Uterine arteriovenous malformation, embolization, ß-hCG, uterine artery, extrauterine feeding artery

Uterine arteriovenous malformation

38세 / 여자

2개월 전부터 발생한 불규칙 월경 및 월경과다를 주소로 타 병원에서 자궁 종괴를 진단받은 후 본원으로 전원 되었다. 내원 당시 생체징후는 안정적이 었고 혈색소는 12.4g/dL로 정상 범위였으며, 혈청 β-hCG는 496.7mIU/mL (정상 범위; 0-5.3 7mIU/mL)로 상승되어 있었다. 환자는 과거력상 2차례의 제왕절개술을 시행 받은 기왕력이 있었으며 마지막 제왕절개술은 5년 전에 받았다. 본원에서 시행한 영상검사 소견상 자궁에 과혈관성 종괴가 발견되었다. 환자는 β-hCG 양성으로 수치가 높지는 않았지만 초기 비정상 임신 혹은 초기 임신성 융모성 질환 (Gestational trophoblastic disease) 가능성 하에 화학요법 (monochemo therapy; Methorexate)을 시행함과 동시에 이와 합병된 자궁 동정맥 기형이 의심되어 혈관 내 치료가 의뢰되었다.

질식 초음파상에서 자궁에 큰 혈관성 종괴가 발견되었다. 종괴 내부에는 무에코성의 불규칙적인 관상 구조물이 관찰되었는데 이들은 색도플러 초음파에서 여러 방향의 빠른 속도를 보이는 동맥혈류를 가진 혈관 덩어리였다 (Fig. 1). 이후 복부전산화 단층촬영을 시행하였고, 자궁의 앞쪽 벽과 자궁강을 침범하는 장경 8cm 크기의 종괴를 확인할 수 있었다. 종괴 내부에는 비정상적인 혈관으로 보이는 구불구불한 관상의 조영증강 구조물들이 있었고, 자궁주변에 동맥기에서 조기 조영증강을 보이면서 비정상적으로 비대해져 있는 정맥도 관찰되었다 (Fig. 2).

A. Gray scale transvaginal US shows a large intramyometrial mass with anechoic structures. B. Color Doppler study shows tur bulent flow wi thin the anechoic structures.

CT scan shows a large low density mass with highly enhancing, serpinginous tubular structures. Multiple prominent engorged veins (arrows) are observed in both parametrium.

5Fr pigtail 카테터 (Cook, Bloomington, IN, USA)를 이용한 골반동맥 조영술상에서 자궁 동정맥기형이 확인되었다 (Fig. 3). 5Fr Cobra 카테터(Cook, Bloomington, IN, USA)를 이용하여 양측 자궁동맥을 선택한 후 5Fr 카테터 내부로 2.2Fr 미세도관 (Progreat; Terumo, Tokyo, Japan)을 삽입하여 양측 자궁동맥에 대하여 젤폼 (Cutanplast; Mascia Brunelli, Milano, Italy)으로 색전술을 시행하였다. 그러나 혈류가 지속적으로 남아 있어서 유입 혈류를 줄여주기 위하여 양측 자궁동맥의 근위부에 미세코일 (5mm x 5cm 4EA, 4mm x 4cm 2EA, 3mm x 2cm 2EA, Tornado,Cook, Bloomington, IN, USA)을 이용하여 색전술을 추가로 시행하였다. 또한 좌측 폐쇄동맥 (obturator artery)과 좌측 방광동맥 (vesical artery)으로부터도 혈류가 공급되는 소견 보여 (Fig. 4) 이들 혈관을 초선택하여 좌측 폐쇄동맥은 젤폼과 미세코일 (4mm x 4cm 2EA, Tornado, Cook, Bloomington, IN, USA)로, 좌측 방광동맥은 젤폼으로 색전술을 시행하였다. 시술 익일에 시행한 질식 초음파 및 복부전산화 단충촬영 소견 상에서 여전히 과혈관성 종괴가 관찰되어 5일 후 추가 색전술이 다시 의뢰되었다. 양측 외장골동맥 (ex ternal iliac artery)의 하복벽동맥 (inferior epigastric artery)으로부터 기시하는 원인대동맥 (round ligament artery)으로부터 자궁의 동정맥 기형이 여전히 혈류를 공급받고 있었다(Fig. 5). 5Fr Cobra 카테터 및 2.2Fr 미세도관을 이용하여 양측 원인대동맥을 초선택한 후 Polyvinyl alcohol particles (355-500um 1ival, Contour; Boston Scientific, Cork Ireland)와 젤폼을 이용하여 색전술을 시행하였다. 색전술 후 시행한 골반동맥 조영술상에서 자궁 동정맥 기형 소견이 없음을 확인하고 시술을 종료하였다.

Initial pelvic angiography shows hypertrophied abnormal vascular structures in uterine shadow, supplied by both uterine arteries and other mul ti ple extrauterine feeders.

Selective angiography demonstrates the uterine arteriovenous malformation fed by both uterine arteries (A~B) and multiple fine branches from left vesical artery (C) and left obturator artery (D).

Selective bilateral inferior epigastric arteriography (A~B) shows hypertrophy and tortuousity of both round ligament arteries.

두 번째 색전술 직후 시행한 초음파 상에서 자궁 종괴는 여전히 관찰되었으나 색도플러를 적용하였을 때 종괴 내부의 혈관성은 거의 탐지되지 않았다. 이후 추적 관찰에서는 자궁 종괴의 크기도 점차적으로 감소하였고, 색전술 3개월 후 시행한 질식 초음파에서는 더 이상 자궁 종괴가 관찰되지 않았다 (Fig. 6). 색전술 1개월 후부터 정상주기의 월경을 보이고 있으며 색전술 직후 약간의 복부통증을 호소하였으나 색전술로 인한 주요 합병증은 발생하지 않았다. 환자는 총 4회의 화학요법을 시행 받았고 β-hCG는 음성으로 전환되었다.

At three-month follow up, transvaginal ultrasound shows complete resolution of the uterine arteriovenous malformation.

자궁 동정맥 기형은 후천적으로 발생하는 경우가 더 흔하다. 원인으로는 자궁 소파술, 제왕절개술을 비롯한 자궁 수술 등 자궁 외상에 의해 발생되며 자궁내막암, 자궁경부암, 임신성 융모성 질환도 원인으로 알려져 있다. 자궁 동정맥 기형은 자궁근층의 동맥분지와 자궁정맥총 사이에 다수의 비정상적인 누공성 교통이 형성되어 나타나는 것으로서 무증상에서부터 대량 자궁출혈까지 다양한 임상 경과를 보일 수 있다. 자궁 동정맥 기형에 대한 혈관내 치료로서 자궁동맥색전술은 이미 안전하고 효과적인 치료법으로 잘 알려져 있다. 색전 물질로는 젤폼, Polyvinyl alcohol particles, 코일, N-butyl-2-cyanoacrylate 등 다양하게 사용되어 왔으나 흡수성의 일시적 폐색 효과를 보이는 젤폼이 가장 선호된다. 선천성 자궁 동정맥 기형의 경우 다수의 영양동맥들과 배출정맥들, 그리고 그 사이에 핵 (nidus)을 가지는 데 비해, 자궁 외상에 의한 후천성 자궁 동정맥 기형은 자궁 외의 동맥에 의해 공급을 받지 않으며 편측의 혹은 양측의 자궁동맥으로부터 공급을 받으며 핵은 가지지 않는다. 이런 구조적 특징 때문에 후천성 자궁 동정맥 기형은 일반적으로 자궁 동맥의 색전술로 치료가 비교적 간단하다. 혈청 β-hCG 상승이 동반되어 있는 자궁 동정맥 기형은 임신성 융모성 질환이나 임신의 잔류물질(retained products of conception) 등과의 감별이 필요할 수 있다. 이들의 감별이 중요한 이유는 자궁 동정맥 기형의 합병을 진단하지 못한 채 자궁소파술 치료를하게 될 경우 자궁 출혈로 인해 환자를 위험에 빠뜨릴 수 있기 때문이다. 본 증례의 경우 혈청 β-hCG가 비교적 낮은 수치를 보이고 있었지만 양성이었기 때문에 초기 비정상 임신, 임신의 잔류물질 혹은 초기 임신성 융모성 질환 등의 상황이 원인이 되어 자궁 동정맥 기형이 합병되었을 가능성을 감별해야만 했다. 또한 환자의 제왕절개 과거력을 고려해 볼 때, 기존에 무증상 자궁 동정맥 기형이 있는 상황에서 임신 혹은 임신성 융모성 질환으로 인하여 자궁 동정맥 기형이 급격히 커져 증상을 유발한 것도 가능하겠다. 양측 자궁동맥뿐만 아니라 내장골동맥으로부터 분지한 자궁 외 동맥과 양측 원인 대동맥으로부터도 공급을 받고 있었던 점, 혈청 β-hCG가 양성이었다는 점이 단순한 자궁 외상에 의한 자궁 동정맥 기형과는 차이가 있다. 한편, 문헌 고찰에 따르면 비정상 임신 혹은 임신성 융모성 질환으로 인한 자궁 동정맥 기형의 경우 혈역학적으로 안정하며 빈혈 등을 동반하고 있지 않다면 화학 요법만이나 대증적 치료로 호전될 수 있다고 한다. 그러나 본 증례의 경우, 혈청 β-hCG 수치가 일반적인 임신성 융모성 질환에 비해 매우 낮았고, 그에 비해 영상학적으로는 과혈관성을 보이는 큰 종괴로서 나타났기 때문에 화학요법만으로 자궁 동정맥 기형의 치료가 어려울 것으로 판단하여 색전술을 시행하였다. 결론적으로 혈청 β-hCG 상승을 동반한 자궁 동정맥기형이 있는 경우 임상적 감별이 중요하겠으며, 자궁동맥뿐만 아니라 자궁 외 동맥에 의해 공급 받을 가능성을 염두 해 두고 치료 계획을 수립하는 것이 도움이 될 것으로 보인다.

1. Kim T, Shin JH, Kim J et al. Management of Bleeding Uterine Arteriovenous Malformation with Bilateral Uterine Artery Embolization. Yonsei Med J. 2014;55(2):367-373. 2. 권중혁. 의인성으로 생긴 후천성 자궁 동정맥 기형의 방사선학적 진단과 치료. 대한방사선의학회지 2002;46:483-490. 3. Grivell RM, Reid KM, Mellor A. Uterine arteriovenous malformations: a review of the current literature. Obstet Gynecol Surv. 2005;60(11):761-767. 4. Cura M, Martinez N, Cura A, et al. Arteriovenous malformations of the uterus, Acta Radiol. 2009;50:823-829.