Portal hypertension, portal vein occlusion, mesocaval shunt

16세 / 여자

총담관낭 (choledochal cyst)으로 10년 전 절제술을 받았던 환자로 수술 이후 간문맥 폐색이 발생하고 문맥 고혈압이 발생하여 반복적으로 위장관 정맥류 출혈이 있었음. 외래 추적관찰 중 흑색변이 지속되고 헤모글로빈 감소 (6.3g/dL)가 진행하여 입원함. 입원하여 시행한 캡슐 내시경상 근위부 공장(jejunum)부터 출혈 소견이 관찰되었음.

Jejunal variceal bleeding

전산화단층촬영(CT)상 주문맥은 완전히 폐색되어 있었고 주변으로 해면상 변형 (cavernous transformation)이 발달해 있었다 (Fig. 1A). 비장종대(splenomegaly)가 있었으며 비장정맥 (splenic vein)과 상장간막 정맥 (superior mesenteric vein; SMV)은 개존되어 있었다 (Fig. 1B).

A. CT scan shows occlusion of main portal vein with cavernous transformation. B. superior mesenteric vein (arrows) and splenic vein (empty arrows) are patent.

1차적으로 비장정맥을 통한 문맥 재개통술을 시도하였다. 초음파 유도하에 비장정맥을 천자하고 6 Fr sheath를 삽입한 후 portogram을 시행하였을 때 주문맥은 폐색되어 있었으며 cavernous transformation을 통해 간내 문맥이 조영되었다 (Fig. 2). 5 Fr 카테터와 유도철사 (guidewire)를 이용하여 간내문맥으로의 진입을 시도하였으나 실패하였다. 이에 하대정맥 (inferior vena cava; IVC)과 SMV사이의 직접 단락 (direct shunt)를 만들기로 계획하고 우측 내경정맥을 천자하고 9 Fr TIPS sheath를 IVC까지 삽입하였다. IVC과 SMV 사이 경로의 바로 상방에 비대된 간동맥(hypertrophic hepatic artery)이 지나고 있어 동맥 손상을 방지하기 위해 우측 총대퇴동맥을 천자하고 5 Fr sheath를 삽입한 후 0.035 inch 유도철사를 우측 간동맥까지 삽입하여 투시상 간동맥의 위치를 확인할 수 있도록 하였다. 또한 목표로 하는 SMV 부위에 11mm occlusion balloon을 inflation하였다 (Fig. 3). 투시 유도하에 IVC 측에서 Colapinto needle로 SMV 내의 balloon를 천자하는 데 성공하였다 (Fig. 4). 천자 경로를 5mm x 4cm balloon catheter로 dilatation 시행한 후 8mm x 7cm stent-graft (bare 2cm, graft 5cm)를 IVC에서 SMV에 걸쳐 설치하였다 (Fig. 5). 이후 Stent-graft 내부를 8mm x 6cm balloon으로 dilatation하였다. 시술 전 SMV과 IVC 간의 압력 차는 16mmHg였으나 시술 후 6mmHg로 감소하였다. 그러나 비장정맥의 압력이 여전히 높고 varix가 여전히 관찰되며, graft의 일부가 비장정맥을 막고 있어 다시 비장정맥에서 IVC로 7mm x 23mm balloon expandable stent (Blue Max, Palmaz)를 설치하였다. 추가적인 stent 설치 후 비장정맥의 압력도 SMV 수준으로 감소하였다. SMV와 비장정맥에서 시행한 혈관조영술상 shunt를 통한 혈류는 원활하였으며 varix도 현저히 감소하였다 (Fig. 6). 이후 비장정맥 천자 경로는 NBCA : 리피오돌 1 : 2 혼합물을 이용하여 색전하고 총대퇴동맥 및 내경정맥 천자 부위 지혈 후 시술 종료하였다.

Splenic venography shows complete occlusion of main portal vein and the intrahepatic portal veins are visualized through cavernous transformation. Note the engorged posterior gastric vein (arrows).

Preparation for puncture. 9 Fr TIPS sheath in inferior vena cava (IVC; empty arrows), guide wire in right hepatic artery (arrowheads), and occlusion balloon in superior mesenteric vein/splenic vein confluence (arrow).

Occlusion balloon was punctured using Colapinto needle from IVC.

8mm x 7cm stent-graft was deployed from IVC to SMV. Note the waist (arrowh eads) presen ting the tract between IVC and SMV.

Superior mesen teric venography (A) and splenic venography (B) show good blood flow through created shunt with decreased varix and collateral veins.

시술 후 혹색변 호전되고 헤모글로빈도 11.4g/dL까지 상승하여 안정적으로 유지되었다. 환자는 시술 10일 후 합병증 없이 퇴원하였다. 시술 9개월 후 시행한 CT검사상 stent-graft는 개통되어 있었다.

간문맥고혈압으로 인한 각종 합병증 치료를 위해 경정맥 경유간 내문맥전신순환션트 (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt; TIPS)가 널리 시행되고 있다. 그러나 만성적 주문맥 폐색이 있거나 간정맥으로부터 간내문맥으로의 적절한 천자 경로가 없는 경우 TIPS가 기술적으로 어렵거나 불가능하다. 이러한 경우 수술적인 mesocaval shunt가 여전히 주된 치료법이지만 수술적 치료법은 응급 상황에서 시행되었을 경우 20-50%의 높은 사망률이 보고되었다 (1). 이에 대한 대안으로 경피적 mesocaval shunt가 산발적으로 시도되었다. 최초의 경피적 mesocaval shunt는 1996년 Nyman 등 (2)에 의해 보고되었는데, 그는 CT 유도 하에 경복부로 복벽, 횡행결장, SMV를 관통하여 IVC를 천자한 후 IVC에서 유도철사를 snaring하여 경로를 확보하고 stent-graft를 삽입하였다. 투시 유도 하에 비슷한 방법으로 shunt를 만든 보고도 있으며 (3), 최근에는 대퇴정맥을 통하여 혈관내 초음파 (intravascular ultrasonography; IVUS)를 삽입하고 IVUS 유도 하에 IVC로부터 SMV를 직접 천자하고 shunt를 만든 3건의 증례도 발표되었다 (4). 본 증례는 저자들이 확인하기로는 IVUS의 도움 없이 경비장 경로로 삽입한 occlusion balloon을 목표로 하여 투시 유도 하에 IVC에서 SMV를 천자하는 데 성공한 최초의 증례이다. 간문맥고혈압 환자에서 주문맥이 폐색되고 cavernous transformation이 되어 있어 TIPS나 문맥 재개통 시술이 불가능할 경우 더 이상 인터벤션을 통한 접근은 어려운 것으로 여겨져 왔으나 면밀한 영상 분석을 통해 체정맥과 문맥/장간막정맥 사이의 안전한 천자 경로를 확보할 수 있다면 큰 위험이나 합병증 없이 shunt를 확보하여 간문맥고 혈압 환자의 치료에 도움이 될 수 있을 것으로 생각한다.

1. Villeneuve JP, Pomier-Layrargues G, Duguay L, et al. Emergency portacval shunt for variceal hemorrhage. A prospective study. Ann Surg 1987;206:48-52. 2. Nyman U, Semba CP, Chang H, Hoffman C, Dake MD. Percutaneous creation of a mesocaval shunt. J Vasc Interv Radiol 1996;7:769-773. 3. Bercu ZL, Sheth SB, Noor A, et al. Percutaneous mesocaval shunt creation in a patient with chronic portal and superior mesenteric vein thrombosis. Cardiovasc Intervent Radiol. 2014 (DOI 10.1007/s00270-014-0989-8). 4. Hong R, Dhanani RS, Louie JD, Sze DY. Intravascular ultrasound-guided mesocaval shunt creation in patients with portal or mesenteric venous occlusion. J Vasc Interv Radiol. 2012;23:136-41.