Portal vein, abnormalities, Portal vein, therapeutic blockade, Shunts, portosystemic

newborn male

생후 1 일째 되는 남아가 cyanosis 와 lethargy를 주소로 내 원하였다. birth weight는 3,400g 이었고 normal spontaneous delivery 하였다. delivery 당시 cardiac murmur는 없었고 전신 부종과 심한 acidosis 가 있었다.

Congestive heart failure, congenital intrahepatic portosystemic shunts

첫날 흉부 단순 촬영상 cardiomegaly가 있었고 pulmonary vascularity 증가 소견은 없었다 (Fig. 1). Echocardiography 상에서는 ductus arteriosus를 통한 약간의 left to right shunt가 있었고 심장근의 수축력이 감소되어 있었으며 심방, 심실의 심한 확장이 있었다. 심장의 다른 해부학적 기형은 없었다. 10일째 시행한 복부 색 도플러 초음파상 좌 간문맥과 중간 간정맥 사이에 비정상적 교통이 발견되었고 우 간문맥이 상대적으로 작았으며 celiac trunk와 대동맥이 커져 있었다(Fig. 2). 조영 증강 CT상 간내 portohepatic venous shunt가 보였다. 15일째 제대 정맥을 catheterization하여 문맥 촬영을 시행하였다. 제대 정맥을 통한 문맥 촬영 사진상 좌 간문맥과 중간, 좌 간정맥 사이를 잇는 네 개 이상의 venous shunt channel이 보였고 문맥 혈류가 대부분 이 anormalous venous channel로 shunting되어 우 간문맥의 혈류는 상대적으로 감소되어 있었다 (Fig. 3). 동시에 시행한 celiac angiography상에서 간내 shunt에 동맥 성분이 없는 것을 확인하였다.

Fig. 1. A chest radiography on first day of life shows severe cardiomegaly without significant increase in pulmonary vascularity.

Fig. 2. Abdominal ultrasound with color Doppler examination on the 10th day of life demonstrates anomalous venous communications between left portal branch and middle hepatic vein.

Fig. 3. Portogram obtained via umbilical vein shows at least four shunts between the dilated left portal branches and the middle and left hepatic veins. The right portal vein and its branches are small compared to the left, and liver perfusion is poor.

Coil 색전술을 시행하기로 하고 제대 정맥 catheter를 4F cobra catheter (Terumo, Tokyo, Japan) 로 교환하였다. 문맥 촬영술상 보이는 각각의 anomalous shunt vessel을 0.035 Terumo guide wire (Terumo, Tokyo, Japan) 로 선택하였다. Wire를 따라 catheter를 진행시켜 catheter tip을 색전하고자 하는 shunt vessel내에 위치시키고 전부 10개의 3mm/2mm Tornado Embolization Microcoils (Cook, Bloomington, IN) 을 deployment시켰다. 색전후 문맥 조영 사진상, shunt내 혈류는 사라졌고 우 간문맥 혈류와 parenchymal perftision이 현저히 개선 되었다(Fig. 4). 열흘 후의 주적 초음파상 이 anomalous vascular structure의 직경이 작아 졌고 좌 간문맥내에 coil이 정확히 위치하여 있는 것이 보인다 (Fig. 5).

Fig. 4. Postembolization portogram reveals a decrease in shunt flow and marked increase in parenchymal perfusion and right portal flow.

Fig. 5. Follow-up sonogram reveals metallic coils embolizing left portal branches and marked interval decrease in size of hepatic

간내 단락은 보통은 간동맥과 간정맥 또는 간동맥과 간문맥 사이에 이루어지는 것이 보통이고 portohepatic venous shunt는 극히 드문 anomaly로 알려져 있다. 보고된 경우 신생아에서 뿐 아니라 중장년 또는 노년기에 발견된 경우도 많은데 선천성 간내 portosystemic shrnt의 가장 큰 문제가 간성 뇌증임에도 불구하고 일부에서는 아무런 신경학적 증상도 나타나지 않아 선천성 기형임에도 불구하고 늦게까지 발견되지 않는 이유가 설명된다. 기전은 태생학적으로 hepatic sinusoid와 portal vein을 형성해야 할 right vitelline vein이 정상적인 sinusoid를 형성하지 못하고 태생 후에도 계속 잔존함으로서 이런 간내 portohepatic venous malformation을 만드는 것으로 알려져 있다 (Fig. 6). Lewis등이 본 증례처럼 신생아에서의 portoheaptic venous shunt를 보고하였는데 그 경우는 hyperbilirubinemia 와 sepsis가 주소였고 이번 증례는 많은 양의 shunt 혈류에 의한 심부전이 문제가 되었던 경우이다. 진단은 색 도플러 초음파와 조영 증강 CT에서 간내 anomalous shunt vessel을 봄으로서 비침습적으로 쉽게 진단 내릴 수 있고 치료는 환자의 상태에 따라 수술이 고려되어 왔는데, 간문맥을 ligation하거나 resection, 때로는 lobectomy를 시행하기도 했다. 최근 수술에 반한 비교적 안전한 대응책으로서 portal approach를 통한embolization이 고려되었는데 어른인 경우 작게 복부 절개를 넣은 후 iliocolic vein을 선택하여 이를 통하여 portal approach로 coil embolization이 시행된 경우가 있었다. 그러나 지금껏 이러한 신생아의 간내 portohepatic venous shunt에 대하여 coil embolization0] 시도된 경우는 없었다. 하지만 신생아의 경우 제대 정맥이 열려있는 상태이기 때문에 이 제대 정맥을 통하여 바로 portal system으로 접근할 수 있으므로 오히려 쉽게 coil embolization을 시행할 수 있었다.

Fig. 6. A. Schematic drawing in human embryo shows the formation of hepatic sinusoids from the right and left vitelline vein (UV=umbilical veins; RV and LV=right and left vitelline vein; S= hepatic sinusoid). B. Persistent left vitelline vein/sinusoids (outline by diagonal lines) may explain the formation of portohepatic venous malformation seen in this patient (PV=portal vein; DV=ductus venosus).

1. Moore KL, Persaud TVN. The developing human. 5th ed. Philadelphia:Saunders, 1993;304-353 2. Ito K, Matsunaga N, Mitchell DG, et al. Imaging of congenital abnormalities of the portal venous system. AJR 1997;10:115-118 3. Lewis AM, Aquino NM. Congenital portohepatic vein fistula that resolved spontaneously in a neonate. AJR 1992;159:837-838