Hematuria Renal veins, stenosis or obstruction Renal veins, interventional procedures

18세/남자

철결핍성 빈혈과 지속적인 육안적 혈뇨로 주소로 내원하였으며, 왼쪽 옆구리에 통증이 있었다. 혈액 검사에서 헤모글로빈 농도는 7.3 gm/dL, 헤마토크리트 24.6% 로 빈혈이 있어, 수혈을 받았다.

Nutcracker syndrome

조영증강 CT에서 좌측 신정맥이 상장간동맥과 대동맥에 의해 압박을 받고 있으며, 신문부(renal hilum)와 대동맥 사이의 신정맥은 확장되어 있었다 (Fig. 1). 좌측 신장의 동맥조영술의 정맥기에서 신정맥 주위에 측부순환이 보이고, 혈류가 약간 지연된다 (Fig. 2). 좌측 신정맥 조영술에서 좌측 신정맥은 확장되어 있었으며, 하대정맥에 가까운 부위가 압박을 받고 있다. 그리고 척추 주위 정맥이 조영 되고 있다 (Fig. 3).

초음파 유도 하에 우측 내경정맥을 천자한 후 13 F sheath 를 삽입하고, 0.035 inch, 180 cm Hydrophilic Kayak유도 철사(Boston Scientific Meditech, Miami, FL, U.S.A.)와 5F 100cm Hinck headhunter 1 catheter (Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 선택적 신정맥 조영술을 실시 하였다. 선택적 신정맥 조영 사진에서 측정한 좌측 신정맥의 직경은 신정맥의 중간에서 13 mm 이었으며, 길이는 63 mm 이었다. 좌측 신정맥과 하대정맥의 압력을 측정하였으며, 압력차는 4 mmHg 이었다. 유도철사를 신정맥 내에 견고하게 위치시키기 위하여 0.035 inch 180 cm Amplatz Super Stiff 유도철사(Boston Scientific Meditech, Miami, FL, U.S.A.)를 신정맥 내에 위치 시킨 후 직경 14 mm, 길이 50 mm Easy Wallstent (Boston Scientific Vascular, Watertown, MA, U.S.A.)를 신문부의 정맥부터 좌측 신정맥의 입구까지 설치하였다. 시술 중 합병증은 없었다. 시술 후 시행한 신정맥 조영술에서 측부순환 정맥은 조영 되지 않아, 혈류가 개선 되었음을 알 수 있었다 (Fig. 4). 그리고, 신정맥과 하대정맥 사이의 압력차도 완전히 소실 되었다. 임상적으로는 시술 3일 후 시행한 뇨검사에서 육안적 혈뇨 없었으며, 현미경적 혈뇨도 시술 6일째부터 관찰할 수 없었다. 현재 2개월 추적에서도 혈뇨의 재발은 없었다. 시술 후에는 항응고제와 항혈소판 재제를 계속 투여 중이다.

좌측 신정맥이 대동맥과 상장간 동맥사이에서 압박을 받아 발생하는nutcracker syndrome은 임상적으로 육안적 혈뇨, 단백뇨, 또는 골반 울혈 증후군(pelvic congestion syndrome)을 초래하며, 신정맥, 요로 및 생식선 정맥의 정맥류가 동반되기도 하는 흔치 않은 질환이다. Nutcracker phenomenon이라고 칭하기도 하며, 통상적인 nutcracker syndrome과는 달리 retroaortic left renal vein이 대동맥과 척추에 의해 압박 받아 발생하는 “posterior nutcracker syndrome”도 있다. 좌측 신정맥이 압박을 받는 원인은 상간막 동맥이 대동맥에서 비정상적 분지를 하여 발생한다고 알려져 있고, 실제로 Ali-El-Dein 등은 자기공명 혈관조영술에서 상장간 동맥과 대동맥사이의 각이 54±5도로, 정상의 91±7도에 비하여 감소하였다고 보고하였다. 그러나, 신장의 후방 하수 (ptosis)에 의하여 신정맥이 당겨지기 때문에 신정맥이 대동맥에 의하여 압박을 받는다는 설도 있다. 병리학적으로 nutcracker syndrome은 May-Thurner syndrome(Cockett syndrome)처럼 압박 받는 정맥에 돌기 (spurs), 정맥벽의 비후 또는 막(membrane) 등이 발생한다고 알려져 있다. 이러한 신정맥에 대한 외부 압박과 정맥 내부의 변화는 신정맥 압력의 상승을 초래하여, 신장의 원개 (fornix)의 collecting system과 작은 정맥 사이에 연결이 생겨 혈뇨가 발생한다. Nutcracker syndrome에서 발생하는 혈뇨는 현미경적 또는 육안적 혈뇨가 간혈적이거나 지속적으로 나타난다. 임상 소견이 비특이적이기 때문에 좌측 신정맥 조영술 및 신정맥과 하대정맥의 압력차를 측정하여 진단을 한다. 신정맥 조영술에서는 신정맥이 확장되고, 본 증례와 같이 신정맥이 대동맥에 의해 눌리거나 측부 순환되는 정맥이 보이면 진단이 가능하다. 경우에 따라서는 난소 정맥이나 고환정맥으로 역류가 보이기도 한다. 또한 신정맥의 혈전증이 동반되거나 심하게 협착이 된 경우에는 측부순환 만 관찰될 때도 있다. 신정맥과 하대정맥의 정상 압력차는, 문헌 마다 일치된 자료를 제시하지 않고 있으나, 압력차가 없거나 3 cm H2O 미만 또는 2 mmHg 이하의 값을 정상 범위로 보고하고 있다. 그러나, 신정맥 조영술의 소견과 신정맥과 하대정맥의 압력차를 참조하면 쉽게 진단이 가능하다고 생각한다. Nutcracker syndrome의 치료는 여러 가지가 있으며, 심한 통증 이나 임상적으로 의미가 있는 혈뇨가 있는 경우에는 적극적 치료를 하여야 한다. 수술적 치료는 혈관 외부에 스텐트를 설치하는 방법 또는 신장정맥을 위치를 옮기거나 (reimplantation, transposition) 신장의 자가이식(auto transplantation) 등의 방법을 사용하고 있다. 그러나 가장 효과적인 방법에 대해서는 문헌마다 다른 의견을 제시하고 있으며, 수술에 따르는 합병증도 적지않다. 혈관 내 스텐트를 이용한 방법은 안전하고 좋은 효과를 보이는 치료 방법이지만, 다른 장기의 스텐트 설치술과 같이 장기적인 치료 결과는 아직 확실하지 않다. 증례는 적지만 스텐트 설치 후 협착이 발생하여, 신장을 자가이식을 시행한 경우도 있다. 그러나 스텐트는 설치 후 2-3 개월이 경과하면 endothelium이 완벽하게 증식하고, 신정맥 내의 빠른 혈류와 미량의 유로키나제가 혈전 발생을 방지하여 비교적 협착이 적다는 설도 있다. 또한 Segawa 등은 polytetrfluoro-ethylene (PTFE)을 이용한 covered stent를 설치하여 협착을 방지한 경우도 있다. 그리고 스텐트를 설치술 후에는 항혈소판제를 사용하여 혈전에 따른 협착을 방지하여야 한다. 본 증례에서도 nutcracker syndrome에서 흔히 나타나는 옆구리 통증과 혈뇨가 스텐트 설치술 후에 효과적으로 치료가 되었으나, 장기적인 치료 결과는 추적 관찰이 필요하다고 생각한다.

1. Ali-El-Dein B, Osman Y, El-Din ABS, El-Diasty T, Mansour O, Ghoneim MA. Anterior and posterior nutcracker syndrome: a report on 11 cases. Transplant Proc 2003;35:851-853 2. Yu G, Bo S. The nutcracker syndrome. J Urol 2003;169:2293-2294 3. Russo D, Minutolo R, Iaccarino V, Andreucci M, Capuano A, Savino FA, Gross hematuria of uncommon origin: the nutcracker syndrome. Am J Kidney Dis 1998;32:E3 4. Scultetus AH, Villavicencio JL, Gillespie DL. The nutcracker syndrome: Its role in the pelvic venous disorders. J Vasc Surg 2001;34:812-819 5. Segawa N, Azuma H, Iwamoto Y, et al. Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon. Urology 1999;53:631-633 6. Park YB, Lim SH, Ahn JH, et al. Nutcracker syndrome: intravascular stenting approach. Nephrol Dial Transplant 2000;15:99-101 7. Hohenfellner M, D’Elia G, Hampel C, Dahms S, Thuroff JW. Transposition of the left renal vein for treatment of the nutcracker phenomenon: long-term follow-up. Urology 2002;59: 354-357

CT scan demonstrates compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta.

Venous phase of left renal arteriogram shows faint collateral veins around the left renal vein and poor venous drainage into the inferior vena cava.

Several ascending lumbar veins are opacified at selective left renal venogram.

A metallic stent was placed in the left renal vein.

The collateral veins are not visualized on venogram after placement of a stent.

A short segment of the metallic stent protrudes into the inferior vena cava on inferior vena cavogram.