Liver transplantation, Portal vein, stenosis or obstruction, Portal vein, transluminal angioplasty.

5세/남자

선천성 담도 폐쇄증으로 생후 2개월에 Kasai 수술 시행. 지속되는 간부전으로 부분 간이식술을 시행 받음. 추적 초음파 검사상 심한 비장종대와 정맥류가 있으며 도플러에서 문맥 협착이 의심됨.

간이식 이후에 생긴 문맥 협착

직접천자 문맥조영술에서 문맥에 심한 국소적 협착이 있으며 관상정맥(coronary vein)을 통한 측부순환이 보임 (Fig. 1). 문맥과 상장간막정맥압이 각각 12cmH2O, 26cmH2O로 14cmH2O의 압력차이를 보임

Fig. 1. Portal venogram shows focal tight stenosis of portal vein(arrow) with opacification of coronary vein. Pressure gradient between portal vein and superior mesenteric vein was 14 cmH2O.

좌문맥을 경피적으로 직접천자하고 5-Fr Yellow sheath를 문맥내에 위치시킴. Terumo guide wire(Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 Yellow sheath를 협착 부위를 지나 상장간막정맥에 위치시키고 문맥조영술을 시행함. 문합부위로 생각되는 문맥에 국소적인 심한 협착이 있음. 6mm 와 8mm 크기의 풍선카테터로 혈관성형술을 시행하였으며 (Fig. 2), 이후 측정한 문맥과 상장간막정맥의 압력차는 4cmH2O로 측정됨. 2개월 뒤 추적 초음파에서 비장의 크기가 17cm에서 13cm로 감소하였고 측부정맥도 사라짐.

Fig. 2. A. Angioplasty with 8mm x 4cm sized balloon. The balloon was fully inflated with no waist. B. Portal venogram obtained after angioplasty shows markedly improved portal vein stenosis with non-opacification of coronary vein.

간이식 후 문맥협착은 수술 후 수개월부터 수년 후에도 생길 수 있으며 발생율은 약 3%이하로 보고되며 특히 소아에서 호발한다. 수술 중 혈관재건, 기존의 문맥혈전, 이전의 비장절제술이나 측부순환의 발달에 의한 문맥혈류의 감소 등이 문맥협착과 관련 있을 것으로 여겨지나 정확한 원인을 알기는 어렵다. 초음파에서 국소적인 협착을 볼 수 있으나 이식간의 문맥과 수여자 문맥의 크기 차이로 인해 진단적이지 않으며 도플러에서 혈류속도의 증가(비협착부위에 비해 3-4배 증가)나 와류를 볼 수 있다. CT 혹은 MR angiography 등의 비침습적인 검사로 해부학적 협착을 발견할 수도 있지만 혈관조영술 소견과 압력차이를 측정함으로써 확진할 수 있으며 5mmHg 이상의 압력 차이는 의미있는 협착을 반영하는 것으로 본다. 문맥압의 상승으로 인하여 비장종대, 복수, 정맥류 출혈, 빈혈 등의 증상을 보일 수 있으며 급속한 간부전(fulminant hepatic allograft failure)을 초래할 수도 있다. 수술적 치료는 이식간 주변의 유착으로 인해 기술적인 어려움이 있으며 혈관성형술이 효과적인 치료법으로 알려져 있다. 혈관성형술에 반응하지 않는 경우 스텐트 삽입을 고려할 수 있다.

1. Funaki B, Rosenblum JD, Leef JA, Hackworth CA, Szymski GX, Alonso EM. Angioplasty treatment of portal vein stenosis in children with segmental liver transplants: mid-term results. AJR 1997;169:551-554 2. Lerut J, Tzakis AG, Bron K, et al. Complications of venous reconstruction in human orthotopic liver transplantation. Ann Surg 1987;205:404-414 3. Godoy MA, Camunez F, Echenagusia A, et al. Percutaneous treatment of benign portal vein stenosis after liver transplantation. JVIR 1996;7:273-276