Arteries, therapeu仕c blockade, Arteriovenous malformations, pulmonary

33 세 /여자

Chest discomfort와 mild DOE를 주소로 내원. Recurrent episode of blood tinged sputum의 과거력이 있음.

Pulmonary arteriovenous malformation

단순흉부사진상 우중엽에 종괴가 관찰되었고 이 종괴는 관상의 구조물에 의해 폐문의 혈관 구조물과 연결되어 있었다. 흉부전산화단층촬영에서 이 종괴는 주위 종격동의 혈관 구조물과 같은 정도의 조영증강을 보였고，이 종괴와 연결되는 굵은 혈관이 관찰되어(Fig. 1,2) 쉽게 폐동정맥기형으로 진단되었다.

Fig. 1,2. Chest CT shows the aneurysmal part of the malformation as an ovoid shaped enhancing mass, connected with two enlarged vessels.

Fig. 1, 2. Chest CT shows the aneurysmal part of the malformation as an ovoid shaped enhancing mass, connected with two enlarged vessels.

우측 대퇴정맥에 6F 피포를 삽입한 후, 이를 통해 5F headhunter 카테타를 삽입하여 시행한 우폐동맥 혈관조영술상 중엽의 동맥 분지에서 시작되는 단일영양동맥과 동맥류를 동반한동정맥기형, 그리고 단일유출정맥이 관찰되었다(Fig. 3, 4). 영양동맥을 초선택하여 카테타가 안전하게 위치한 것을 확인한 후, 8mm coil 3개와 5mm coil 2개를 이용하여 색전을 시행하였다. 시술후의 추적 혈관조영술상 동정맥기형이 폐쇄된 것을 확인하였다(Fig. 5). 2개월 추적 CT scan에서 동정맥기형의 크기가 감소하였고 내부에 조영증강이 되지않는 것을 확인하였다(Fig. 6).

Fig. 3. Right pulmonary angiogram shows a single feeding artery and draining vein and aneurysmal dilatation of arteriovenous communication.

Fig. 4. Selective angiogram of the feeding artery confirms the simple angioarchitecture of the arteriovenous malformation.

Fig. 5. Pulmonary angogram after coil embolization shows complete occlusion of the malformation.

Fig. 6. Chest CT scan obtained 2 months after the embolization shows decrease in size of the aneurysmal part of the malformation. CT HU of the aneurysmal part of the malformation before and after the procedure was 137 and 12, respectively.

폐동정맥기형은 폐동맥과 폐정맥이 직접 연결되는 비교적 드문 폐질환으로서 유전성출혈성모세혈관 확장증과 잘 동반되어 나타난다. Extracardiac right-to-left shunt의 역할로 인해 저산소혈증, 청색증, 호흡곤란, 피로 등의 증상을 나타내며, 이보다 더 중요한 것은 폐가 정맥순환내의 작은혈괴 혹은 세균에 대한 여과 역할을 못하기 때문에 뇌졸증이나 뇌농양과 같은 심각한 합병증을 초래할 수 있다. 따라서 폐동정맥기형은 증상이 없어도 paradoxical embolization에 의한 심각한 합병증을 방지하기 위해 발견되면 적극적인 치료를 필요로 한다. 이와 같은 paradoxical embolization은 영양의 직경이 3mm 이상이면 그 위험성이 높아지며, 그 빈도는 폐동정맥 기형의 40-50%에서 일과성허혈 발작, 뇌졸증이, 그리고 5-9 %에서 뇌농양이 발생한다고 보고되어 있다. 폐동정맥기형의 치료는 수술적 절제가 최선의 치료법으로 행해졌으나, 1978년 Taylor 등이 처음으로 coil을 이용한 색전술로 성공적으로 치료한 이래 지금은 색전술에 의한 중재적 시술이 일차적인 치료법이라 할 수 있겠다. 폐동정맥기형의 분류는 하나의 영양동맥, 유출정맥, 그리고 aneurysmal connection을 가지는 단순형과 두개 이상의 영양동맥과 유출정맥을 가지는 복합형으로 나뉘어지며 대부분 direct fistula type이기 때문에 영양동맥을 막으면 치료된다. 색전물질로는 coil과 detachable balloon0] 가장 많이 이용되고 있으며, 시술시 색전물질이 paradoxical embolization을 유발할 수 있으므로 색전물질의 크기를 정확히 선택하여야 한다.

1. White RI Jr. Pulmonary arteriovenous malformations: how do we diagnose them and why is it important to do so? Radiology 1992;182:633-635 2. White RI Jr, Mitchell SE, Barth KH, et al. Angioarchitecture of pulmonary arteriovenous malformations: an improtant consideration before embolotherapy. AJR 1983;140:681-686 3. Hartnell GG. Jackson JE, Allison DJ. Coil embolization of pulmonary arteriovenous malformation. Cardovasc Intervent Radiol 1990;13:347-350