Hemorrhage, umbilical varix, N-butyl cyanoacrylate

11세/ 남자

담도 폐쇄증으로 Kasai 수술을 받은 후 담관간경화증으로 추적 관찰 중 제대부위에 출혈이 있어 내원함. 수기 지혈 시도하였으나 복압 상승 시 지속적으로 재출혈하여 의뢰됨.

External hemorrhage from umbilical varix

초음파 검사에서 간경화소견, 비장비대와 복벽에 확장된 혈관구조물이 발견됨. 복부 CT상 문맥고혈압에 의한 소견으로 좌문맥과 연결된 제대정맥이 관찰되며 복벽에 확장된 제대정맥류가 보임. 제대정맥류는 천복벽정맥 (superficial epigastric vein)을 통해 체정맥으로 배출되고 있음 (Fig. 1A, 1B).

A-B. MIP image and sagital view of CT scan show recanalized umbilical vein supplying umbilical varix in the abdominal wall. The umbilical varix drains into the superficial epigastric vein.

초음파 유도 하에 제대정맥을 피부경유 천자하여 5-Fr 카테타를 위치시킨 후 시행한 제대정맥 조영술상 제대정맥류의 파열이 관찰되며 유출정맥인 천복벽정맥이 관찰됨 (Fig. 2). N-butyl cyanoacrylate (histoarcyl, B.Braun, Melsungen, Germany)와 lipiodol(Guerbet, Aulnay- sous-Bois, France)을 1:3 비율로 혼합하여 제대정맥류와 제대정맥을 색전하였으며 (Fig, 3), 경피경복막 천자경로는 1:2 비율의 histoacryl과 lipiodol 혼합액으로 성공적으로 색전하였음(Fig. 4). 시술 직후 수기지혈 없이 제대정맥류로부터의 외부 출혈은 멈추었으며 1 일 후 시행한 precontrast CT에서 제대정맥류와 제대정맥, 그리고 경피경복막 천자경로는 histoacryl로 충만되어 있음 (Fig,5A, 5B). 2개월 추적 관찰 중 재출혈은 없으며 간기능의 악화소견도 관찰되지 않음.

Umbilical venogram shows round umbilical varix with multiple draining veins

Umbilical venogram after histoacryl embolization shows complete occlusion of the umbilical varix.

Umbilical varix, umbilical vein and puncture tract are filled with histoacryl.

Precontrast CT scans obtained 1 day after histoacryl embolization show compact uptake of histoacryl in the puncture tract and umbilical varix.

문맥압 고혈압에 의한 이소성 정맥류 출혈의 중재적 치료법에는 percutaneous varix embolization(PVO), transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), balloon occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO)등이 알려져 있다. 제대정맥류파열에 의한 외부 출혈은 이소성 정맥류 출혈 중에서도 드물게 발생하며 문맥압 고혈압에 의해 제대정맥이 재개통되어 좌문맥 혈류가 제대부위 복벽으로 흘러 들어와 발생한다. 제대정맥류 파열의 치료에는 제대정맥결찰술 (umbilical vein ligation), 제대정맥의 복강경 클립 (laparoscopic clipping), 제대정맥 색전술, TIPS 등이 보고되고 있다. 재대정맥 결찰술, 제대정맥 복강경 클립, 그리고 코일을 이용한 제대정맥 색전술은 재발의 빈도가 높은 단점이 있어 사용에 제한이 있어 제대정맥 색전술을 동반한 TIPS시술이 많이 보고되고 있다, 그러나 간경화가 심한 환자의 경우 TIPS 시술 후 간기능이 악화되고 간성뇌병증이 올 수 있는 문제점이 있다. 특히 본 증례에서와 같이 소아 환자의 경우 TIPS 시술이 기술적으로 어려우며 TIPS 시술 후에도 간과 문맥 등이 자랄 수 있어 적절한 직경의 단락을 선택하기 가 쉽지 않다. 최근에는 foam sclerosant를 이용한 경피적 경화치료 (sclerotherapy)를 통해 제대 외부 출혈을 성공적으로 치료하였고 간이식수술전까지 재출혈이 없었다고 보고하고 있다. Histoacryl은 영구색전물질로 최근 각광을 받고 있으며, histoacryl을 이용한 내시경 혹은 경피적 색전술을 통해 위정맥류출혈에 대한 즉각적인 지혈효과를 얻었으며 추적 관찰 결과 낮은 재출혈을 보고하고 있다. 본 증례의 경우에도 경피적으로 제대정맥을 천자하여 제대정맥류와 제대정맥을 histoacryl로 색전하였으며 2개월 추적 관찰 결과 재출혈의 소견이 보이지 않았고 시술 후 간기능의 악화도 없었다. 또한 시술 후 복막출혈의 합병증을 막기 위해 경피천자경로를 histoacryl로 색전하였으며 시술과 관련된 합병증은 없었다. 결론적으로 TIPS시술이 용이하지 않는 소아 환자의 제대정맥류에 의한 출혈에 있어 histoarcyl을 이용한 경피적 제대정맥류 색전술은 대안 치료로 유용하다고생각된다.

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