Pancreas, Arteriovenous malformation, Embolization, Therapeutic

48세 남자가 상복부 동통으로 내원하여 시행한 컴퓨터 단층 촬영과 자기공명 영상상 췌장 두부에 과혈관성 병변과 주문맥과의 연결이 확인되었다. 급성 췌장염을 동반한 동정맥 기형으로 진단되었으며, 색전술이 의뢰되었다. 후하 체십이지장 동맥을 통하여 histoacryl 경동맥 색전술을 시도하였으나, 주문맥으로의 유출을 막 지 못하였고, 이후 간내 문맥을 천자하여 분리형 코일을 이용하여 경정맥 색전술을 시행하여, 마침내 유출로를 막을 수 있었다. 추적 관찰 CT 상, 병변의 증가나 췌 장 주변으로 이상 소견은 보이지 않았으며, 환자의 증상 또한 재발이 없었다.

A 48-year-old man was visited for epigastric pain. A hypervascular lesion in the pancreatic head portion with the connection with main portal vein was detected on computed tomography and magnetic resonance imaging. The lesion was diagnosed as arteriovenous malformation with acute pancreatitis and embolization was referred. Transarterial embolization of the posterior inferior pancreaticoduodenal artery using histoacryl was tried, but we could not block the shunt to main portal vein. Thereafter, we punctured the intrahepatic portal vein and perfomed transvenous embolization using detachable coils. Finally we could block the shunt. Follow-up CT showed no increase in lesion or abnormal peripancreatic findings, and the patient 's symptoms did not recur.

췌장 동정맥 기형은 1968년 Rendu-Osler-Weber syndrome 환자에서 보고된 이래 문헌상으로 70-80 례가 보고된 매우 드문 질환이다. 위장관 동정맥 기형의 78%는 맹장과 오른 결장에 위치해 있고 다음으로 공장(10.5%), 회장(5.5%), 십이지장(1.4%) 순이며 췌장에는 위치하는 경우는 0.9%에 불과하다. 보고된 증례 를 리뷰하여 볼 때 진단 시 평균 연령은 48,8세 (범위: 생후 7개월- 67세)이며 78.6%는 남성이었다. 췌장 동정맥기형의 원인은 선천성과 후천성으로 나눌 수 있는 데 약 90%는 선천성으로 그중 10-30%는 Rendu Osler-Weber syndrome 과 연관되어 있다. 후천성은 대개 염증, 종양 그리고 외상 후에 발생한다.

증례 48세 / 남자 임상소견 특이한 과거병력 없던 heavy alcoholic drinker 환자로 내원 5일 전부터 시작된 심와부 통증이 점차 악화되어 내원하였음. 진단명 Pancreatic arteriovenous malformation with pancreatitis 영상소견 컴퓨터 단층촬영 혈관조영술 (CT angiography)과 췌장 자기공명 영상(MR Pancreas) 상 췌장 두부에 약 3cm 크기의 경계가 불분명한 과혈관성 병변과 주문 맥과의 연결을 확인하였다. 또한 두부 주변으로 경계가 불분명한 침윤을 동반한 췌장 두부 및 꼬리 부위의 팽창 소견으로 미루어 급성 췌장염으로 진단되었으며, 췌장 두부에는 약 2.7cm 크기의 불규칙한 벽을 가진 초기 췌장 가성 낭종도 관찰되었다 (Fig. 1). 시술방법 및 재료 먼저 우측 총대퇴동맥을 천자하여 5Fr Rosche hepatic catheter (Cook, Bloomington, IN)와 2.0 Fr microcatheter (Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 상장간막동맥과 위십이지장동맥 혈관조영술을 통해 췌장 두부에 실타래처럼 얽힌 과혈관성 종양과 동맥기에 빠르게 조영되는 주문맥을 확인하였다(Fig. 2). 이후 상장간막동맥의 분지를 따라 2.0 Fr microcatheter를 후하췌십이지장 동맥 (posterior inferior pancreaticoduodenal artery)에 위치시킨 후 병변에 공급되는 가는 세동맥에 3 분지에 대해 N-butyl cyanoacrylate (NBCA; Histoacryl; B. Braun, Melsungen AG, Germany)와 iodized oil (Lipiodol; Guerbet, Roissy, France) 1 : 3 혼합액 약 1cc를 이용하여 색전 하였다. 경동맥 색전 후에도 상당 부분의 과혈관성 종양과 주문맥으로의 유출로가 보이고, 주문맥으로 유출로가 상당히 커 일부 histoacryl-lipiodol 혼합액의 이탈이 보였다 (Fig. 3). 그리하여 22G Chiba needle과 hair wire (AA M.M., Gyunggido, Korea)를 이용하여 6번 간문맥을 직접 천자하여 5Fr sheath (Terumo)와 5Fr Cobra catheter (Cook)를 종양의 주문맥 유출로의 위치시킨 후 Detachable coil (Boston Scientific, Natick, MA)을 이용하여 색전하였다 (Fig. 4). 천자 경로는 남은 histoacryl-lipiodol 혼합액을 이용하여 색전하였다. 상장간동맥을 통한 최종 혈관 조영술 상 과혈관성 종양의 상당 부분이 색전되었고, 동맥기 초기 주문맥으로의 유출은 보이지 않았으며, 종양의 하부 일부가 남아있었다 (Fig. 5). 추적관찰 시술 1일 후 serum amylase 수치가 396 U/dl로 상승하였으나, 4일째 82 U/dl로 정상화되었고, 증상 완화를 보여 6일째 퇴원하였다. 시술 1달 뒤 외래에서 추 적 관찰한 serum amylase 역시 82 U/dl로 측정되었고, 추적 관찰 CT상 색전 코일로 명확히 남아 있는 병변의 크기를 알기는 어려우나, 병변의 증가나 췌장 주 변으로 이상 소견은 보이지 않았으며, 환자의 증상 또한 재발이 없었다.

Initial MR image (A) and axial (B) CT angiograms showed a well-enhanced tumorous lesion (arrows in A and B) around pancreatic head. Coronal CT angiogram (C) showed wide connection with main portal vein.

Initial MR image (A) and axial (B) CT angiograms showed a well-enhanced tumorous lesion (arrows in A and B) around pancreatic head. Coronal CT angiogram (C) showed wide connection with main portal vein.

Initial MR image (A) and axial (B) CT angiograms showed a well-enhanced tumorous lesion (arrows in A and B) around pancreatic head. Coronal CT angiogram (C) showed wide connection with main portal vein.

Superior mesenteric (A) and gastroduodenal (B) angiograms showed a hyper-vascular lesion with multiple fine feeders around pancreatic head portion. Also, early draining, large shunt to main portal vein (arrow in A) was detected on arterial phase.

Superior mesenteric (A) and gastroduodenal (B) angiograms showed a hyper-vascular lesion with multiple fine feeders around pancreatic head portion. Also, early draining, large shunt to main portal vein (arrow in A) was detected on arterial phase.

Nevertheless three times transarterial embolization of the fine feeders from posterior inferior pancreaticoduodenal artery, post-embolization superior mesenteric angiogram showed patent large shunt (arrow) to main portal vein on arterial phase.

Thereafter we performed transvenous embolization using detachable coils through transhepatic portal venous tract.

Most of the vascular tumor was embolized, and the occlusion of the shunt was identified on final superior mesenteric angiogram.

췌장 동정맥 기형은 주로 췌장 두부, 몸통, 꼬리 순으로 위치하며 복통 및 심각한 위장관 출혈 등의 증상을 보일 수 있다. 위장관 출혈의 기전은 다음 5가지로 나 누어볼 수 있다. (1) 문맥고혈압으로 인한 식도정맥류의 출혈 (2) 췌장 동정맥 기형에서 췌장관으로의 출혈 (3) 췌장 동정맥 기형에서 담관으로의 출혈 (4) 췌장 동정맥 기형과 접하고 있는 장관점막에서의 출혈 췌장관으로의 출혈 (5) 동정맥 기형과 관련한 십이지장에서의 출혈. 또한 동정맥 기형은 장간막 순환에서 단락으로 작용하여 복통을 유발할 수도 있으며 드물게 황달을 보이기도 한다. 무증상일 수도 있다. 조영 증강 역동적 컴퓨터 단층촬영은 췌장 동정맥 기형 진단의 최우선적 접근법이다. 췌장 동정맥 기형은 특징적으로 과혈관성 병변들의 강한 조영증강 혹은 복합체(conglomeration)를 형성하며 문맥이 조기에 조영제가 차는 소견을 보인다. 혈관조영술 또한 췌장 동정맥 기형의 진단과 중재적 치료에 유용하게 쓰인다. 특징적으로 영양동맥들이 구불거리고 확장되어 있으며 포도송이모양의 혈관망을 구성하고 또한 조기에 정맥에 조영제가 차는 소견을 보인다면 췌장 동정맥기형으로 진단할 수 있다. 췌장 동정맥기형의 치료에는 수술적 절제 외에 광범위한 혈류 차단(extended devascularization), 경동맥 색전술, 방사선 치료와 같은 보존적 치료가 있다. 만약 치료를 하지 않는다면 췌장 동정맥 기형은 자라나고 문맥고혈압, 위장관 출혈, 식도정맥류의 파열 등을 유발할 수 있다. 특히 경동맥 색전술은 수술 전 증상과 출혈을 조절하는데 있어 유용한 방법이긴 하나 성공적인 색전술 후에도 37%에서는 새로운 우회 혈관으로 인한 재발성 출혈이 있다는 보고가 있다. 경동맥 색전술은 detachable coil의 발달과 함께 기술적으로 쉬워졌다. 그러나, 코일의 사용에는 몇 가지 한계점이 있다. 빠른 혈류속도에서는 코일을 정확하게 위치시키기 어렵고, 저자의 증례처럼 색전 물질을 위치시키기에 적합한 공급혈관이 있느냐에 따라 색전의 성공 여부가 결정되는 점이다. 따라서 완전한 치료를 위해서는 가능하다면 수술적 절제를 하는 것이 좋으나 췌장 동정맥기형의 크기나 위치, 범위 등으로 인하여 수술이 제한적인 경우 경동맥 색전술이 유용할 수 있다.

1. Makhoul F, Kaur P, Johnston TD, Jeon H, Gedaly R, Ranjan D. Arteriovenous malformation of the pancreas: A case report and review of literature. Int J Angiol 2008;17:211-213 2. Yamabuki T, Ohara M, Kimura N, et al. Pancreatic Arteriovenous Malformation. Case Rep Gastroenterol 2014;8:26-31 3. Charalabopoulos A, Macheras N, Krivan S, Petropoulos K, Misiakos E, Macheras A. Arteriovenous Malformation of the pancreas. Case Rep Med 2011;2011:612-657 4. Jana T, Machicado JD, Guha S. Gastrointestinal bleeding caused by pancreatic arteriovenous malformation. Clin Gastroenterol Hepatol 2014;12:A29 30 5. Barth MM, Khwaja K, Faintuch S, Rabkin D. Transarterial and transvenous embolotherapy of arteriovenous fistulas in the transplanted pancreas. J Vasc Interv Radiol 2008;19:1231-1235