Arteriovenous malformation, pulmonary, Arteries, therapeutic blockade, Pulmonary angiography

40 세 /남자

10년 전부터 코를 킹킹거리는 증상과 콧물이 자주 있었고 1 년전 부터 가슴 답답함과 자주 코피를 흘렸다. 이 당시 시행했던 흉부단순촬영 및 CT에서 혈관질환이 의심되어 수술권유를 받았으나 수술하지 않았다. 기왕력상 특이소견이 없었고, 흉통, 객혈 등은 없었다. 환자의 동맥혈 산소 분압은 색전술 전에 85.9mmHg이 었고 이는 색전술 후에도 변화를 보이지 않았다. 이비인후과 검사상 만성 부비동염과 비후성 비염이 있었으나 피부병변은 없었다. 상부 위장관내시경 검사상 역류성 식도염과 위축성위염이 있었고, 대장내시경 검사는 정상이었다.

다발성 폐동정맥기형

흉부 단순사진상 우중엽과 좌하엽의 주변부 폐야에 다발성의 경계가 분명한 결절성 병변과 주위로 구불구불하게 뭉쳐있는 관모양의 방사선비투과성 병변이 있다(Fig. 1). 3D-CT 혈관조영술(SSD image)상 우중엽의 내분절과 외분절에 경계가 분명한 난원형의 낭이 각각 1개씩 보이며, 이와 연결된 비대해진 폐혈관이 관찰되어 폐동정맥기형을 진단할 수 있었다. 좌하엽에도 유사한 혈관성 병변이 있다(Fi g. 2A, B). 선택적 폐혈관조영술, 동맥기 영상에서 우폐동맥의 우중엽 외측분지에서 기시하는 모동맥 (feeding artery)에 의해 조영되는 낭과 우상폐정맥으로 연결되는 유출정맥이 관찰되고(Fi g. 3A), 우중엽의 또다른 병변은 내측분지에서 기시하고 있다(Fig. 4A). 좌하엽의 외측분절에서도 유사한 병변이 보인다(Fig. 5A).

Fig. 1. Chest PA shows well-defined round radiopaque lesions with adjacent multiple tortuous tangled vascular structures on the right mid-lung field, and a radiopaque masslike lesion on left lower lung field.

Fig. 2. A,B. Three-dimensional CT angiography shows two nidi with dilated parent pulmonary artery and draining vein in the lateral and medial segment of right middle lobe, and a nidus in left lower lobe.

Fig. 3. A, B. Pulmonary arteriogram(A) shows an opacification of nidus with a dilated parent pulmonary artery and early draining vein in the lateral segment of right middle lobe. Postembolization arteriogram(B) shows complete occulsion of the parent artery by a microcoil. Note migrated microcoils in the opacified nidus(A).

Fig. 4. A, B. In the medial segment of right middle lobe(A), the nidus of AVM is small, but the parent pulmonary artery is hypertrophic as the nidus on the pulmonary arteriogram. A microcoil was deployed in the parent pulmonary artery distal to a small branching artery(B).

Fig. 5. A, B. In the lateral basal segment of left lower lobe, the parent artery and nidus are opacified on the pulmonary arteriogram(A), and complete occlusion of the parent artery by a coil on the postembolization arterigram(B).

5F Multipurpose 도관 (Cook, Bloomington, IN, USA) 으로 우중엽 외측분절폐동맥을 선택한 후 3F SP 도관(Terumo Corporation, Japan) 사용하여 모동맥을 초선택한 후 마이크로 코일로 색전 시행함. 코일은 MWCE-18S- 6/2 Tornado (Cook, Bloomington, IN, USA) 1 개를 사용하였고, 우중엽 내측분절의 병변에서도 같은 방법으로 혈관 선택한 후 MWCE-18S- 4/2 Tornado (Cook, Bloomington, IN, USA) 1 개를 사용했다. 좌하엽의 외측분절의 병변에서는 MWCE-18S- 6/2 Tornado(Cook, Bloomington, IN, USA) 1 개를 사용했다. 색전술후 폐혈관조영상 동정맥기형의 모동맥의 완전 폐색으로 낭과 유출정맥은 더 이상 보이지 않았다(Fig. 3B, 4B, 5B). 우중엽 외측분지의 가장 큰 낭에 2개의 코일이 보이는데(Fig. 3A), 이는 처음 폐혈관의 직경을 과소평가해서 코일- MWCE- 18S- 4/2 Tornado (Cook, Bloomington, IN, USA) 이 이동했기 때문이었다.

폐동정맥기형은 폐동맥과 폐정맥이 직접 연결되는 것으로 모세혈관을 통한 폐순환이 되지 않은 탈산소화된 혈액이 전신 순환으로 직접 들어가므로 이로 인한 동맥내 산소분압의 저하, 호흡곤란, 피로 등의 증상과 폐가 작은 색전물질이나 세균을 여과하는 역할을 할 수 없기 때문에 일과성 허혈, 뇌경색, 뇌농양 등을 초래할 수 있다. 폐동정맥기형은 형태학적으로 단발성과 다발성으로 나눌수 있고, 다발성인 경우에는 유전성 출혈성 모세혈관확장증과 동반되어 나타나는 빈도가 높다. 폐동정맥기형은 하나의 공급동맥과 하나의 유출정맥이 보여지는 단순형과 여러개 공급동맥과 유출정맥이 나타나는 복합형이 있다. 단순형과 복합형의 빈도는 80%와 20%로 단순형이 많다. 경도관기법을 이용한 치료는 1977년 Poretmann에 의해 처음 기술되었고, 1980년 이후에는 기존의 수술적 치료를 대치하여 좋은 결과를 보고하고 있다. 경피적 색전술에 사용할 수 있는 색전물질에는 코일, 거미형물질 및 분리형 풍선 등이 있다. 경피적 색전술의 합병증으로는 색전물질의 이동, 출혈에 의한 색전하고자 하는 혈관의 손상 및 가성동맥류, 적절하지 않은 부위의 색전, 혈전에 의한 지연성 세균성 감염, 도관삽입의 실패 및 불완전한 혈관폐쇄 등이 있다.

1. 한영민, 송호영, 이정민 등. 분리풍선을 이용한 폐동정맥기형 치료: 1예 보고. 대한방사선의학회지 1996;34:595-598 2. Baum S. Abram's Angiography: vascular and interventional radiology. 4th ed. Boston: Little, Brown and Company, 1997:794-797 3. Savader S, Trerotola SO. Venous Interventional Radiology with Clinical Perspectives. New York: Thieme, 1996:123-134