Liver transplantation, Hepatic vein, stenosis or obstruction, Transluminal angioplasty, Stents or Prostheses.

19세/남자

간경화로 부분 간이식술 후 지속되는 간기능 이상과 다량의 복수. 도플러 초음파에서 간정맥의 협착이 의심됨.

간이식 이후 간정맥-하대정맥 문합부의 꺾임에 의한 혈역학적으로 의미있는 협착

간정맥 조영술에서 간정맥과 하대정맥 문합부위가 꺾여져 보이며(arrow) 간정맥과 하대정맥압이 각각 18cmH2O, -1cmH2O로 19cmH2O의 압력 차이를 보임 (Fig. 1).

Fig. 1. Hepatic venogram shows kinking of hepatic vein and inferior vena cava (arrow). Pressure gradient between hepatic vein and inferior vena cava was 14 cmH2O.

우측 내경정맥을 천자한 후 6F sheath(Cook, Bloomington, IL)를 상대정맥에 위치시킴. Terumo guide wire(Terumo, Tokyo, Japan)를 이용하여 5F Berenstein catheter(Cook, Bloomington, IL)를 우간정맥에 위치시키고 혈관조영술을 시행함. 간정맥과 하대정맥의 문합부로 생각되는 부위가 꺾여있으며 혈류의 와류가 있음. 12mm 풍선 카테터를 이용하여 혈관성형술을 시행하였으나 (Fig. 2A) 꺾임을 해소하지 못함(Fig. 2B). 직경 10mm, 길이 5cm의 Wallstent (Schneider, Bulach, Switzerland) 2개를 꺾임 부위에 삽입함 (Fig. 3). 스텐트 삽입 후 꺾임이 개선되고 간정맥과 하대정맥압이 각각 4cmH2O 와 2cmH2O 로 압력차이는 2cmH2O로 감소함. 추적 초음파에서 복수의 양이 감소하고 간기능의 호전을 보임.

Fig. 2. A. Angioplasty with 12mm×4cm sized balloon. The balloon was fully inflated with no waist. B. There was no improvement of venous kinking on post-angioplasty hepatic venogram.

Fig. 3. The venous kinking was improved after stent placement and there was no significant pressure gradient between hepatic vein and vena cava.

간이식 후 간정맥이나 하대정맥의 협착은 1-2%의 빈도로 발생하며 부분간이식이나 소아환자에서 높은 빈도로 보고되는데 이는 이식간의 해부학적 이상에 의한 꺾임이나, 이식간의 크기, 모양, 방향 등에 의한 수술 시 기술적 어려움과 관련있는 것으로 알려져 있다. 이러한 기술적 문제나 이식간의 전위에 의한 비틀림 등은 혈전 형성과 마찬가지로 수술 후 1-2주 이내 조기 간정맥 폐색의 원인이 될 수 있으며, 2주 이후에는 섬유화, 내막 증식, 이식간의 비대나 성장, 복수 등 다양한 원인에 의해 정맥 유출의 장애를 초래할 수 있다. 이 경우 Budd-Chiari 증후군과 유사한, 복통, 간비대, 복수, 늑막 혹은 심낭 삼출, 부종, 간기능 이상이나 혈액 응고 장애 등의 증상을 나타낸다. 치료는 협착의 시간적 경과와 환자의 임상상에 따라 다르며 조기 협착이나 폐색의 경우 수술적 치료가 우선되나 기술적인 어려움과 합병증이 생길 가능성이 높으며 점차적으로 발생한 경우는 혈관성형술이 효과적인 치료방법이다. 혈관성형술에 반응이 없는 경우 elastic recoil 이나 심한 섬유화, 본 증례와 같은 혈관의 꺾임이나 뒤틀림 등에 의한 것으로 생각되며 이러한 경우 스텐트 삽입술이 수술을 대신할 수 있는 치료법이 될 수 있다.

1. Mazariegos GV, Garrido V, Jaskowski-Phillips S, Towbin R, Pigula F, Reyes J. Management of hepatic venous obstruction after split-liver transplantation. Pediatr Transplant 2000;4:322-327 2. Egawa H, Inomata Y, Uemoto S, et al. Hepatic vein reconstruction in 152 living-related donor liver transplantation patients. Surgery 1997;121:250-257 3. Egawa H, Tanaka K, Uemoto S, et al. Relief of hepatic vein stenosis by balloon angioplasty after living-related donor liver transplantation. Clin Transplant 1993;7:306-311