portosystemic shunt, paraumbilical vein, hepatic encephalopathy

73세 / 여자

간경변 환자로 3개월 전부터 적절한 내과적 치료에도 불구하고 재발하는 간성혼수로 수 차례 입원한 병력이 있으며 간성혼수가 다시 재발하여 내원하였고 간성 혼수를 치료하기 위해 문맥전신션트의 색전술을 시행 하기로 하였다. 시술 당시 MELD(model for end-stage liver disease) score는 13이었고 Child-Pugh dass B, 내시경상 위정맥류 소견 있었으나 정맥류 출혈 병력은 없었다.

Refractory hepatic encephalopathy with spontaneous portosystemic shunt via paraumbilical vein

전산화 단층촬영에서 간경변 소견과 배꼽옆정맥을 통한 문맥전신션트 소견이 보이며(Fig. 1A) 위정맥류, 비장비대 소견이 동반되어 있다. 배꼽옆정맥을 경피적으로 천자하여 색전술을 시행하였고 8개월 후 시행한 전산화 단층촬영에서 배꼽옆정맥을 동한 문맥전신션트 는 보이지 않는다(Fig. 1B).

A 73-year-old woman suffering from refractory hepatic encephalopathy. A. A volume rendering image of CT scan shows a large portosystemic shunt via recanalized paraumbilical vein (arrows). This portosystemic shunt continues via the inferior epigastric vein to the right external iliac vein and the systemic circulation. B. 8 months after embolization of portosystemic shunt, a volume rendering image of CT scan shows no evidence of portosystemic shunt via recanalized paraumbilical vein.

A 73-year-old woman suffering from refractory hepatic encephalopathy. A. A volume rendering image of CT scan shows a large portosystemic shunt via recanalized paraumbilical vein (arrows). This portosystemic shunt continues via the inferior epigastric vein to the right external iliac vein and the systemic circulation. B. 8 months after embolization of portosystemic shunt, a volume rendering image of CT scan shows no evidence of portosystemic shunt via recanalized paraumbilical vein.

우상복부에서 초음파 유도 하에 배꼽옆정맥을 천자하여 5-Fr sheath(Terumo, Tokyo, Janpan)을 삽입하고 5-Fr Cobra catheter(Cook, Bloomington, USA)를 배꼽옆정맥을 통해 간문맥까지 진입시켰다 (Fig. 2A). Cobra catheter를 통해 시행한 정맥조영상 많은 양의 이간성 혈류 (hepatofugal flow)가 션트를 통해 흐르고 있고 정맥의 직경이 10mm 이상으로 측정되었다 (Fig 2B). 코일 색전술을 시행하기로 하고 코일의 이탈을 방지하기 위해 배꼽옆정맥 근위부에 14mm Amplatzer vascular plug III (AVP III, St.Jude medical, MN, US.A) 설치하고 vascular plug 보다 근위부까지 2.4-Fr microcatheter(Progreat, Terumo, Tokyo, Japan)를 진입시켜 Interlock fibered IDC occlusion syslem(Boston scientific, MA, USA) 14 mm 11개, 15mm 1개, 20mm 1개를 이용하여 배꼽옆정맥 색전술을 시행하였다(Fig. 2C). 코일을 이용한 색전술 후 혈류가 많이 감소하였으나 여전히 혈류가 남아있는 상태로 (Fig. 2D) 16mm Amplatzer vascular plug III (AVP III, St. Jude medical, MN, USA), 18mm Amplatzer vascular plug II(AVP II, St. Jude medical, MN, USA)를 추가로 설치하여 색전술을 완료하였다(Fig. 2F).

A-B. Portogram and paraumbilical venogram show large portosystemic shunt via recanalized paraumbilical vein. C. Embolization of paraumbilical vein is performed with vascular plug and microcoils. D. After packing of microcoils in the proximal paraumbilical vein, venogram shows remained blood flow through portosystemic shunt F. Two more vascular plugs are placed in the paraumbilical vein to achieve complete embolization.

시술 후 1주일 내에 간성혼수는 호전되었고 10개월 추적검사 상 특별한 치료 없이 재발하지 않았다. 8개월 후 추적 검사한 전산화 단층촬영상 비장의 크기가 12cm에서 14cm으로 증가하였다. 또한 복수가 증가하였으나 내과적 치료로 조절되었다. 위정맥류는 변화를 보이지 않았다.

간성혼수는 간부전과 문맥전신션트로 인한 독소의 축적 때문에 발생하는 간경변의 합병증이다. MELD score가 15 이하이고 큰 단일 문맥전신션트가 있으며 진행된 간부전 소견이 없고 문맥고혈압으로 인한 중요한 합병증이 없는 환자의 경우에는 문맥선신션트의 색전술이 간성혼수의 안전하고 효과적인 치료로 알려져 있다. 문맥전신션트를 색전함으로써 문맥고혈압이 악 화될 소지가 있겠으나 Laleman, Singh 등 주요 연구자들의 보고에 의하면 전술한 바와 같이 환자 선택을 적절히 한다면 문백고혈압 악화로 인한 합병증은 거의 나타나지 않는 것으로 알러져 있다. 문맥전신션트 중 배꼽옆정맥을 통한 션트는 문맥고혈압 환자 중 보고에 따라 9 - 20%에서 발견되는 주요 션트 경로 중 하나이다. 배꼽옆정맥은 대부분 경피적 접근이 매우 용이하여 정맥류 출혈의 인터벤션이나 경정맥 간내문맥정맥단락술 등에서 문맥으로의 접근 혹은 문맥 조영의 경로로 많이 이용되고 있다. 본 증례에 서도 배꼽옆정맥을 초음파 유도 하에서 쉽게 천자하여 색전술을 시행할 수 있었다. 과거 증례보고에 의하면 배꼽옆정맥을 한 문맥선신션트는 수술적 접근도 매우 용이하므로 수술적 결찬로 치료한 보고가 많았으니 최근 보고일수록 색전술로 치료한 보고가 대부분이다. 수술에 비해 색전술이 훨씬 덜 친습적이므로 배꼽옆정맥을 통한 문맥전신션트는 항후 색전술로 치료될 것으로 생각된다. 발생할 수 있는 합병증으로는 복수의 증가, 정맥류 출혈 등 문맥고혈압과 관련된 합병증과 간농양, 복막염, 문맥혈전 등 시술과 관련된 합병증이 있다. 결론적으로 큰 단일 문맥전신션트와 동반된 난치성 간성혼수의 경우는 적절한 기준에 의해 환자를 잘 선택 한다면 문맥전신션트의 색전술이 효과적이고도 안전한 치료라 할 수 있다.

1. Wim L, Macarena S, Geert M, Mercedes P, et al. Embolization of large spontaneous portosystemic shunts for refractory hepatic encephalopathy : a multicenter survey on safety and efficacy. Hepatology 2013;57:2448-2457. 2.Siddharth S, Patrick K, James A, Michael L. Embolization of spontaneous portosystemic shunts for management of severe persistent hepatic encephalopathy. Hepatology 2014;59:735-736. 3.Hugh L, James O, Dominic Y, Emmanuel T. Embolization of porto-systemic shunts as treatment for recurrent hepatic encephalopathy. Ann hepatol 2014;13:555-557. 4. Jan A, Lise J, Thorkild IAS, Uffe Christensen, et al. Recanalized umbilical vein in portal hypertension. Am J Roentgenol 1982;139:1107-1109. 5. Yoshinori I, Hiroshi Y, Yasuhiro M, Nobuhiko T, et al. Surgical disconnection of patent paraumbilical vien in refractory hepatic encephalopathy. J Nippon Med Sch 2008;75:152-156.