Hepatopulmonary syndrome, Pulmonary angiography, Embolization

58세/남자

6년 전부터 C형 간염에 의한 간경변이 있던 환자로 극심한 노작성 호흡곤란과 저산소증으로 HPS 임상적 진단하에 간이식수술을 기다리던 중, PaO2=59.2mmHg, O2 sat.=91.9%(4L O2)로 상태가 악화 되어 폐혈관 조영술을 시행하였다.

Type 1 hepatopulmonary syndrome

폐혈관 동맥조영술을 시행한 결과, 굵어진 혈관이 우하엽과 우상엽에서 각각 관찰되었고, 이중 먼저 우측 하행폐혈관의 선택적 혈관조영술을 얻었다. 우측 후방 기저엽 동맥이 매우 늘어나 있었고 두개의 굵은 폐동맥으로 분지한 후 수많은 사행성 모세혈관으로 분지하는 것을 관찰할 수 있었다 (Fig. 1).

Fig. 1. Right descending pulmonary arterial angiogram. The right posterior basal segmental artery is prominently dilated and branched into two large pulmonary arteries with peripheral, tortuous small capillaries (arrows).

Right descending pulmonary artery를 headhunter catheter를 이용하여 선택한 뒤, 다시 3F microcatheter를 이용하여 여러 segmental pulmonary artery를 선택한 뒤, 2개의 Gianturco 코일과 3-mm, 4-mm Tornado 미세코일(Cook Endovascular, Bloomington, IN)을 이용한 색전술을 시행하였다. 색전술 후 혈관조영상에서 우측 기저엽 변연부의 사행성의 늘어난 혈관들이 소실되었고(Fig. 2), PaO2=72.4mmHg, O2 sat.=95.5%로 호전되었다(2L O2 공급). 일주일 후, 우상엽 폐동맥을 선택하여 혈관조영술을 시행한 결과 유사한 소견을 보여 6개의 분엽성 동맥을 각각 선택하여 약 10개 정도의 3-mm, 4-mm Tornado microcoil을 이용한 색전술을 시행하였고, 역시 변연부에 있던 스폰지 모양의 늘어난 다수의 혈관들이 소실되었다 (Fig. 3, 4). 환자는 1L O2 공급으로 PaO2=73mmHg, O2 sat.=95.1%를 유지하게 되었고 임상적으로 호전되어 퇴원하였다.

Fig. 2. Post-embolization selective angiogram of right lower lung field. After embolization, those bizarre-shaped, peripherally dilated numerous small arteries at right lower lobe have disappeared.

Fig. 3. Selective angiogram of right upper lobe artery. There are numerous tiny, streaky, peripheral vessels forming a sponge-like appearance, which is more prominent in the peripheral zone of the lung.

Fig. 4. Post-embolization angiogram shows only the proximal main branches of right upper lobe pulmonary artery. Peripheral pulmonary vessels have nearly disappeared.

HPS은 만성간질환, 저산소증, 폐혈관 확장의 세가지 특징을 보이는 질환으로 간이식 대상 환자들 중, 13-47%에 해당한다. 여기서 저산소증은 동맥산소분압이 70mmHg 미만이거나 폐포-동맥간 산소 분압차이가 20mmHg 이상 일 때로 정의되며, 폐동맥 확장이 이 질환의 진행 결과인 동시에 저산소증의 원인이라고 할 수 있다. 이 질환의 병태생리에 대해서는 최근 nitric oxide를 매개로 한 학설이 정설화하고 있다. 즉, 만성간질환이 있는 환자의 일부에서 폐 nitrous oxide production이 증가하면서 폐혈관확장이 되며, 이에 따라 폐포-동맥간 산소 분압차가 증가하고 혈중 저산소증의 상태에 도달하는 것으로 설명되고 있다. 간혹 경도의 간 기능 이상에도 불구하고 이 증후군이 초래되는 경우가 있는데 이는 주로 간문맥 고혈압으로 설명된다. 만성간질환 환자에서 임상적인 Child classification과 이 증후군의 발생 빈도와는 별 연관관계가 없는 것으로 보고되고 있다. HPS은 두 가지 형태로 나뉘는데, type 1은 혈관조영술에서 스폰지 또는 거미양 분지를 보이는 폐혈관의 확장이 특징적이며, 비교적 100% 산소 공급으로 저산소증이 교정되나 이것도 심한 경우는 교정이 되지 않는다. Type 2 HPS는 해부학적 동정맥 기형의 형태이며 진정한 동정맥 단락으로 100% 산소로 교정되지 않는 것이 특징이다. 임상적으로 이 증후군이 만성간질환 환자에서 발생하면 그 예후가 극히 불량하며, 따라서 간이식수술의 적응증이 된다. 이 증후군에서는 호흡곤란, 곤봉지, spider nevi 등이 흔히 동반된다. 현재까지 이 질환에 대한 약물 치료는 별 효과가 없는 것으로 되어 있는데, 정맥 내 methylene blue 주사가 이 질환의 증세를 어느 정도 호전시킬 수 있다는 보고도 있다. 그렇지만 현재 이 질환의 치료법으로는 사실상 간이식이 유일한 것으로 알려져 있다. 이식 수술을 해도 환자의 전신 상태는 비교적 조기에 많은 향상이 있더라도, hypoxemia의 교정이 이루어지려면 적어도 1년이나 기다려야 하는 경우가 많다. 수술 후 약 80%내외의 환자가 그 증세가 완화되는 것으로 보고되고 있다. 그러나 perioperative mortality도 약 30%나 되어 그 위험도가 상당히 높은 편이다. 이 perioper-ative mortality를 결정한 가장 중요한 인자는 hypoxemia가 100% 산소 호흡시 좋아지는지 여부이다. 그렇지 않은 경우 사망률이 매우 높다. 따라서 type 1 HPS가 보다 더 수술 성적이 양호하리라고 기대되며, type 2의 경우 그렇지 않을 것으로 생각된다. 혈관 색전술은 지금까지 주로 type 2 HPS의 경우에, 즉 동-정맥간 단락을 차단할 목적으로 시행하는 것으로 알려져 있으나, 본 증례에서는 진행된 type 1 HPS에서 시도하 여 임상적 효과를 보았는데, 이는 deoxygenated blood의 전 신순환으로의 유입을 감소시키는 것으로 설명될 수 있다. HPS에서 이러한 폐동맥 색전술은 근본적 치료인 간이식 전에 병합적으로 시행하여 환자의 임상적 결과를 보다 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.

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