Angiomyolipoma, kidney Selective arterial embolization

36세/여자

가족력상 결절성 경화증이 있는 환자로 내원 1개월 전부터 시작된 간헐적인 우측 측복부 통증으로 내원하였음.

거대동맥류를 동반한 혈관근지방종

복부 CT와 CT 혈관조영 사진에서 우측 신장에 다발성의 다양한 음영의(mixed attenuated) 종괴들이 관찰되며, 우측 신장의 상부에 약 6cm정도의 intraluminal thrombus를 동반한 동맥류가 관찰된다 (Fig. 1, 2). 우측 신동맥 혈관조영술에서 우측 신장의 상부에 거대동맥류와 이 동맥류 내로 조영제의 충만 소견이 있으며, 우측 신장의 하부에도 4 cm의 고혈관성 종괴가 관찰된다 (Fig. 3).

우측 신동맥에 위치한 거대동맥류를 5F Cobra catheter (Cook, Bloomington, IN, U.S.A.)내로 삽입한 micro-catheter 를 이용하여, superior segmental artery를 초선택한 후, 미세코일 2개를 이용하여 색전술을 시행하였고, 다시 inferior segmental artery를 선택하여 350-500 μm 크기의 PVA particle을 이용하여 고혈관성 종괴에 대해 색전술을 시행하였다. 이후 시행한 혈관조영술에서 이전에 보였던 거대동맥류와 고혈관성 종괴는 더 이상 관찰되지 않았다 (Fig. 4).

신장에 발생하는 혈관근지방종은 혈관성분과 근육성분, 지방성분 등을 포함한 일종의 과오종이며, 약 50%에서 결절성 경화증과 동반되어 발생하고, 결절성 경화증과 병발하는 경우에는 양측 신장에 발생하는 것으로 알려져 있다. 혈관조영술에서 혈관근지방종은 고혈관성 종괴로 보이며, 다수의 미세 동맥류의 소견을 나타낸다. 그러나 혈관근지방종에서 본 증례에서와 같은 거대 동맥류는 아주 드물게 보고되고 있다. 혈관근지방종은 원격 전이를 보이지 않는 양성종양의 일종으로 출혈로 인한 증상이 발생하지 않는 한 대개의 경우 치료하지 않으며, 추적 관찰만을 하게 된다. 그러나, 혈관근지방 종이 증상을 나타내는 경우는 주로 출혈로 인한 경우가 많으며, 이 경우 적극적인 치료가 필요하다. 치료 방법에는 신절제술, 부분신절제술, 종양적출술 등의 수술적 방법과, 동맥색전술과 같은 비수술적 방법이 있으며, 이중에서 신 기능 보존에 가장 효과적이고 가장 비침습적 치료 방법인 동맥색전술이 최근 주목을 받고 있으며, 특히 본 증례와 같이 결절성 경화증에 동반되어 양측 신장에 모두 혈관근지방종이 발생한 경우 선택적 동맥색전술의 필요성은 절대적이다. 혈관근지방종에 대해 선택적 동맥색전술을 시행하는 경우 색전 물질로는 본 증례에서 사용한 coil, polyvinyl alcohol particle외에도 gelfoam이나 alcohol등의 물질도 사용 할 수 있다. 신장의 혈관근지방종의 치료로 선택적 동맥색전술을 시행한 경우, 장기간 추적관찰을 했을 때 거의 모든 환자에서 혈관원성, 근원성 부위는 거의 모두 소실되나, 지방 성분의 소실은 이에 비해서 액화되어 낭성 변화를 일으키는 것으로 알려져 있다. 증상을 일으키는 주된 원인인 출혈은 주로 혈관원성이나 근원성 부위에서 발생하므로 혈관근지방종에서 선택적 동맥색전술은 효과적인 치료법이라 할 수 있다.

1. Han YM, Kim JK, Roh BS, et al. Renal angiomyolipoma: selective arterial embolization - Effectiveness and changes in long-term follow up. Radiology 1997;204:65-70 2. Donal RS. General Urology. Los Attos, California: LANGE medical publications, 1984;307-310 3. Smith D.C. Treatment of renal angiomyolipoma. N Engl J Med 1983;33:1400

Contrast-enhanced axial CT scan shows a 6 cm-sized, high density lesion with partial contrast media filling in the upper pole of the right kidney.

An MIP image of CT angiogram shows a partially thrombosed aneurysm, which is supplied by superior segmental artery (arrowhead) of the right renal artery in the upper pole. And also is seen a hypervascular mass (small arrowheads) in the lower pole of the right kidney.

Right renal angiogram shows a large pseudoaneurysm (arrowhead) supplied by superior segmental arterial branch within the large space-occupying lesion (arrows) in the upper pole of the right kidney. A hypervascular lesion with abnormal vessels in the lower pole is also shown.

After the embolization of a pseudoaneurysm and a hypervascular lesion with microcoils (arrows) and PVA particles respectively, angiogram shows no more evidence of the previous pseudoaneurysm in the upper pole and the hypervascular lesion in the lower pole of the right kidney.