Arterioportal fistula, congental Portal vein aneurysm, congenital

생후 7일/남아

41주 3.74 kg로 자연분만으로 출생한 남아가 혈변과 흑색변과 우심부전에 의한 빈호흡을 주소로 내원함.

Arterioportal fistula and portovenous shunt associated with intrahepatic portal vein aneurysm

복부초음파에서 우측 간 문맥에 1.5 cm 크기의 팽창된 혈관이 보이고 color Doppler US에서 동맥혈의 파형이 관찰되어 선천성 간내 동문맥루와 이와 관련된 간 문맥류의 가능성을 생각하였다(Fig. 1A, 1B). 확진을 위하여 혈관 조영술을 시행하였다. Pigtail 카테터를 통한 대동맥조영술에서 간동맥에서 간문맥류로의 루(fistula)를 확인하였으며 문맥류는 우측 간정맥과의 루가 관찰되었다(Fig. 2A). 4F cobra 카테타로 총간동맥을 선택하여 시행한 혈관조영술에서 문맥루와 연결된 여러 간동맥 분지를 확인하였다(Fig. 2B), 색전술을 시도하려 하였으나 다수의 간동맥 분지가 관련되어 색전술을 실패하였다.

문맥류(portal vein aneurysm)는 원인이 선천성, 문맥고혈압이나 약한 혈관벽과 관련하여 이차적으로 발생할 수 있으며 위장관계 출혈과 관련되어 나타나기도 한다. 간동정맥루는 선천적이거나 후천적으로 나타나며 후천적인 경우 종양과 관련이 있거나 동맥류 파열로 발생한다. 선천적인 경우 는 매우 드물며 설사, 흑색변, 복부팽만이나 간비장비대로 1 세까지 생존하기 힘들다. 복강동맥에서 간동맥으로 가는 빠른 혈류로 장내순환이 감소하게 되고 간문맥과 상장간막정맥의 역행성 흐름으로 비장비대와 문맥고혈압으로 인해 정맥류가 발생한다. 간문정맥교통(portohepatic vein communica-tion)은 간경화 환자에서 나타나며 선천적인 경우는 매우 드물다. 간문정맥교통은 4가지로 분류된다. 첫째, 가장 흔한 형태로 우측 간 문맥과 하대정맥 간의 교통이고 두번째는 간구역 내에서 말초 단락을 형성하는 경우이며 세 번째는 aneurysm을 형성하는 것으로 본원의 증례와 같은 경우이다. 네 번째는 양쪽 엽에서 다발성으로 교통이 일어나는 것이다. 확진은 간동맥 조영으로 할 수 있다. 다양한 치료 방법이 보고되고 있으며 일반적으로 간외부에서 발생한 루(fistula)는 수술적 치료가 원칙이며 간내에 발생한 경우 경카테터동맥색전술을 시행하면 안전하고 효과적인 치료를 할 수 있다.

1. Altuntas B, Erden A, Karakurt C, et al. Severe portal hypertension due to congenital hepatoportal arteriovenous fistula associated with intrahepatic portal vein aneurysm. J Clin Ultrasound 1998;26:357-360 2. Raghuram L, Korah IP, Jaya V, et al. Coil embolization of a solitary congenital intrahepatic hepatoportal fistula. Abdom Imaing 2001;26:194-196 3. Agarwala S, Dutta H, Bhatnagar V, et al. Congenital hepatoportal arteriovenous fistula: reporta of a case. Surg Today 2000;30:268 271

Color Doppler US shows abnormal dilatation of intrahepatic portal vein.

Doppler US shows arterial flow in the dilatated intrahepatic portal vein, suggesting arterio-portal fistula.

Abdominal aortogram shows arterioportal fistula connected to the portal vein aneurysm.

Common hepatic angiogram shows multiple feeding vessels connected to the portal vein aneurysm and portovenous shunt between portal vein aneurysm and hepatic vein