Bile duct, disease. Bile duct, interventional procedure.

27세/ 남자

수일전부터 시작된 우상복부동통과 황달로 내원

초음파 및 CT 검사에서 담낭과 간내담관의 확장이 있지만 결석은 없었음. Acalculous cholecystitis의 임상진단하에 시행한 cholecystectomy후 얻은 cholangiogram에서 Intrahepatic and common duct에 multifocal strictures소견이 있고(Fig.1), liver wedge biopsy에서 sclerosing cholangitis로 진단되었다.

T-tube cholangiogram shows multifocal intra- and extrahepatic duct strictures.

Right PTBD 및 T-tube track을 통하여 25개월간 4mm balloon 3회, 6mm balloon 5회의 dilatation을 proximal intrahepatic duct (Fig.2)에서 시행하였으며 3개월 후 follow-up tubogram(Fig.3)에서 duct stricture의 진행이나 황달은 없었다.

Balloon dilatation in right intrahepatic duct was done.

On follow-up tubogram, stricture dilatation effect was not remarkable without disease progress.

Primary sclerosing cholangitis는 biliary tree의 전부 혹은 일부에 chronic, fibrosing inflammatory process로 젊은 남자에 많다. Cholangiography에서 diffuse or multifocal stricture of intra- and extrahepatic duct의 소견을 보인다. Secondary sclerosing cholangitis와 달리 intrahepatic duct stone이나 previous biliary surgery의 과거력이 없으며 50-70%에서 inflammatory bowel disease와 연관이 있는 것으로 알려져 있다. 치료의 중점은 주로 bile drainage의 개선에 두고 있다. 내과적 치료는 methtrexate와 ursodeoxycholic acid를 사용하는 데 가역적 변화를 보이는 경우는 stricture나 fibrosis보다는 inflammation에 의한 담관 변화에서만 기대할 수 있는 것으로 알려져 있다. 외과적으로는 common duct의 obstruction relief나 liver transplantation이 있으며 이는 초기에 시행하는 것이 좋은 것으로 되어있다. ERCP나 PTC를 통한 balloon dilatation은 비교적 쉽게, 그리고 반복적으로 할 수 있으며 증상 및 간기능의 호전과 약 1/3에서 tubogram상 호전을 보고하고 있지만 long-term follow-up에 대한 보고는 아직 없다. 본 증례에서는 반복적인 balloon dilatation으로 duct stricture의 진행이나 증상의 악화는 없었고 장차 liver transplanation을 예정하고 있다.

1. MacCarty RL, LaRusso NF, Wiesner RH, Ludwig J. Primary sclerosing cholangitis: findings of cholangiography and pancreatography. Radiology 149: 39-44, 1983. 2. Wiesner RH, La Russo NF. Clinicopathologic features of the syndrome of primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 79: 200-206, 1980. 3. Wiesner RH, Ludwig J, La Russo NF, MacCarty RL. Diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis. Semin Liver Dis 5: 241-253, 1985. 4. Weisner RH, Porayko MK, Dickson ER, et al. Selection and timing of liver transplantation in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Hepatology 16: 1290-1299, 1992. 5. Lee JG, Schutz SM, England RE, Leung JW, Cotton PB. Endoscopic therapy of sclerosing cholangitis. Hepatology 21: 661-667, 1995.