Liver, transplantation. Hepatic veins, stenosis or obstruction

2세/여자

선천성 담도 폐쇄증으로 생후 1개월에 Kasai 수술을 시행 받고 시술 2개월 전 부분 간이식술을 시행받은 환자임. 이후 도플러 추적검사상 간정맥과 하대정맥의 문합부의 협착이 의심되었으며 다량의 복수가 있음.

간이식 이후에 생긴 간정맥-하대정맥 문합부 협착

간정맥과 하대정맥 문합부에 협착이 있음(Fig. 1).

Initial hepatic venography shows severe short segmental narrowing of anastomotic site (arrow) with stagnation of venous flow into the right atriums.

5F arterial sheath(Cook, Bloomington, USA)를 좌측 내경정맥을 통해 상대정맥에 위치시킴. Terumo guidewire(Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 좁아진 하대정맥과 간정맥의 문합부를 지나 Berenstein catheter(Cook, Bloomington, USA)를 위치시키고 혈관조영술을 시행함. 하대정맥과 간정맥의 문합부에 짧은 구역의 협착이 있음. 간정맥이 늘어나 있으며 혈류의 정체가 동반됨. 8mm 풍선을 이용하여 혈관성형술을 시행하였으며(Fig. 2) 이후 측정한 간정맥과 하대정맥의 압력차는 5mmHg로 측정됨. 이후 복수가 조절되었으나 1달 후에 다시 복수가 증가하였으며 도플러 추적 검사상 간정맥과 하대정맥 문합부간의 재협착이 의심됨. 다시 간정맥 조영술을 시행하였으며 문합부에 협착이 다시 생김. 간정맥의 압력은 24mmHg로 측정됨. 8mm와 10mm 풍선을 이용하여 혈관성형술을 시행함(Fig. 3). 처음에는 waist가 보이고 있었으나 나중에는 사라졌음. 이후 시행한 혈관 조영술에서 문합부의 협착은 사라졌으며(Fig. 4) 간정맥의 압력도 7mmHg로 대정맥과 압력차가 없었음. 이후 복수는 조절되었음.

Angioplasty with 8mm×4cm sized balloon. There is a waist (arrow) in the mid portion of the balloon.

Angioplasty with 10mm×4cm sized balloon. The balloon was fully inflated

Postangioplasty angiography shows markedly improved hepatic vein stenosis with patent flow from the hepatic vein to the right atrium.

간 이식후에 생기는 정맥 문합부의 협착은 시간에 따라 원인이 다양하다. 수술후 2주내에 생기는 급성의 경우에는 협착은 부종이나 수술적 문제 때문에 생기는 경우가 많다. 2주 이후에 생기는 경우는 섬유화나 기질화 혈전 혹은 내막 증식증 때문이다. 간정맥 문합부에 협착이 생기는 경우에는 복수가 생기는 경우가 대부분이며 그 외에도 흉막삼출액이나 하지의 부종이 생길 수 있다. 이런 경우 치료가 필요하며 재수술이 가장 좋은 치료방법이지만 불가능한 경우가 많고 합병증이 생길 가능성이 높다. 따라서 최근에는 간이식 이후에 생긴 문합부의 협착의 치료는 혈관성형술을 시행하는 경우가 많다. 혈관성형술을 시행한 경우 합병증의 보고는 많지 많으며 문맥의 협착을 치료한 경우가 간정맥의 협착을 치료한 경우보다 치료성적이 좋은 것으로 알려져 있다. 간정맥이 협착이 다시 생기는 원인은 아직 확실하지 않지만 문합부의 비틀림 때문에 협착이 잘 생기는 것으로 생각된다. 참고 문헌에 따르면 수술후 3주정도부터 혈관 성형술을 시행할 수 있으며, 성인의 경우 12 - 15mm 풍선을 사용하였으며 소아에서는 9mm 풍선을 사용한 기록이 있다. 이환아의 경우에는 외과의사가 간정맥의 크기가 10mm 정도 될 것으로 판단하여 10mm 풍선을 사용하였다.

1. Zajko AB, Sheng R, Bron K, Reyes J, Nour B, Tzakis A. Percutaneous transluminal angioplasty of venous anastomotic stenoses complicating liver transplantation: intermediate-term results. J Vasc Interv Radiol. 1994 ;5:121-6 2. Zajko AB, Claus D, Clapuyt P, et al. Obstruction to hepatic venous drainage after liver transplantation: treatment with balloon angioplasty. Radiology. 1989;170:763-5 3. Egawa H, Tanaka K, Uemoto S, et al. Relief of hepatic vein stenosis by balloon angioplasty after living-related donor liver transplantation. Clin Transplant. 1993;7:306-11