Behcet`s disease, Behcet’s vasculitis, stent graft, pseudoaneurysm

베체트병은 전신의 혈관염을 일으키는 만성 자가면역질환으로 동맥류 형성은 혈관계 합병증 중의 하나이다. 과거에는 베체트병 환자에서 생긴 가성동맥류의 치료 방법으로 수술적인 치료를 주로 시행하였으나 수술 후 재발 및 합병증 발생빈도가 높아 최근에는 경피적 중재 시술을 통한 혈관 내 스텐트 이식 편 설치술이 시행되고 있다. 본 증례는 베체트병으로 진단받은 54세 남자 환자에서 슬와동맥에 발생한 가성동맥류의 치료로 스텐트 이식편 설치술을 한 증례이다.

Behcet’s disease is multi-systemic vasculitis with chronic autoimmune process. Aneurysm formation is one of the vascular complications of Behcet disease. Recently, endovascular intervention with stent-graft placement has been used in management of pseudoaneurysm, instead of surgical management because of its low recurrence rate and complication. We describe endovascular approach in a popliteal artery pseudoaneurysm in a patient with Behcet’ s disease.

베체트병은 전신적 혈관을 침범하는 만성염증성 혈관염으로 재발하는 구강 및 성기 궤양, 포도막염, 특징적인 피부소견을 특징으로 하는 질환이다. 혈관계를 침범하는 경우 주로 정맥의 심부정맥혈전증이나 표재성혈관염 등을 일으키게 되고, 동맥을 침범하는 경우 동맥류 형성, 혈관협착, 혈전형성 등이 나타난다. 동맥류의 경우 파열로 인해 응급상황을 초래하는 경우가 생길 수 있으므로 신속한 진단과 치료가 질환의 예후에 중요하다. 인조혈관이나 자가 혈관 이식편의 간치술(graft interposition)과 같은 수술적인 치료방법은 치료 후 재발, 혈관 파열 등의 합병증의 발생이 흔하여 최근에는 이를 피하기 위해 경피적 중재 시술을 통한 혈관 내 스텐트 이식편 설치술이 시행되고 있다. 이러한 중재적 시술방법은 현재까지 재발률을 감소시킨다는 보고가 있으며 이에 대해 지속적인 연구가 필요하다. 본 증례는 베체트병 환자에서 슬와 동맥에 발행한 가성동맥류를 혈관 내 스텐트 이식편 설치술을 통해 치료한 예이다.

증례 54세/ 남자 임상소견 2주간의 반복된 우측 종아리 통증을 주소로 내원하였다. 반복적인 구강 궤양, 성기 궤양, 모낭염, 결절성 홍반의 과거력이 있는 환자이다. 혈액검사에서 CRP 5.83 (0-0.5mg/dL), ESR 74 (0-9 mm/h), BUN 23.8 (6-20), LDH 263 (116-243), WBC 15.20 (4~10x103)로 나타났으며 HLA B51 양성, Pathergy test 음성이었고, 포도막염은 동반되지 않았다. 스테로이드 치료 후 ESR 10, CRP 0.3으로 감소하는 소견을 보였다. 진단명 Popliteal Artery Pseudoaneurysm in Patient with Behcet’s Disease 영상소견 전산화 단층 정맥 조영술에서 9x9cm 크기의 슬와동맥류가 관찰되었으며 슬와동맥류 내부에는 혈전이 보였다 (Fig. 1A). 복강동맥은 기시부는 협착되어 있고 그 원위부는 확장되어 있는 소견을 보였다 (Fig. 1B). 우신동맥 분지는 협착과 확장된 소견을 보였다 (Fig. 1C). 우측 상, 하엽의 폐동맥과 좌측 하엽의 폐동맥에 혈전이 차 있는 폐동맥 색전증의 소견을 보였다 (Fig. 1D). 시술방법 및 재료 초음파 유도하에 좌측 총대퇴동맥을 천자하여 8-Fr vascular sheath를 삽입한 후 혈관조영술을 시행하여 슬와동맥에서 낭성 동맥류를 확인하였다(Fig. 2A). 동 맥류는 9x8 cm이었으며 그 원위부의 동맥은 정상으로 확인되었다. 이후 0.035-inch 유도철사를 넣고 헤파린 4000 unit을 정맥주사하였다. 그리고 동맥류가 기 시하는 우측 슬와동맥 부위에 스텐트-크라프트 (Viabahn, Gore, Flagstaff, Ariz)를 설치하였다. 스텐트 크라프트 삽입 후 혈관 조영술 상 동맥류내로 조영제 유출은 없었고, 우측 슬와동맥과 그 원위부의 동맥의 혈류는 정상적으로 확인되었다. (Fig. 2B). 추적관찰 환자는 수술 후 증상 호전되어 퇴원하였으며 2개월 후 수술 부위인 우측 슬와 주위에 경미한 통증이 남아 있었으나 수술 전에 비하여 호전된 상태로 확인되었다.

(A) An axial CT image of the right knee shows a 9x9 cm aneurysm (arrows) originating from the right popliteal artery.

(B) Three-dimensional volume rendering image of the abdominal aorta demonstrates fusiform aneurysmal dilatation of celiac trunk (arrow).

(C) Three-dimensional volume rendering image of the abdominal aorta shows stenosis (long arrow) and dilatation (short arrow) in renal artery branches.

(D) Coronal reformatted image of the chest demonstrates pulmonary artery thrombus in right upper and lower lobes (arrows).

(A) Angiography of the right popliteal artery shows saccular aneurysm (arrows) originating from popliteal artery (empty arrow).

(B) Angiography after stent graft placement in popliteal artery (empty arrow) shows no longer opacification of popliteal artery aneurysm.

베체트 병은 반복적인 구강 및 성기의 궤양과 포도막염 등의 안병변, 특징적 피부소견을 특징으로 하는 임상 증후군으로 전신의 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 베체트 병의 주요한 병태생리는 혈관염이며 약 7~29%에서 혈관을 침범하는 것으로 알려져 있다. 베체트 병은 혈관계, 소화기계, 신경계를 침범 할 수 있으며 혈관계를 침범하였을 때 혈관성 베체트 병 (Vasculo Behcet’s disease)라고 한다. 혈관을 침범하는 경우 혈전, 폐색, 동맥류 등을 일으킨다. 혈관 베 체트 병의 병태 생리는 혈관의 맥관벽 혈관 (vasa vasorum)의 폐쇄성 말초 혈관염 (endarteritis) 이므로 어떤 혈관도 침범할 수 있는 것이 특징이다. 베체트 병의 혈관성 합병증은 동맥과 정맥, 모세혈관 모두를 침범할 수 있으나 정맥 침범이 더 많은 것으로 알려져 있다. 동맥을 침범하는 경우는 동맥류 형성, 혈관협착, 혈전형성 등으로 나타나게 되고, 그 중에 동맥류의 빈도가 가장 높다. 동맥류의 파열은 베체트병 환자에서 사망의 주요한 원인이며, 동맥류가 흔하게 생기는 위치 는 복부, 대동맥, 대퇴동맥, 폐동맥 순서이다. 동맥류는 주로 낭상이며, 그 발병기전은 활동성 동맥염으로 인한 맥관벽 혈관의 폐쇄성 동맥내막염으로 인해 내막의 손상이 생기고 이로 인해 가성동맥류가 생기는 것으로 알려져있다. 베체트 증후군의 동맥 질환 치료 방법으로 인조혈관이나 자가 혈관 이식편의 간치술과 같은 외과적 수술적 방법을 사용할 수 있으나, 혈관의 만성적 염증으로 인해 수술 후 문합 부위에서 가성 동맥류의 형성 및 혈관의 폐색, 파열 등의 합병증이 흔히 발생한다. 최근에는 이를 대신하여 경피적 중재 시술을 통한 혈관 내 스텐트 이식편 설치술이 시행되고 있으며 수술적인 방법에 비해 치료 후 합병증을 감소 시킬 수 있는 치료 방법으로 알려져 있다. 그러나, 혈관성 베체트 병에 생긴 동맥류에 대한 스텐트 크라프트 치료 후에도 스텐트 원위부 경계에서 동맥류가 재발한 경우도 보고되므로 많은 증례로 전향적인 연구가 필요하다. 본 증례는 베체트병 환자에서 발생한 슬와동맥의 가성동맥류를 혈관 내 스텐트 이식편 설치술을 이용하여 치료한 사례이다.

1. Hama Y, Kaji T, Iwasaki Y, Kawauchi T, Yamamoto M, Kusano S. Endovascular management of multiple arterial aneurysms in Behcet°Øs disease. Br J Radiol 2004;77:615-619 2. Ding ZY, Jin GN, Ai X, et al. Endovascular Treatment of Behcet Disease With Recurrent Infrainguinal Arterial Pseudoaneurysms Medicine (Baltimore) 2016; 95:e3545 3. Jang HY, Choi JH, Nam YJ, et al. Endovascular Treatment of an Abdominal Aortic Pseudoaneurysm in a Patient with Behcet’s Disease. Korean J Med 2014;86:494-496 4. Kasirajan K, Marek JM, Langsfeld M. Behcet’s disease: Endovascular management of a ruptured peripheral arterial aneurysm. J Vasc Surg 2001;34:1127-1129 5. Park JH, Chung JW, Joh JH, et al. Aortic and arterial aneurysm in Behcet’s: management with stent grafts initial experience. Radiology 2001;220:745-750