Embolization, Arteriovenous malformation, hereditary hemorrhagic telangiectasia

16세 / 여자

간헐적인 두통과 코피를 호소하였고 2007년 환자의 아버지가 폐동정맥기형으로 코일색전술을 시행 받았다. 2년 전 시행한 흉부 CT 상 양측 폐에 이상소견 보여 내원하였으며 환자의 입술과 혀에는 모세혈관확장증이 관찰되었다.

Pulmonary arteriovenous malformation with hereditary hemorrhagic telangiectasia

조영증강 흉부 CT에서 양측 폐야에 다양한 크기의 종괴들이 있으며 이 종괴들은 폐동맥과 유사한 정도의 조영증강을 보이며 폐동맥과 폐정맥으로의 연결성이 관찰된다. 가장 큰 종괴는 좌측 폐하엽 후저구역에 있으며 직경 3cm로 측정되었다 (Fig. 1).

우측 대퇴정맥을 천자하여 5F 도관(catheter)를 좌측 폐동맥까지 진입한 후 폐동맥조영술을 시행하였다. 수개의 폐동정맥기형이 관찰되었으며 가장 큰 폐동정맥기형의 유입동맥을 미세도관으로 초선택하여 미세색전코일(Microembolization coil; Cook medical, Bloomington, IN, USA)을 이용하여 색전하였다. 유입동맥을 성공적으로 막은 후에도 폐동맥조영술에서 다른 작은 유입동맥을 통하여 지속적으로 조영되는 폐동정맥기형이 보였다 (Fig. 2A). 여러 개의 유입동맥을 가진 폐동정맥기형으로 판단하고 다른 작은 유입동맥을 모두 색전술을 시행하면서 미세색전코일을 총 37개를 사용하였으며 결국 왼폐하엽 저분절의 폐동맥의 색전을 시행하게 되었다 (Fig. 2B). 폐동맥조영술상에서 더 이상의 큰 폐동맥기형이 보이지 않았다. 다른 부위에 10개 이상의 작은 동정맥기형이 남아있는 상태였으나 폐기능을 고려하여 향후 크기가 커지면 추가적인 시술을 시행하기로 하고 시술을 종료하였다. 시술 후 시행한 단순 흉부촬영에서 흉수의 소견은 없었으며 시술 10일 후 색전한 코일의 이동은 보이지 않았다. 이후 환자는 뇌혈관조영술을 시행하여 왼쪽 두정후두엽(parieto occipital)에 뒤대뇌동맥을 유입동맥으로 갖는 뇌동정맥기형이 발견되어 (Fig. 3) 액상색전물질(non-adhesive liquid embolic agent, OnyxⓇ, ev3, Irvine, CA, USA)을 이용하여 색전술을 시행하였다.

폐동정맥기형은 폐동맥과 폐정맥의 비정상적인 연결로 인하여 혈류가 폐모세혈관을 경유하지 않는 직접적인 우좌단락(right to left shunt)이 발생한다. 40%-85%에서 유전성 출혈모세혈관확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome)과 연관이 있다고 알려져 있다. 이 질환은 폐뿐만 아니라 간, 뇌, 척수에도 동정맥기형이 발생할 수 있어 진단 시 이에 대한 평가가 필요하다. 폐동정맥기형은 크기가 작은 경우에는 대부분 무증상이고 크기가 큰 경우 다양한 증상을 나타내기도 한다. 이들 중 폐동정맥기형을 통한 세균이나 혈전으로 인하여 역행성 혈전 (paradoxical embolization)이 발생하여일과성허혈발작, 뇌 경색, 뇌 농양 등을 유발한다. 이외에도 치명적인 합병증으로 폐동정맥기형의 파열로 인한 객혈과 혈흉이 발생할 수도 있다. 폐동정맥기형은 35%-50%에서 다발성으로 발생하여 10-40% 에서 양측을 침범하며 주로 하엽에 위치한다. 하나의 유입동맥을 갖는 단순 폐동정맥기형은 80%로 대부분이지만 본 증례처럼 여러 개의 유입동맥을 갖는 경우는 20%정도로 CT에서 다수의 유입동맥이 의심되는 경우는 주된 유입동맥이 색전술후에도 다른 유입동맥의 유무를 확인하여야 하겠다. 치료는 폐동정맥기형이 있는 모든 어른과 증상이 있는 소아에서 유입동맥이 3mm 이상일 때 시술을 시행한다. 하지만 최근에는 크기에 상관 없이 치료하는 경우도 보고되고 있으며 코일을 이용한 색전술이 이전부터 사용되었고 최근에는 크기가 큰 경우 Amplatzer vascular plug를 이용하기도 한다.

1. Trerotola S, Pyeritz R. PAVM Embolization: An Update. AJR 2010; 195:837–845. 2. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. International guidelines for the diagnosisand management of hereditaryhaemorrhagic telangiectasia. J Med Genet 2011;48:73-87

CT scan show two large arteriovenous malformation in the left lower lobe

Angiography show continuous filling of AVM via another small feeding artery despite embolization using numerous coils for main feeding artery.

AVM did not show complete occlusion until total occlusion of basal segmental branches of left pulmonary artery.

Angiogram show a small AVM in the parietocipital lobe of the brain.