transjugular intrahepatic portosystemic shunt(TIPS), hepatic encephalopathy, stent-graft

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조절되지 않는 흉수를 치료하기 위해 TIPS를 시행하였던 환자로, TIPS 시행후 흉수는 호전되었으나 의식 저하로 응급실에 내원함. 내원 당시 grade 3 (somnolence to semistupor)의 간성혼수를 보임. 혈중 암모니아 수치는 197㎍/dL로 측정됨.

hepatic encephalopathy

환자는 이전에 조절되지 않는 흉수 치료를 위해 10mm x 65mm stent-graft (S&G)를 이용하여 TIPS를 시행하였고, 당시 pressure gradient는 시술 전 26mmHg에서 8mmHg로 호전되었음. 시술 약 6주 후 간성혼수로 재의뢰되었으며, stent-graft를 지나 시행한 portography에서 shunt는 patent하였음.

1차 재시술 전 간문맥압은 18mmHg, 간정맥압은 11mmHg로 pressure gradient는 7mmHg이었다. 우측 내경정맥 (right internal jugular vein)을 천자하고 8F sheath를 삽입한 후 stent-graft의 중앙부를 nylon으로 suture하여 중앙부의 직경이 6mm가 되도록 사전 주문 제작한 10mm x 40mm stent-graft (S&G)를 이전 graft 내부에 겹쳐 삽입하였다(Fig. 1). 삽입 후 간문맥압은 19mmHg, 간정맥압은 11mmHg로 pressure gradient의 증가가 없었으나, 일단 경과 관찰하기로 하였다. 이후 환자의 의식 상태는 호전이 없었으며 혈중 암모니아 수치도 감소하지 않았다. 이에 1차 재시술 17일 후 2차 재시술을 시행하였다. 역시 우측 내경정맥 (right internal jugular vein)을 천자하고 8F sheath를 삽입한 후 1차 재시술시 삽입하였던 stent-graft 내부를 9mm x 40mm balloon catheter(Boston Scientific, Natick, MA)로 diltation 시킨 후 stent-graft의 중앙부에 직경이 5mm가 되도록 10mm 간격으로 2곳을 suture한 10mm x 50mm stent graft (S&G)를 삽입하였다(Fig. 2). 1차 재시술 후 시행한 portography와 비교하여 2차 재시술 후 시행한 portography에서 좌우 간문맥으로의 혈류가 증가된 소견을 확인할 수 있었으며(Fig. 3), 간문맥압 21mmHg, 간정맥압 5mmHg로 pressure gradient가 16mmHg까지 증가되었음을 확인하였다.

2차 재시술 후 환자의 간성혼수는 grade 1-2 정도로 호전되었으며, 시술 약 2주후 혈중 암모니아 농도도 정상치까지 감소하였다.

TIPS는 간문맥고혈압(portal hypertension)과 관련된 합병증에 대한 확립된 치료법으로 널리 시행되고 있다. 그러나 TIPS는 간성 혼수와 강한 관련이 있으며 TIPS를 시행한 환자의 3% - 35%에서 간성혼수가 발생하는 것으로 알려져 있다(1). 일반적으로 간성혼수는 내과적 치료로 대부분 호전되나, 내과적 치료로 호전되지 않을 경우에는 shunt를 막거나 줄이는 치료가 행해져야 한다. shunt 내부의 혈류 저항을 증가시켜 portosystemic gradient를 증가시키려는 다양한 노력들이 있었으며, hourglass 형태의 self-expandable 혹은 balloon expandable stent-graft를 삽입하여 효과적으로 shunt를 감소시키는 방법이 보고되었다(1,2). 본 증례에서도 문헌에서 보고된 바와 같이 stent graft의 중앙부를 졸라맨 hourglass 형태의 stent graft를 삽입하였으나 임상 증상의 호전이 없었다. 이전 문헌에서 사용된 stent-graft와 본 증례에서 사용된 stent-graft를 비교해본 바, 문헌에서 사용된 stent Fig. 1 graft는 waist를 중심으로 내경이 점차 줄어들어 비교적 긴 구간에서 내경의 감소를 보이나(Fig. 4), 본 증례의 1차 재시술 시 사용된 stent-graft는 그러한 이행부위 없이 졸라맨 부위에만 국소적으로 waist가 생겨 있음을 볼 수 있었다. 관을 흐르는 점성 유체의 유량에 관한 법칙인 Poiseuille’s equation (ΔP=8μLQ/πr4)을 보면 pressure gradient는 혈관의 반지름(r)뿐만 아니라 협착 부위의 길이(L)와도 관련이 있음을 알 수 있고, 이에 stent graft의 2곳을 졸라 매어 협착 부위의 길이가 길어지게 만든 stent-graft를 이용하여 환자를 효과적으로 치료할 수 있었다.

1. Fanelli F, Salvatori FM, Rabuffi P, et al. Management of Refractory Hepatic Encephalopathy After Insertion of TIPS: Long-Term Results of Shunt Reduction With Hourglass-Shaped Balloon-Expandable Stent-Graft. AJR 2009;193:1696-1702 2. Haskal ZJ, Middlebrook MR. Creation of a Stenotic Stent to Reduce Flow through a Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt. J Vasc Interv Radiol 1994;5:827 830

기존 TIPS stent-graft 내부에 중앙부를 6mm로 졸라맨 10mm x 40mm stent-graft를 설치하였다.

직경이 5mm가 되도록 10mm 간격으로 2곳을 suture한 10mm x 50mm stent-graft의 실물 사진

이 stent-graft를 기존 stent-graft 내부에 추가로 삽입하였다.

1차 재시술 후 portogram (A)에 비해 1차 재시술 후 portogram (B)에서 좌우 간문맥이 좀더 조영된다(화살표).

1차 재시술 후 portogram (A)에 비해 1차 재시술 후 portogram (B)에서 좌우 간문맥이 좀더 조영된다(화살표).

문헌에서 사용된 stent-graft는 waist를 중심으로 내경이 점차 줄어들어 비교적 긴 구간에서 내경의 감소를 보인다. (J Vasc Interv Radiol 1994;5:827-830)

문헌에서 사용된 stent-graft는 waist를 중심으로 내경이 점차 줄어들어 비교적 긴 구간에서 내경의 감소를 보인다. (J Vasc Interv Radiol 1994;5:827-830)