Budd-Chiari syndrome hepatic vein, stent

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특이 과거력 없던 환자로 1개월간 지속되는 복통과 설사를 주소로 내원하였다. 내원하여 시행한 혈액검사 소견 상 혈중 알부민 4.2g/dL, 총 빌리루빈 3.0mg/dL, 프로트롬빈 시간 74% (1.23 INR)로 측정되었으며 B형 간염 표면 항원 (HBsAg) 및 C형 간염 항체 (Anti-HCV Ab)는 음성이었다. 내원하여 시행한 CT 소견 상 버드-키아리 증후군이 의심되었다.

Budd-Chiari syndrome

환자 내원하여 시행한 초기 CT 상에서 간실질의 비균질한 조영증강을 동반한 간비대가 확인되었으며 특히 미상엽의 비대가 현저하게 보였고, 간내 하대정맥은 간 실질의 압박에 의해 내경이 감소해 있었다. (Fig 1A) 간정맥의 간내분절이 조영증강되었으나 하대정맥과의 연결이 보이지 않았다. (Fig 1B) 초음파 유도 하에 middle hepatic vein을 직접 천자한 후 시행한 간정맥 조영술에서도 간정맥들과 하대정맥 간의 교통은 확인되지 않았다. (Fig.2)

초음파 유도하에 우측 내경정맥을 천자한 후 9Fr. Flexor guiding sheath (Cook, Bloomington, IN, USA)를 삽입하였다. 이후 우심방에서 측정한 혈압은 11mmHg였으며, 하대정맥을 통한 간정맥으로의 진입을 시도하였으나 실패하였다. 이후 초음파 유도하에 middle hepatic vein을 직접 천자한 후 5Fr. sheath를 삽입하였다. 이후 시행한 간정맥 조영술에서 간정맥들과 하대정맥 간의 교통은 확인되지 않았으며, 간정맥 내의 혈압은 27mmHg였다. (Fig.2) 다양한 유도철사를 사용하여 간정맥으로부터 하대정맥으로의 재개통을 수 차례 시도하였으나 실패하였다. 이후 Transseptal needle (Cook)를 이용하여 중간정맥에서 하대정맥을 직접 천자하였다. (Fig.3A) 이후 Trensend wire (0.014 inch, Boston scientific, Natick, MA, USA)를 하대정맥을 지나 우심방까지 통과시키는데 성공하였다. (Fig.3B) 이후 Snare catheter를 이용하여 wire를 capture하였고 (Fig.3C), through-and-through technique을 이용하여 순차적 풍선 혈관성형술 (6mm x 4cm, 10mm x 4cm)을 시행한 후 Zilver 14mm x 3cm stent (Cook)를 설치하였다. (Fig.4A, 4B) 스텐트 설치 후 시행한 간정맥 조영술에서 스텐트 내부를 통한 혈류가 원활함을 확인하였고, 측정한 혈압은 간정맥과 우심방에서 각각 21mmHg, 19mmHg였다. (Fig.4C) 시술 3개월 후 시행한 추적 CT 상에서 스텐트의 개통을 확인하였다. (Fig.5)

버드-키아리 증후군은 간정맥이나 하대정맥의 폐색으로 인한 간정맥 유출로 폐쇄와 관련된 임상 증후군을 복합적으로 일컫는 단어로써, 혈관 자체의 병리나 혈전증에 의한 원발성 증후군과 외인성 압박이나 종양 침윤에 의한 이차성 증후군으로 나누어진다. 급성 간부전을 일으키는 경우부터 만성 충혈에 의한 간경변을 일으키는 경우에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보이는 것으로 알려져 있으며 전형적으로 복통과 복수, 간비대로 발현하게 된다. 버드-키아리 증후군의 치료는, 가능한 경우 간정맥과 하대정맥의 정상 유출을 회복하는 것이 이상적인 치료가 되겠으며 드물게 경경정맥 간내 문맥-정맥 단락술 (TIPS)이나 간이식이 필요한 경우도 있으나, 일반적으로 3개의 주요 간정맥 중 하나의 정상 정맥 유출로를 확보하는 것 만으로 치료에 충분한 것으로 알려져 있다. CT나 초음파상에서 간내 간정맥이 개통되어 있고, 폐색된 혈관 분절이 길지 않다면 풍선 혈관성형술 및 스텐트 설치로 만족스러운 치료 결과를 얻을 수 있다. 일반적으로는 경정맥을 통한 접근이 선호되나, 하대정맥으로부터 간정맥으로의 진입이 어려울 경우 초음파 유도하에 간정맥을 직접 천자하는 경로도 이용할 수 있다. 폐색된 혈관의 통과는 일반적으로 guide wire나 카테터가 이용되지만 불가능한 경우 needle을 이용한 천자도 사용될 수 있다. 하대정맥에서 간정맥으로 천자하는 것이 안전한 시술방법이며, 간정맥에서 하대정맥으로 천자할 경우 심장이 천자되지 않도록 주의가 요구된다. 심장이 천자될 경우 cardiac tamponade가 발생하여 위험할 수 있다. 안전한 천자를 위해서는 하대정맥과 간정맥의 위치를 정확히 파악하는 것이 중요하다. 본 증례에서는 경정맥으로 접근한 sheath를 통하여 조영제를 주입하여서 하대정맥의 위치를 파악하였고, 척추보다 외측을 천자할 경우 안전할 것으로 예상하였다. 폐쇄 혈관의 통과가 이루어진 후에는 풍선 혈관성형술 및 스텐트 설치를 통하여 혈관 재개통을 유지하게 되며 일반적으로 12mm 혹은 14mm의 풍선과 스텐트가 사용된다. 경간접근 (transhepatic access)를 시행하였을 경우, 혈관성형술 및 스텐트 설치는 through-and-through technique을 통하여 경정맥으로 접근하는 것이 안전하고, 시술 종료 후 간내 경로에 대한 색전술이 필요하다.

1. Beckett D, Olliff S. Interventional radiology in the management of Budd Chiari syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol 2008;31:839-847 2. Bozorgmanesh A, Selval DA, CAridi JG. Budd-Chiari syndrome: hepatic venous web outflow obstruction treated by percutaneous placement of hepatic vein stent. Semin Intervent Radiol 2007;24:100-105 3. Chaudhuri M, Jayaranganath M, Chandra VS. Percutaneous recanalization of an occluded hepatic vein in a difficult subset of pediatric Budd-Chiari syndrome. Pediatr Cardiol 2012;33:806-810

문맥기의 CT 소견 상 간실질의 비균질한 조영증강을 동반한 전반적인 간비대가 보이며 특히 미상엽의 비대가 뚜렷하다. (꽃표) 간비대에 의한 압박으로 하대정맥의 내경이 감소해 있다. (화살표)

지연기의 CT 소견 상 간실질 내 중간정맥 (화살표) 과 좌간정맥 (열린 화살표)이 조영되나 하대정맥과의 교통은 확인되지 않았다.

초음파 유도 하에 중간정맥을 직접 천자한 후 얻은 간정맥조영술 상 간정맥합류부까지는 정상적으로 조영되었으나 하대정맥으로의 배출이 보이지 않았고 (열린 화살표), 여러 개의 측부혈관을 통한 정맥 배출이 보였다 (화살표).

경정맥으로 삽입한 sheath를 통하여 조영제를 주입하여 하대정맥의 위치를 파악하였다.

Transseptal needle을 이용하여 중간정맥으로부터 하대정맥을 직접 천자하였다

천자 경로를 통과하여 0.014 inch microwire를 우심방까지 진입시키는데 성공하였다

Snare 카테터를 이용하여 microwire를 잡는데 성공하였고 이를 경정맥 천자부로 꺼내었다

Through-and-through technique를 이용하여 천자 경로에 대하여 풍선 혈관성형술을 시행하였다

풍선 혈관성형술 이후 천자 경로를 포함하도록 스텐트를 설치하였다.

스텐트 설치 이후 시행한 간정맥조영술 상에서 스텐트 내부를 통한 원활한 혈류를 확인하였다

시술 3개월 후 시행한 CT에서 스텐트 개통을 확인하였다