Intrahepatic portosystemic venous shunt, embolization, detachable coils

77/여

선천성 간문맥전신단락증 환자로 내원 당일 발생한 갑작스런 행동 장애 및 의식 변화가 있었음. 시행한 검사상 고암모니아혈증 (179umol/L)이 있고, 신체 검진상 날개치기 진전(flapping tmmor)이 동반되었음. 간성 혼수로 판단하여 락툴로스 관장 실시하였고 환자 의식 상태 및 전신 상태는 조금씩 호전되는 양상. 이전에도 두차례 간성 혼수의 기왕력이 있으며, 당시 시행한 영상검사 및 임상 검사 소견에서 선천성 간문맥전신단락증에 의한 간성혼수로 진단 받았으나, 대증적 치료를 진행하였던 환자로 좀 더 악화되는 양상의 임상소견이 있어 중재적 색전술이 의뢰됨.

Congenital portosystemic venous shunt with hepatic encephal opathy.

시술 전 시행한 복부 전산화 단층 촬영에서 좌내측 간문맥지 (left medial portal vein branch) 와 중간 간정맥 (middle hepatic vein) 사이에 single tortuous 간문맥 전신단락이 있었으며 좌내측 간문맥지의 구경은 약 1.8cm, 중간 간정맥은 약 2.4 cm 까지 확장되는 소견이 있었고, 중간 간정맥의 caval junction 부위는 약간 좁아진 모습으로 IVC의 medial aspect로 acute angle을 형성한 상태. 간의 전체적인 모양은 정상 범주이나, 양측 간문맥 분지들의 발달 정도가 미미하였고, 간동맥이 상대적으로 약간 커져 보이는 모습임(Fig. 1).

A. Rreprocedural contrast enhanced CT Axial image of patient portosystemic shunt. B. Contrast enhanced CT Coronal image of patient portosystemic shunt

초음파 유도하 right internal jugular vein을 천자 후 다양한 종류의 5F angio catheter로 middle hepatic vein 을 selection 하려 하였으나, IVC에서 middle hepatic vein으로 가는 junction 부위의 angle 및 위치로 인하여 selection이 모두 다 여의치 않았음. 이 환자의 경우 portal vein branch의 발달이 미미한 상태로 transportal approach는 불가한 상태로, right common femoral vein을 천자한 후 5 Fr RH catheter(Cook, B homing ton, IN)로 middle hepatice vein을 selection 한 후 2.5 Fr microcatheter(Renegade, Boston scientific, Natick, MA)을 이용해 main portal vein 까지 approach하여 shuntogram을 시행함 (Fig. 2A-B). Portosystemic venous shunt 의 가장 좁은 부위에서부터 시작하여 총 19개의 detachable miciocoil (Interlock, Boston scientific, Natick, MA)을 사용하여 shunt embolization을 시행함 (Fig. 2C). 사용된 가장 큰 구경의 microcoil은 14 mm 였으며，embolization 시행 후 angiography에서 shunt를 통한 flow가 차단되었음을 확인 후 시술 종료함. 시술 2주 후 시행한 CT 에서 shunt의 mid portion, 가장 좁아진 부위에 설치된 coil embolization은 변화 없었으며, 양측 간 문맥 분지들이 이전에 비해 조금씩 커져 있는 모습과 좌 간문맥을 따라 일부 partial luminal thrombosis(~30%)가 형성된 모습을 보임(Fig. 3).

A. Hepatic vein was selected using 5 Fr RH catheter during procedure. B. Shuntogram after selecting the portosystemic shunt with microcatheter. C. Interlock detachable coil emboilization was done.

A. Preprocedural contrast enhanced CT Axial image at the level of portal vein umbilical portion. B. Follow up CT scans after 15 days at the level of portal vein umbilical portion.

간문맥전신단락 (Intrahepatic portosystemic venous shunt, IPSVS)은 매우 드물다고 생각했지만 최근에 초음파, 전산화 단층촬영 그리고 자기공명영상이 더 많이 진단에 사용되면서 증상이 없는 간문맥전신단락도 많은 수의 환자에서 발견되고 있다. 아직 그 원인이 정확하게 밝혀져 있지는 않으나 간 조직검사 또는 외상에 의한 경우가 아니면 선천적 또는 간경변에 동반된 문맥고혈압에 의한 이차적인 원인을 생각 해볼 수 있다. 본 증례에서는 다른 원인들이 없었기 때문에 선천적인 원인일 것으로 생각했다. 본 증례와 같이 고암모니아혈증과 간성뇌증을 동반한 간문맥전신단락의 경우에는 치료가 필요하다. 고식적으로 단락의 수술적 제거 또는 간 절제를 통해 증상을 완화하는 방법이 있다. 하지만 최근 비침습적인 치료로 경도관색전술을 이용헤 단락을 제거하는 방법이 널리 받아들여지고 있다. 여러 개의 IPSVS 가 있는 경우 작게 복부 절개를 한 후 장간막정맥을 이용하여 색전술을 하는 경우가 있으나 금번 증례와 같이 IPSVS가 하나 또는 적은 수인 경우, 경간 또는 경정맥 접근방법이 사용된다. 금번 증례에서는 가장 비침습적인 경정맥 접근방법이 사용되었다. 이 방법은 IPSVS의 종류, 수 그리고 위치가 중요하다. 하대정맥과 가까이에 위치한 IPSVS의 경우에는 주문맥의 카테터 삽입 후 역행성 문맥조영술이 쉽다. 하지만 하대정맥과 간정맥의 근위부가 비교적 큰 구경을 가지기 때문에 색전물질을 주입시 카테터의 지지가 쉽지는 않다. 따라서 카테터의 종류와 색전 물질을 잘 선택해야 한다. 본 증례에서 비교적 큰 구경의 IPSVS 였으며 따라서 주변의 간문맥의 구경이 매우 작았다. 따라서 경간 접근방법보다는 경정맥 접근방법 이 적합하다고 판단되었다. 박 등⑴이 제시한 종류에 따르면 본 증례는 Type 2로 간문맥과 간정맥이 하나의 간 구획에서 연결되고 있었다. 또한 하대정맥에서 중간간정맥에 이르는 각도가 매우 작았기 때문에 selection 하는데 어려움이 있었다. 또한 본 증례에서는 IVC와 middle hepatic vein의 연결부위 및 shunt와의 전체적인 모양에 있어, vascular plug / large bore introducing sheath를 쓰기가 어려웠으며, 대안으로 여러 개의 detachable microcoil을 통해 효율적으로 치료하였으며 색전 물질이 이동하여 폐동맥과 같은 원하지 않는 다른 혈관을 막을 수 있는 위험을 최소화 하였다. 환자는 치료 후 지속적으로 암모니아 레벨이 감소했으며, 시술 4일 후 정상 수치 (34 umol/L)로 돌아온 상태로 이후 외래 경과 관찰에서 암모니아 수치는 더 감소한 상태이며 특이 임상증상은 없었다.

1. Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. AJR Am J Roentgenol. 1990 Sep; 155(3):527-8. 2. Hiraoka A, Kurose K, Hamada M, et al. Hepatic encephalopathy due to intrahepatic portosystemic venous shunt successfully treated by interventional radiology. Intern Med. 2005 Mar;44(3):212-6. 3. Tanoue S, Kiyosue H, Komatsu E, Hori Y, Maeda T, Mori H. Symptomatic Intrahepatic Portosystemic Venous Shunt : angiographic findings and transcatheter embolization with an alternative approach. AJR Am J Roentgenol. 2003 Jul;181(1):71-8. 4. Yamagami T, Nakamura T, lida S, et al. Hepatic encephalopathy secondary to intrahepatic portosystemic venous shunt: balloon-occluded retrograde transvenous embolization with n-butyl cyanoacrylate and microcoils. Cardiovasc Intervent Radiol. 2002 May-Jun;25(3):219-21 5. Lee YJ, Shin BS, Lee IH, Ohm JY, Lee BS, Ahn M, Kim HJ. Intrahepatic portosystemic venous shunt: successful embolization using the Amplatzer Vascular Plug II. Korean J Radiol. 2012 Nov;13(6):827-31