적응증으로 여겨지고 있다. 혈관이형성증은 급성 동맥성 출혈과는 달리 만성의 반복적인 저등급의 출혈을 일으키는 경향이 있어 임상적인 양상에 차이가 있으나 동맥을 통한 혈관내 접근법을 통해 치료할 수 있는 질환이다. 그러나 위장관 출혈이 없는 환자에게서도 우연히 발견될 수 있는 병변임을 고려하면, 혈관이형성증이 발견된 모든 환자를 치료할 필요는 없으며, 위장관 출혈이 있는 환자, 특히 만성적이고 반복적인 양상의 출혈이 있는 환자의 경우에는 혈관이형성증이 그 원인일 가능성이 높은 것으로 생각하여 치료를 진행하여 야 할 것이다. 혈관내 접근법을 통한 색전술은 상부위장관에서는 풍부한 측부순환의 존재로 안전한 것으로 알려져 있으나 이 질환에 흔히 영향받는 하부위장관에서는 측부순환이 상대적으로 부족하여 장허혈 등의 위험성이 큰 것으로 알려져 있다. 그러나 최근의 미세도관 및 미세유도철사를 이용한 초선택적 기법을 이용하면 비교적 안전하게 동맥 병변에 대하여 색전술을 시행할 수 있다(2). Jae 등은 동물 모델에서 NBCA를 이용한 색전술을 시행하였을 때 3개 이하의 직행혈관을 색전하였을 때는 장허혈이 그보다 많은 직행혈관을 색전하였을 때 보다 경미하였다고 보고하였고(4), 맹장의 혈관이형 성증에 대해 코일을 이용한 색전술을 시행한 후 장허혈을 시사하는 영상 및 임상소견을 보이는 경우에도 보존적 치료로 환자가 회복할 수 있었다는 보고도 있다(5). 본 증례에서는 다른 위장관 출혈의 원인을 찾지 못한 상태에서 발견된 소장의 혈관이형성증에 대한 색전술을 시행하였으며, 시술 후 4일째 퇴원할 수 있어 성공적인 치료의 증례로 임상적으로 계속되었던 출혈이 멈춘 것으로 판단되어 생각할 수 있다.

1. Foutch PG. Angiodysplasia of the gastrointestinal tract. The American journal of gastroenterology. 1993;88(6): 807-18. 2. Nguyen N, Croser D, Madigan D, Abu-Sneineh A, Bartholomeusz D, Schoeman M. Embolotherapy for small bowel angiodysplasia. Gastrointestinal endoscopy. 2003;58(5):797-800. 3. Junquera F, Quiroga S, Saperas E, et al. Accuracy of helical computed tomographic angiography for the diagnosis of colonic angiodysplasia. Gastroenterology. 2000;119(2):293-9. 4. Jae HJ, Chung JW, Kim HC, et al. Experimental study on acute ischemic small bowel changes induced by superselective embolization of superior mesenteric artery branches with N-butyl cyanoacrylate. Journal of vascular and interventional radiology : JVIR. 2008; 19(5):755-63. 5. Suh SW, Choi YS, Kim H, Kim BG. Small bowel ischemia after angiographic embolization for angiodysplasia of lower gastrointestinal tract: the case for conservative management. Clinics and research in hepatology and gastroenterology. 2011;35(12):819-22.