Aortic arch aneurysm Aortic coarctation Cervical aortic arch Pseudocoarctation

39세/여자

2002년 10월 sudden right side weakness를 주소로 타병원 내원 허혈성 뇌졸증(ischemic stroke) 진단 받은 환자로 이 당시 chest PA에서 이상 소견보여 CT 촬영 후 대동맥 동맥류 추정 진단 하에 수술 위해 본원으로 전원됨.

대동맥 가성협착

Chest PA 상 비정상적인 종궤양 음영이 좌측 종격동에서 관찰된다 (Fig. 1). Chest CT 횡단면 영상에서 대동맥궁의 석회화 (Fig. 2A) 및 tortuosity와 aneurysmal change (Fig. 2B, C, D)가 관찰되었다. 3차원 자기공명 혈관영상 소견상 나사모양의(corkscrew) 대동맥궁이 관찰되었으며 aneurysmal change가 동반되어 있었고 내부에 혈전은 없었다. 왼쪽 쇄골하동맥(subclavian artery)은 늘어난 대동맥궁에서 기시하였으며 협착된 부분은 없었다 (Fig. 3). CT 및 자기공명영상 소견으로 전형적인 대동맥가성협착 (pseudocoarctation of aorta)을 진단하였다. 대퇴 동맥을 천자하여 혈관조영술을 시도하였으나 유도철사가 대동맥궁을 통과하지 못하여 시술에 실패하였며, 상완동맥을 통하여 혈관조영술을 시행하려 하였으나 환자의 거부로 더 이상의 시술이나 치료는 시행하지 않았다.

대동맥가성협착은 드문 선천성 기형 중의 하나로 퇴화되어야 할 세번째궁(3rd arch)이 계속 남아있고, 정상적으로 발달하여야 할 네 번째 궁(4th arch)의 퇴행이 원인인 질병이다. 임상 증상으로는 목 아래쪽의 박동성의 종괴, 연하곤란, 호흡곤란, 반복되는 감염, 상지와 하지의 혈압의 불일치, 그리고 동반되는 선천성 심장기형의 증상등이동반될수있으며 임상적으로 무증상으로 나타나기도 한다. 목 하부의 대동맥궁(cervical aortic arch)중 동맥류를 동반한 경우가 약 20% 정도로 알려져 있으며, 목 하부의 대동맥궁, 동맥류, 혈관 폐쇄가 모두 동반된 경우는 더 드물어 현재까지 8예 정도가 보고되고 있다. 대부분의 증례에서 동맥류나 협착이 왼쪽 총경동맥(common carotid artery)과 쇄골하 동맥 (subclavian artery) 사이에서 관찰되며 이러한 점으로 미루어 퇴화되지 않고 남아있는 세 번째 대동맥궁 부분이 기형적으로 발달하기 쉬운 것으로 추정하고 있다. 사행성의 횡대동맥궁(transverse aortic arch)에서 석회화를 종종 관찰 할 수 있으며, 이러한 석회화가 상행대동맥이나 하행대동맥에서는 관찰되지 않는 것으로 보아 사행성의 대동맥궁에 의해 혈류역동학적 변화가 생겨 석회화가 형성된 것으로 생각 된다. 고식적인 혈관 촬영술이 대동맥 가성 협착을 진단하는데 기본적인 방법이지만 이번 증례와 같이 사행성의 대동맥 궁으로 인해 상행대동맥까지 접근하는데 실패하는 경우가 있 다. 이러한 경우는 경대퇴동맥 대동맥조영술보다 경주와동맥조영술(transcubital approach; right radial or brachial artery)을 사용하면 상행대동맥을 조영 할 수 있다. 최근에는 고식적인 혈관 촬영술을 사용하지 않고 Multi-detector CT 를 이용한 CT angiography 혹은 MR angiography with 3D reconstruction 등을 이용하여 진단을 내리기도 한다. 이번 증례에서는 자기공명 혈관조영술의 3차원 재구성으로 명확한 진단을 할 수 있었다.

1. Chen HY, Chen LK, Su CT, et al. Left cervical aortic arch with aneurysm and obstruction: three-dimensional computed tomographic angiography and magnetic resonance angiographic appearance. Int J Cardiovasc Imaging 2002;18:463-468 2. Taneja K, Kawlra S, Sharma S, Rajani M. Pseudocoarctation of the aorta: complementary findings on plain film radiography, CT, DSA, and MRA. Cardiovasc Intervent Radiol 1998;21:439-441

Posteroanterior chest film shows a lobulated mass like shadow in the left mediastinal region.

On axial CT scan, mural calcification is noted in aortic arch (A). Corkscrew shaped aortic arch is noted (B, C, D). Some aneurysmal change is combined in this tortuous aortic arch. The apex of the tortuous aortic arch is above the level of the clavicle.

3D reconstructed MR angiographies show corkscrew shaped elongated aortic arch with high location (A, B). Some saccular aneurysms are seen probably due to embryological remnants but no intramural thrombosis. No definite stenotic portion along the arch. Left subclavian artery is arising from the elongated arch without stenosis.

3D reconstructed MR angiographies show corkscrew shaped elongated aortic arch with high location (A, B). Some saccular aneurysms are seen probably due to embryological remnants but no intramural thrombosis. No definite stenotic portion along the arch. Left subclavian artery is arising from the elongated arch without stenosis.