Angiography Arteries, fibrodysplasi

59세/여자

1개월 전부터 우측 손과 팔에 통증이 발생하였고, 1주일 전부터는 우측 상완에 박동성 종괴가 촉지되어 내원함.

Fibromuscular dysplasia

우측 액와동맥 조영술에서 상완동맥의 multiple sacculation 이 관찰되며, 특히 병변의 원위부는 aneurysmal dilation의 소견을 보인다 (Fig. 1). 요골동맥이 가늘어져 있고, 근위부에서 폐색된 소견이 보이고, 상대적으로 척골동맥은 커져있고(Fig. 2), 손으로의 혈액공급이 대부분 척골동맥으로부터 이루어지고있다 (Fig. 3). 좌측 액와동맥 조영술상 상완동맥의 근위부가 string-bead 모양을 보인다 (Fig. 4). 신동맥 조영술에서 양측 신동맥의 string-bead 모양이 보였다. 양측 경동맥, 무명동맥 및 쇄골하동맥에는 특별한 이상 소견이 보이지 않았다. 우측 상완의 병변부위를 수술로 절제하고 reversed saphenous vein graft를 시행하였다. 수술시 우측 상완동맥의 aneurysmal dilation을 보였던 병변 내부에 다량의 혈전이 있었고, 병리조직 소견상 중막층이 비정상적으로 두꺼워진 소견이 보였다.

Fibromuscular dysplasia는 보통 medium 또는 small size artery를 침범하는 비동맥경화성, 비염증성 혈관질환으로 신동맥, 경동맥, 두개내 동맥을 잘 침범하며 그 외의 다른 혈관도 침범할 수 있는데, 상완동맥, 쇄골하동맥을 침범한 몇몇 증례도 보고되어 있다. 혈관조영술에서 특징적인 string bead 모양을 보이는 경우가 많으며 이차적인 aneurysmal dilation을 보일 수 있고 동맥류 내부에 혈전을 가지는 경우도 있다(1). 여성에 더 호발하며 그 성비는 약 4-5:1이다. 조직학적으로 혈관의 중막(media)의 fibrous thickening이 주된 소견이고, 부분적으로 내막 증식이 있는 경우가 있다. 드물게는 muscular hyperplasia도 발생할 수 있다. 신동맥을 기준으로, FMD의 병변의 침범 부위에 따른 분류가 제안되어 있다: 1) intimal fibroplasia, 2) medial dissection, 3) medial hyperplasia(fibromuscular). 4) medial fibroplasia with aneurysm, 5) perimedial fibroplasias(subadventitial), 6) periarterial fibroplasia로 분류되며 각 분류에 의한 혈관조영술 소견은 그림5와 같다. 본 증례는 medial fibroplasia with aneurysm에 해당되며 muscular hyperplasia는 없었다(2). 편측성 수지 색전이 발생한 환자의 경우, 근위부 혈관의 병변의 가능성을 염두에 두고 이를 평가하도록 노력하여야 하며, 이중 fibromuscular dysplasia도 한 원인이 될 수 있다 (3). 이 증례에서 요골동맥과 수지동맥이 가늘어져 있는 소견도 근위부 병변의 aneurismal dilataion 내에 생긴 혈전이 만성적으로 원위부 색전을 일으킨 결과라고 생각되며, 환자에게 발생한 우측 손과 팔의 통증도 이와 연관이 있을 것으로 생각된다.

1.Reilly JM, McGraw DJ, Sicard GA. Bilateral brachial artery fibromuscular dysplasia. Ann Vasc Surg 1993;7:483-487 2.Abrams HL, Grassi CL. Renal arteriography in hypertension. In Baum S. Abram’s Angiography. 1997:1244-1289 3.Cheu HW, Mills JL. Digital artery embolization as a result of fibromuscular dysplasia of the brachial artery. J Vasc Surg 1991;14:225-228

Right axillary arteriogram shows beaded appearance and aneurysmal dilation involving the proximal portion of the brachial artery.

Right axillary arteriogram shows diffuse narrowing of the radial artery with occlusion at wrist joint.

Right axillary arteriogram shows incomplete palmar arch and poor vascularization of digital arteries.

Left axillary arteriogram shows mild, beaded apperance of the proximal portion of the left brachial artery.

Dysplastic lesions of the renal artery (from ref. 2.)