Klippel-Trenaunay syndrome varicose veins sclerotherapy, alcohol

19세/남자

태어날 때부터 좌측 무릎 관절 부위에 종창 (swelling)이 있었고, 내원시 혈관 기형이 같은 부위에 있고, 골성장이 과다하여 우측 하지에 비해 좌측 하지가 2cm 더 길어져 있으며, 피부색 변화와 과다한 발한(sweating) 증상이 있었다.

Klippel-Trenaunay 증후군에 의한 정맥류

정맥조영술에서 심부정맥은 정상 이고, 좌측 무릎 관절 부위 및 동측 대퇴의 내측부위에 정맥기형 혹은 정맥류 (Fig. 1A, B, C)가 있고 그리고 다수의 정맥석(phleboliths)의 소견을 보였다. 동맥조영술에서 동정맥 연결(arteriovenous communication)의 소견은 없었다.

투시 하에 20 G 침으로 정맥류를 천자한 후 국소적으로 정맥조영술을 시행하여 경화시킬 정맥을 확인하고 또한 경화시킬 정맥의 용적을 추정한 후 무수 에탄올을 주입하여 경화치료를 시행하였다. 약 2개월 간격으로 3번 시행하였다. 무릎 부위는 총 8 cc, 대퇴 내측 부위는 총 20 cc를 사용하였다.

Klippel-Trenaunay 증후군은 사지중 하나 혹은 여러 부위를 침범하는 선천성 기형으로 피부 모세혈관종, 정맥류 및 국소적 거대증을 동반하며 이외에 동정맥 기형, 임프관 기형을 동반하기도 한다. 이 질환의 원인은 아직 불분명하며, 제시된 가설로는 태생기의 정맥폐색(fetal venous obstruction), 미세한 동정맥 연결(microscopic arteriovenous communications), 그리고 중배엽 및 외배엽의 이형성(mixed mesodermal and ectodermal dysplasia) 등이 있다. 정맥조영술은 정맥류 진단에 유용하며 태생기의 판막이 없는 정맥(persistent lateral embryonic avalvular vein) 및 심부정맥과 정맥류의 연결 구조를 볼 수도 있다. 정맥조영술에서 심부정맥의 형성부전(hypoplasia)이나 무형성(aplasia)은 정맥류 제거의 금기증이다. 본 예는 정맥조영술사진에서 심부정맥은 정상으로 유지되어 있었다. 정맥류에 대한 치료는 수술적 절개, 정맥류로 공급되는 동맥 분지의 색전술, 그리고 무수 에탄올을 이용한 경화치료 등이 있다. 수술적 절개시 술전에 임상적으로 예측한 정맥류가 더 광범위하여 술 후 심한 흉터를 남길 수 있고 또한 증상의 악화를 유발 할 수 있다. 이 질환의 정맥류는 현저한 동정맥 연결이 없기 때문에 동맥 분지의 색전술 결과는 좋지 않다. 경피적으로 병변을 직접 천자한 후 무수 에탄올을 주입하는 경화치료는 정맥류의 수축 및 감소에 효과적인 시술로 알려져 있다. 본 예는 침으로 직접 병변을 경피적으로 천자한 후 침을 통해 무수 에탄올을 주입하거나, 경피적으로 천자한 부위를 통해 카테타를 병변 깊숙히 진입시킨 후 무수 에탄올을 넣어 경화치료를 시행하였다. 시술 후 정맥조영술에서 정맥류의 수축 및 감소를 확인할 수 있었으며, 환자의 무릎 부위의 통증 및 불편은 감소하였다. 결론적으로 Klippel-Trenaunay 증후군시 정맥류의 무수알콜을 이용한 경화치료는 유용한 방법으로 생각된다.

1. Servelle M. Klippel and Trenaunay’s syndrome: 768 operated cases. Ann Surg 1985;201:365 2. Yakes WF, Luethke JM, Merland JJ, et al. Ethanol embolization of arteriovenous fistula; a primary model of therapy. JVIR 1990;1;89

Venogram shows varicosities at left knee area (A, B) and medial side of left thigh (C).

Varicosities seen on pre-treatment venogram (A) are not opacitied on post-treatment venogram (B).

Varicosities seen on pre-treatment venogram (A) are not opacitied on post-treatment venogram (B).