TIPS, Pulmonary hypertension, Hepatic encephalopathy,

52 세/남자

4년 전 식도정맥류 출혈과 동반된 알코올성 간경변증 진단받고 응급 내시경적 식도 정맥류 결찰술 시행받고 지내던 중, 1년 전 위정맥류 출혈 있어 위내시경 하 histoacryl injection하였고 그 후 경목정맥 간내문맥정맥 단락술(이하 TIPS) 시행함. TIPS시행 후 우심장 용적 과부하로 인해 운동성 호흡곤란 발생하고 어지러움 등의 간성 혼수 증상이 내과적 치료로 조절되지 않아 TIPS 교정술을 시행하기로 결정함.

Liver cirrhosis (A) with esophagogastric varix bleeding Pulmonary hypertension, Hepatic Encephalopathy

TIPS시행 45일 후 호흡곤란으로 시행한 computed tomography에서 이전에는 보이지 않던 우심장이 확장되어 있어 우심장기능 이상이 의심되었음. Echocardiogram 시행하였으며 그 결과 확장된 우심방과 우심실 및 감소된 우심실 수축능이 확인되어서 TIPS revision을 계획함.

초음파 유도 하에 오른목정맥을 천자하고 9 Fr sheath를 삽입함. 5 Fr cobra catheter (Cook, Bloomingkn, USA)를 이용하여 TIPS tract를 선택한 후 지라정맥조영술과 왼위정맥조영술을 시행함. 왼위정맥은 모두 간신 우회로를 통해 배출되고 있으며, 식도정맥류는 조영되지 않음. 문맥간정맥 압력 차이는 3mmHg이었으며 우심방의 압력은 9 mmHg, 폐동맥압은 32 mmHg이었음. 이전에 삽입된 10 mm-7 cm stent graft S&G graft stent, Gyenggi-do, Korea) 내에 중간 부위가 6 mm인 절구형의 10 mm-5 cm stent-graft(S&G graft stent, Gyenggi-do, Korea)를 tract내에 설치하여 tract의 minimal diameter를 6mm로 감소시킴 (Fig, 1A). 이 때 시행한 문맥조영술에서 문맥이 약간 더 보임(Fig IB). 시술 이후에 문맥 간정맥 압력차이는 8mmHg이었으며 우심방의 압력은 4mm Hg, 폐동맥압은 30mmHg이었음. 시술 후 2개월 뒤, 다시 호흡곤란을 호소하여 추가적으로 TIPS tract을 좁혀주기로 계획하였다. 10mm-7cm stent-graft(S&G graft stent, Gyenggi-do, Korea)내에 1 cc syringe를 넣은 후 중간부위를 suture하여 3 mm로 내경을 감소시킴(Fig. 2A). 이를 이전에 삽입된 절구형 stent내에 설치하여 tract의 minimal diameter를 3mm로 감소시킴 (Fig 2B). 시술 전 폐동맥압은 30 mmHg 이었고, 시술 후는 28mmHg이었음. 환자는 이후 호흡곤란 증세는 약간 호전되었으나 폐동맥압 증가는 유지되어 일차적 폐동맥 고혈압에 대한 검사를 하기로 하였다.

A. Spot image after deployment of the constrained stent-graft shows an hourglass waist (arrow), indicating instantaneous reduction of the shunt diameter. B. Portography after deployment of the constrained stent-graft shows more visualization of portal vein (arrow), suggesting inerased portosystemic gradient.

A. A purse-string suture was woven through the stent mesh and graft material, approximately one-third the distance from the leading end, to create a constrained diameter. B. Spot image after deployment of additional constrained stent-graft, shows an hourglass waist (arrow) within the preexisting contrained stent-graft to further reduce the shunt lumen.

간경변증 환자는 문맥압의 비정상적 인 상승과 문맥 전신 곁순환 형성에 의해 문맥고혈압이 흔히 유발된다. 문맥고혈압에 따르는 합병증으로 위식도정류맥 출혈, 복수 등 중에 정맥류 출혈은 목정맥경유간속문맥전신순환지름술(TIPS, Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)등을 통한 인터벤션 치료가 필요한 합병증이다. 특히 위정맥류 출혈의 경우는 내시경으로 접근하기 어려워 인터벤션 치료가 많이 행해지고 있다. TIPS후 드물지만 간성혼수의 악화나 우심장에 과부하(overloading)로 인한 우심부전, 폐동맥 고혈압 등이 생길 수 있다. 이럴 경우 TIPS revision이 필요하다. TIPS 교정술로는 크게 shunt reduction과 occlusion이 시행될 수 있다. Shunt occlusion에는 coils, caval filters 또는 balloon등을 이용할 수 있으나 mesenteric infarction 등의 치명적인 혈역학적 후유증을 유발할 수 있기 때문에 요즘에는 시행되지 않는다. Shunt reduction의 방법으로 본 증례에서는 중간부위가 잘록한 hourglass 형태의 stent를 이용하였는데 첫번째 revision에서는 가운데가 6 mm로 잘록한게 만들어진 상품화된 stent를 이용하였고, 두 번째에서는 stent의 중간을 더욱 좁힐 필요가 있어 hand-tied suture로 묶어 3 mm의 잘록한 가운데 구역을 만들어 주는 방법을 이용하였다. 결과적으로 두 차례의 TIPS revision을 시행하여 tract size를 단계적으로 6mm 및 3mm감소시켰다. TIPS는 문맥압을 낮춤으로써 난치성 정맥류 출혈을 치료하는 방법으로, 수술 조건이 안되는 간경변증 환자에게 시행할 수 있다. 성공적인 TIPS 후에 정맥류 출혈은 호전되지만 다른 합병증이 발생될 수 있고 그로 인해 환자 상태가 급격히 악화될 수 있다. 그러므로 TIPS를 시행하기 전 합병증 유발 가능성에 대해 철저히 평가하여 TIPS 시행여부가 고려되어 야 한다.

1. 인터벤션영상의학 (일조각》 2. Soon Koo Baik, Young Ju Kim. 경경정맥 간내 정맥문맥 단락술이 간경변증의 전신 혈역학에 미치는 영향. 대한소화기학회지 2001;37:21-25 3. A.R. Owen, A.J. Stanley. The transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). Clinical Radiology 2009; 64:，664-674 4. David C. Madoff, Michael J. Wallace. TIPS-related Hepatic Encephalopathy: Management Options with Novel Endovascular Techniques. RadioGraphics 2004; 24:21-37